以急性肺水腫為首發癥狀的腹膜后較大嗜鉻細胞瘤1例

周婷婷，張培影

(徐州市中心醫院，江蘇徐州221000)

患者男，27歲，因“胸悶憋喘不適3 d，加重3 h”于2014年3月入院。患者入院前3 d反復出現胸悶不適，咳嗽痰多，活動耐量下降，就診于當地醫院，考慮肺部感染，予抗感染治療，未見明顯好轉。入院3 h前突然出現胸悶憋喘加重，大汗伴咳嗽，咳粉紅色泡沫樣痰，遂來就診。查體:T 36.5℃，P 112次/min，R 25 次/min，BP 217/145 mmHg。神志清，精神可，憋喘貌，兩肺呼吸音粗，可聞及明顯的濕啰音;心率112次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及明顯的雜音;腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢不腫。輔助檢查:血常規:WBC 39.15×109/L，RBC 6.08×1012/L，PCT 294.4 ×109/L，Hb 176 g/L，N 84.9%。血生化:谷丙轉氨酶88 U/L，谷草轉氨酶72 U/L，總膽紅素28 μmol/L，尿素氮 8.85 mmol/L，肌酐 144 μmol/L，血淀粉酶427 U/L，BNP 1 452 pg/mL。心電圖:竇性心動過速，左室高電壓，部分導聯T波改變。心臟彩超:左室心肌輕度增厚，回聲增強，建議進一步檢查。胸部CT示兩肺廣泛炎性改變(見圖1)。患者既往射體健康，未知血壓異常。入院診斷:急性左心衰、病毒性心肌炎、高血壓(極高危)、肺部感染。入院后予積極利尿、抗感染、控制血壓等治療，患者癥狀于1 d內即緩解，胸部CT提示雙肺滲出性改變明顯吸收好轉(見圖2)。考慮患者癥狀緩解較快，同時患者年齡較輕，血壓和淀粉酶明顯升高原因不明，建議行腹部增強CT檢查觀察胰腺有無異常。入院第2天晨患者腹部增強CT示兩側腎上腺稍增大，腹主動脈左旁團塊樣占位(見圖3)，考慮新生物(異位嗜鉻細胞瘤可能大)。之后患者又反復出現嗜鉻細胞瘤的典型臨床表現:血壓突然升高、頭痛、心悸、出汗，尤其是情緒激動后明顯。患者使用硝普鈉控制血壓后癥狀明顯緩解，經降壓擴容治療后血壓基本穩定，轉入泌尿外科手術治療。在全麻下行“左腹膜后嗜鉻細胞瘤切除術”，瘤體體積8 cm×8 cm×5 cm，予完整切除，送檢病理診斷為:腹膜后嗜鉻細胞瘤。術后患者血壓平穩，出院后定期隨訪，目前未見復發。

圖1 患者入院時的胸部CT影像

圖2 患者入院后第2天胸部CT影像

圖3 患者入院后第2天腹部CT影像

討論:嗜鉻細胞瘤臨床上仍屬于罕見病例，一般起源于腎上腺髓質、交感神經節或者其他部位的嗜鉻組織。其細胞屬于胺前體脫羥細胞系統，瘤體持續或者間斷地釋放大量的兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂［1］。本病例出現心、肺、肝、腎、胰腺等多個器官的損害，同時合并糖代謝、脂類代謝紊亂。因患者初起以咳嗽咳痰、胸悶為表現，且血常規白細胞、中性粒細胞百分率較高，首先考慮肺部感染。之后患者出現明顯的急性左心衰竭，又考慮患者可能為重癥心肌炎。但患者血壓突然升高，繼發性高血壓可能性大，嗜鉻細胞瘤不能排除。即行腹部CT檢查，最后明確了嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤大多數位于腎上腺內，腎上腺外者多位于腹膜內，其中最多見的是在腹膜后主動脈旁。嗜鉻細胞瘤表現不典型者，往往難以確診，主要原因有:①異位嗜鉻細胞瘤發生率低，定位診斷困難;②部分患者腫瘤分泌兒茶酚胺呈間隙性，無癥狀期血或尿肌酐正常，難以定性診斷;③影像學檢查對于腎上腺腫瘤的診斷較容易，但對于異位腫瘤，由于部位不明確，常漏診;④由于腫瘤部位的不同，導致分泌特性不同，臨床表現也有差別。本病患者以急性肺水腫為主要表現，考慮可能為嗜鉻細胞瘤分泌的大量兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用致心肌變性擴張，左心室損害明顯，表現為急性左心衰、肺水腫［2］。此例患者提醒我們，在臨床工作中，嗜鉻細胞瘤的特殊首發癥狀不容忽視［3］。

［1］吳階平.泌尿外科學［M］.濟南.山東科學技術出版社，2004:1683.

［2］王效增.膀胱嗜鉻細胞瘤并發兒茶酚胺心肌病1例［J］.中國循環雜志，2004，19(6):438.

［3］郭輝，施秉銀，何輝.以特殊臨床表現為首發癥狀的10例嗜鉻細胞瘤臨床診治分析［J］.中國實用內科雜志，2006，26(22):1817-1818.