妊娠期急性脂肪肝病情觀察及臨床分析

鐘莉莉，郭迎雪，吳 凡，趙銀龍

（吉林大學第二醫院，吉林長春130041）

妊娠期急性脂肪肝病情觀察及臨床分析

鐘莉莉，郭迎雪，吳 凡，趙銀龍＊

（吉林大學第二醫院，吉林長春130041）

妊娠期急性脂肪肝（acute fattyliver ofpregnancy，AFLP）是發生在妊娠晚期的一種嚴重并發癥，多見于初產婦，發病率為1／7 270－1／13 000。該病主要病變為肝臟脂肪變性，常急性發病，病情兇險，并伴有多臟器損傷，母嬰死亡率可高達20%左右［1］。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本院自2008年6月－2014年6月共收治AFLP患者8例，其中初產婦6例，經產婦2例。經積極搶救，有7例存活，1例死亡。主要臨床資料詳見表1、表2。

表1 患者入院時臨床資料

1.2 癥狀與體征 8例患者均有不同程度的乏力以及胃腸道癥狀，如：惡心、嘔吐、厭食、上腹部不適等，并伴有進行性加重的黃疸。

1.3 實驗室及超聲檢查 實驗室檢查可見白細胞升高、血小板下降、凝血指標異常及血糖不同程度下降，如：血漿魚精蛋白副凝試驗陽性，纖維蛋白原下降，凝血酶原時間延長，低蛋白血癥，肝功能轉氨酶升高，尿膽紅素陰性，總膽紅素升高等［2］。

8例患者中前5例行肝組織穿刺，光鏡下可見：肝細胞大部分濁腫，小葉結構仍存在，胞漿疏松，肝竇狹窄，毛細膽管內可見膽栓，有炎性浸潤，呈氣球樣變，水樣變性，并可見微泡脂樣空泡。3例肝組織冰凍后進行油紅“○”染色，結果顯示陽性。電鏡下可見：部分肝組織已經發生變性，胞質中有大量大小不等的脂肪空泡，溶酶體增多，線粒體呈長桿狀，可見巨大線粒體，核膜形狀不規則，毛細膽管擴張，微絨毛消失。

表2 患者分娩伴隨癥狀

1.4 治療經過 患者入院后，立即對其進行了相關輔助檢查，包括：血尿常規、乙肝血清學檢測、肝腎功能、血液生化指標檢測、凝血功能檢測、心電圖、腹部超聲、胎兒監護等。結合臨床及輔助檢查，8例患者均符合診斷標準，確診為妊娠期急性脂肪肝。所有患者均給予還原型谷胱甘肽（雙益?。M行保肝治療，以改善肝細胞的代謝功能；輸注血液制品，如新鮮血漿，冷沉淀，凝血酶原復合物等，以補充凝血因子，改善凝血功能及彌散性血管內凝血（DIC），同時盡快行剖宮產術終止妊娠。8例患者術中均發生不同程度出血，其中2例患者出血量比較大，且有凝血功能障礙，故剖宮產結束妊娠的同時行子宮切除術。8例患者術后全部轉入ICU觀察病情，繼續給予保肝治療，輸注血液制品，同時預防感染以及加強一般支持療法。其中1例患者入院時已發生嚴重肝損傷，并伴有頑固性腹水，凝血功能障礙，術后圍生兒死亡，產婦出現肝腎功能衰竭，肝性腦病，搶救無效死亡。另有4例患者在治療過程中出現腎功能障礙，糾正水、電解質紊亂，預防酸中毒，給予適量利尿劑，減輕水潴留和心臟負荷，進行血漿置換和血液透析治療，經過上述治療措施，患者惡心、腹痛水腫等癥狀緩解，黃疸減退。經血液凈化治療后患者相應的實驗室指標均有所恢復，復查超聲可見：肝實質回聲和肝臟體積均趨于恢復。8例患者中除1例由于病情嚴重，產婦和圍生兒死亡外，其余7例患者經治療均預后良好，圍生兒情況穩定。

2 討論

2.1 病因 妊娠期急性脂肪肝的病因不明，可能機制為：①長鏈3－羥酰CoA脫氫酶（LCHAD）缺乏：LCHAD是參與線粒體脂肪酸氧化過程的必需酶，LCHAD的缺乏可導致胎兒線粒體脂肪酸氧化功能障礙（Mitochondrial fatty acid oxidation disorders，MFAOD），代謝產物在患者體內大量沉積，繼而導致肝臟損傷。以往研究表明：LCHAD缺乏的胎兒，產婦易患AFLP，發病率可達15%－25%［3］。②感染：曾有文獻報道：在AFLP患者的肝臟中可檢測到病毒、細菌、真菌等病原微生物，考慮AFLP可能與細菌、真菌感染有關［4］。如Luzar等曾報道過1例AFLP患者，28歲，妊娠28周，因宮頸感染單純皰疹病毒（HSV），導致爆發性HSV性肝炎，并有AFLP的特征表現［5］。③妊娠期激素水平變化：孕婦體內的雌激素、孕激素、生長激素、去甲腎上腺素、腎上腺皮質激素、兒茶酚胺等激素水平升高，使體內脂肪動員增加，進入肝臟的脂肪酸增加，三酰甘油在肝臟中的合成增加，均導致脂肪在肝細胞內沉積，引起AFLP［6］。④另外，也有研究認為AFLP與妊娠期高血壓，藥物，營養不良等因素有關［7］。

2.2 診斷標準 ①典型的臨床表現：妊娠晚期突發惡心、嘔吐、厭食、乏力、腹痛、有出血傾向及進行性黃疸加重；②孕婦無肝炎和其他肝病史。③實驗室檢查：白細胞計數升高，血小板計數減少，持續低血糖，凝血功能障礙，低蛋白血癥，肝功能轉氨酶升高，尿膽紅素陰性，總膽紅素升高等。

2.3 治療措施 妊娠期急性脂肪肝的患者在確診后，應立即給予保肝治療，如適量應用雙益健，肝得健等；積極改善凝血功能，如補充凝血因子；同時盡快終止妊娠，以挽救母兒生命，改善預后；術后注意預防大出血，感染，肝腎功能衰竭，肝性腦病等并發癥，同時給予支持和對癥治療。另外，妊娠期急性脂肪肝的患者易發生DIC，治療過程中應動態監測患者血小板和血紅蛋白的情況，預防及早期治療DIC［8］。

2.4 結論 對于妊娠期急性脂肪肝的患者，早期診斷，早期治療，及時剖宮產終止妊娠以及轉入ICU支持治療是現階段挽救孕婦生命的最好方法；治療過程中以糾正肝功能為基礎，同時治療相關并發癥；對于出現嚴重肝腎衰竭患者可行血漿置換和血液透析治療；另外應該加強孕婦妊娠期間的健康教育，增加孕產婦對該疾病的認識，從而做到早期診斷，早期治療，降低孕婦與圍生兒死亡率。

［1］陳郭金，孫 雯.妊娠急性脂肪肝的早期識別［J］.中華產科急救電子雜志，2014，3（3）：183.

［2］符 偉.妊娠期急性脂肪肝的特點研究［J］.檢驗醫學與臨床，2009，6（5）：345.

［3］Goel A，Jamwal KD，et al.Pregnancy－related liver disorders［J］.J Clin Exp Hepatol，2014，4（2）：151.

［4］劉雙蓮，劉麗華.急性妊娠脂肪肝的臨床分析［J］.華西醫學，2010，25（2）384.

［5］Douah A，Atbi F.Acute fatty liver of pregnancy［J］.Ann Fr Anesth Reanim，2014，33（12）：705.

［6］陳 宇，黃亞絹，顧京紅，等.早期診斷和綜合治療妊娠期急性脂肪肝11例臨床分析［J］.實用婦產科雜志，2014，30（7）：544.

［7］鮑俊翠，曹炎培，于 琳.妊娠期急性脂肪肝26例臨床分析［J］.中國婦幼保健，2013，28（19）：3112.

［8］王夫川，龐秋梅.妊娠期急性脂肪肝21例臨床分析［J］.中國中醫藥，2012，10（15）：35.

2014－11－01）

1007－4287（2015）09－1570－02

＊通訊作者