吳宙光 王建堯 王斌 陳子民 馮奇 葉曉爍
膽道閉鎖(Biliary atresia,BA)是兒童最常見的嚴重肝臟疾病,以肝內和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征,從而導致膽汁排泄障礙以及進行性的肝纖維化,最終因肝衰竭而死亡[1]。Kasai手術是當前治療膽道閉鎖的首要手段,隨著微創外科技術的發展,腹腔鏡Kasai手術的報道越來越多,膽道閉鎖的腹腔鏡手術以其微創及精準的解剖視野優勢,已逐漸受學界所重視[2-3]。有研究表明,手術年齡越少,Kasai手術的預后可能相對越好[4-5]。但年齡較少的嬰兒接受腹腔鏡手術,目前仍然存在一定的爭議[6]。因此,有必要對小嬰兒的膽道閉鎖腹腔鏡手術進行研究。本文將回顧性分析本院自2010年1月-2015年1月5年收治的膽道閉鎖腹腔鏡Kasai手術病例共72例,探討嬰兒年齡對腹腔鏡Kasai手術的影響。
1.1 一般資料 選取本院2010年1月-2015年1月5年收治經腹腔鏡Kasai手術治療的膽道閉鎖患兒共72例,所有患兒術中均行膽道探查或術中膽道造影確診為膽道閉鎖后隨即行腹腔鏡Kasai術。根據患兒的手術日齡,將病例分為兩組,手術日齡≤45 d為研究組,手術日齡>45 d為對照組。記錄兩組的手術時間、術中出血量、手術氣腹壓、中轉開放率、術后轉入PICU病房率等數據。研究組共25例,男12例,女13例,手術日齡31~45 d,平均(38.5±4.6)d,平均體重(4.5±0.5)kg。對照組共47例,男27例,女25例,手術日齡47~122 d,平均(72.6±15.7)d,平均體重(6.1±1.1)kg。兩組均無術中死亡病例,兩組的性別、體重比較差異均無統計學(P>0.05),具有可比性。
1.2 手術適應證 (1)確診者最佳手術日齡是60 d內,最遲一般不超過90 d。(2)當嬰兒肝炎綜合征患兒無法明確是否為膽道閉鎖時,可行腹腔鏡膽道探查、膽道造影,術中確診為膽道閉鎖則行Kasai術。(3)如果患兒日齡在90~120 d,手術探查肝硬化不嚴重,亦可實施該術式。
1.3 手術禁忌證 (1)確診者日齡已經>120 d,出現明顯肝硬化、門脈高壓者。(2)嚴重先天性心臟畸形,評估認為不能耐受長時間手術和CO2氣腹者,不可實施腹腔鏡Kasai術。1.4 術前準備 (1)詳細了解病史及全身情況,盡量縮短檢查和準備時間,爭取60 d內手術。(2)手術前常規檢查:三大常規、肝腎功能、凝血四項、胸片、心電圖等。(3)肝膽超聲初步檢查了解肝臟膽道情況。(4)術前2~3 d靜脈補充維生素,尤其是維生素K,糾正貧血、低蛋白血癥,保肝治療。(5)對個別因肝功能異常,引起凝血功能障礙者應靜脈輸注新鮮冰凍血漿和冷沉淀霧等進行調整。(6)常規術前禁食,輸液,清理腸道等。
1.5 手術方法及觀察指標
1.5.1 麻醉 靜吸復合+氣管插管麻醉。
1.5.2 體位 仰臥位,頭高腳低20 °,將右季肋部墊高2~4 cm,雙上肢外展置于托手架上,主刀位于右側,助手位于左側。
1.5.3 切口 一般采用4個切口:觀察孔,臍左緣縱切口,長約10 mm;主刀操作孔1,腋前線肋弓下平肝下緣;主刀操作孔2,右下腹腹直肌外緣平臍或稍臍下,這兩個操作孔放置3 mm戳卡,在左側腋前線肋緣下放置輔助操作孔,置入5 mm戳卡。
1.5.4 氣腹壓力 一般為7~9 mm Hg。
1.5.5 探查 腹腔鏡探查肝臟和肝外膽道,觀察肝臟顏色、質地、膽道閉鎖時肝臟腫大、質硬、淤膽;膽囊發育差、細小、萎陷、無膽汁,膽總管、肝總管閉塞、條索狀、甚至缺如。
1.5.6 暴露肝門 在劍突下方肝鐮狀韌帶的左側經腹壁穿入2-0可吸收線縫合固定于鐮狀韌帶、肝門前的方葉,然后將針從右肋緣下穿出腹壁,縫線拉緊后上提肝臟,與此同時助手下壓十二指腸,大多數即可顯露肝門滿意,絕少數顯露不滿意者可考慮切除方葉。
1.5.7 分離肝外膽管 先游離膽囊及膽囊管,沿膽囊管找到呈纖維索狀改變的膽總管,將閉塞的膽總管分至十二指腸上緣后切斷,然后提起膽總管近端及膽囊向上分離,直達肝門部。
1.5.8 解剖肝門部 在左右門靜脈匯合處的上方、左右肝動脈的內側即為正常肝管出肝之處,Ⅲ型膽道閉鎖時,可根據此處確定有無纖維板塊組織。先用3 mm電鉤打開肝門部被膜,游離肝門部和門靜脈之間的小血管,下方分離至門靜脈上緣,深達到肝表面,左右分離至左右肝動脈入肝處。
1.5.9 切除肝門纖維塊或肝門部結締組織 對于有纖維板塊組織,則先用剪刀在纖維塊正中、縱行剪斷纖維塊,使纖維塊一分為二,然后分別提起左右斷端,在纖維塊與肝門的纖維板之間用剪刀切除纖維塊,至兩側門靜脈入肝水平內側。對于無纖維板塊組織,則把肝門部左右肝動脈入肝處與門靜脈上方構成的三角區內的結締組織,用剪刀利性切除。創面均用紗布條壓迫止血,不可使用電凝止血。
1.5.10 重建膽道(空腸Roux-en-Y吻合術)助手協助上翻橫結腸,術者用抓鉗提起距Treitz韌帶15 cm處空腸,稍擴大臍部切口至1.5~2 cm,將空腸提出腹壁外,在距離Treitz韌帶15 cm處橫斷空腸,封閉遠端腸腔,將近端與距離遠端30~35 cm處空腸行端側吻合。吻合后根據肝門的范圍,劈開代膽道空腸袢最遠端腸管的系膜對側腸壁,將腸管送回腹腔。
1.5.11 肝門空腸吻合 切開結腸中動脈右側無血管區的橫結腸系膜,分離成直徑2 cm隧道。把代膽道空腸袢經結腸后隧道上提至肝下,用5-0可吸收縫線先縫合肝門的左角與腸管切口的內側角,然后借用此線將腸管的后壁與門靜脈后方的肝纖維塊的斷面邊緣相吻合,直至右側角。再用另一針線從肝門左角與腸管的前壁相吻合,在吻合的右角處與前縫線匯合打結。
1.5.12 固定與關腹 將代膽道空腸袢腸管與周圍的橫結腸系膜孔固定2針,代膽道空腸袢系膜與橫結腸系膜固定1~2針,防止術后形成內疝。于肝臟邊緣用剪刀剪下一小塊肝實質送病理檢查,創面電凝止血。徹底沖洗腹腔,從右中腹Trocar孔導入引流管1枚,放置于肝門空腸吻合口旁,關腹。
1.6 統計學處理 使用SPSS 18.0軟件包進行處理,計量資料采用(±s)表示,比較采用t檢驗,計數資料采用 字2檢驗,以P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 兩組的手術計量指標比較 研究組平均手術時間及平均術中出血量比對照組多,兩組比較差異有統計學意義(P<0.05)。兩組的平均手術氣腹壓比較差異無統計學意義(P>0.05),見表 1。

表1 兩組手術計量指標的比較(x-±s)
2.2 兩組的中轉開放率及術后轉入PICU病房率比較 研究組術后轉入PICU病房率為16例(64.0%)要高于對照組的6例(12.8%),兩組比較差異有統計學意義(P<0.05);但在中轉開放率比較上,研究組為2例(8.0%),對照組為1例(2.1%),兩組比較差異無統計學意義(P>0.05)。
膽道閉鎖是危及嬰幼兒生命的嚴重膽道疾病,我國并不罕見,發生率約1/5000~1/19 000,該病的發病機制現今仍不明確[7]。1828年由Donop最先報道,病理上以進行性肝內外膽道纖維化閉塞為特征,從而導致膽汁淤積以及進行性的肝纖維化和肝硬化。該病在亞洲發病率較高,我國并不罕見,發生率約1/5000~1/10 000,女性略多。未手術治療的膽道閉鎖患兒將發展為膽汁性肝硬化、門脈高壓,通常于1~2歲死亡。目前Kasai手術是治療膽道閉鎖的首選,盡管腹腔鏡在膽道閉鎖Kasai手術治療上仍存在爭議,但腹腔鏡在肝膽道手術上的微創、切口美觀及解剖視野的獨特的優勢,尤其在腹腔鏡下Kasai術時,通過腹腔鏡的放大手術效應,使解剖肝門纖維塊更加精細,能更清晰看到肝門纖維塊內是否存在微細膽管,同時伴隨著手術醫生技術和熟練度的提高,手術效果與開腹Kasai術并無明顯弱勢[8-10]。因而,腹腔鏡Kasai手術目前仍然備受小兒外科醫生的重視。然而,患兒的手術日齡及體重等身體發育情況一直是限制小兒腹腔鏡手術的重要因素,何況Kasai術是小兒腹部外科最為復雜的手術之一,手術本身對機體的打擊較大,因此對小嬰兒進行腹腔鏡Kasai術被認為是小兒腹腔鏡中難度最高的手術[11-12]。小嬰兒接受較為復雜的腹腔鏡肝膽手術,一方面嬰兒肺順應性較差,氣道相對狹窄,手術要面臨CO2氣腹對呼吸、循環影響,而長時間的CO2氣腹會加重術中、術后的應激反應[13-14]。另一方面,小嬰兒的腹腔空間相對較小,而且年齡越少的嬰兒,肝門部結構更為狹小,血管組織更薄,解剖變異性更大,手術極易出現組織滲血及周圍組織的副損傷。因此,在腹腔鏡下處理小嬰兒的肝外膽管時,應盡量降低氣腹對患兒呼吸循環方面的影響。術者可使用3 mm的腹腔鏡器械進行操作更為精細,同時盡量減少組織牽拉出血而影響術野;組織分離時,特別在處理肝門部組織時,應盡可能在組織間隙中進行游離,一旦出現組織滲血較多時,可暫時使用紗布條壓迫創面止血,切勿盲目止血而損傷肝動脈及門靜脈。
Kasai術最主要的兩個關鍵步驟分別是游離并切除肝門部纖維塊和重建膽道,特別是對肝門部纖維塊的處理一直被認為是手術的關鍵部分[15-16]。在解剖上,肝臟位于右上腹,肝外膽道總體呈“Y”形,是膽汁排入腸道的交通。左、右半肝的膽汁導管首先各匯成一條肝管,分別為左肝管和右肝管,左右肝管匯成肝總管,解剖變異時肝右動脈、膽囊動脈可從其前方經過,手術時需要留意,其末端與膽囊管匯成膽總管。膽總管可分為四段:第一段為十二指腸上段,行于小網膜游離緣內;第二段為十二指腸后段,位于十二指腸上部后面,居于門靜脈右側,下腔靜脈前方;第三段為胰腺段,起初行于胰腺表面,繼而表面覆以胰腺被膜或薄層腺組織;第四段為十二指腸壁內段,在穿腸壁時與胰管匯合,匯合后略膨大叫肝胰壺腹或Vater壺腹。膽道閉鎖其實是肝內外膽道均進行性閉塞的疾病,但是目前外科醫師能夠處理的僅限于肝外膽道,包括左右肝管,肝總管、膽總管。膽道閉鎖根據上述閉鎖部位的解剖位置分為三個基本型:Ⅰ型為膽總管閉鎖;Ⅱ型為肝管閉鎖;Ⅲ型為肝門部膽管閉鎖。Ⅰ、Ⅱ型為可吻合型,行肝管空腸吻合術后效果好,患兒可長期存活,但所占比例不到10%,Ⅲ型為臨床上最常見的膽道閉鎖,稱為不可吻合型,需實施Kasai術。Kasai術的原理就是切除閉鎖纖維化的肝外膽管,行肝門腸吻合術,以達到引流膽汁的目的。
理論上講,處理肝門部纖維塊時,手術要求剪除的肝門創面需要足夠的深度和廣度,才能充分解除肝門的膽道梗阻,恢復膽管的通暢,這是改善Kasai術預后的關鍵因素[17]。年齡越少的嬰兒,肝門部結構更為狹小,血管組織更薄,解剖變異性更大,特別是纖維板塊組織與門靜脈之間的血管網更為短小,極易撕裂出血,加上在腹腔鏡手術分離過程中,往往需要避免電凝止血,因而在小嬰兒的肝門部纖維塊處理上,創面滲血會更嚴重,手術更為棘手[18]。這種情況不但增加了手術的難度和手術時間,而且大大增加了手術的風險。本文研究資料表明,在平均手術時間及術中出血量比較上,研究組比對照組多,兩組比較差異有統計學意義(P<0.05),也證實嬰兒的手術年齡對膽道閉鎖腹腔鏡手術有一定的影響。對于年齡更小的嬰兒腹腔鏡Kasai手術,其手術出血量更多,手術難度更大,手術耗時更長,手術風險更高。也正因此,醫生可能對此類患兒術后的監測更為謹慎,而兩組的出現術后轉送PICU病房率比較差異均有統計學(P<0.05),研究組的術后轉送PICU病房率高于對照組。但在手術氣腹壓及中轉開放手術率的比較上,兩組差異均無統計學意義(P>0.05)。一方面的原因是腹腔鏡Kasai手術的平均氣腹壓和轉開放率本身都較低;另一方面,可能是手術的日齡并不是影響氣腹壓和手術中轉率的重要因素,手術氣腹壓的控制和是否中轉開放手術,可能與術者的手術經驗關系更為密切。因此,對腹腔鏡Kasai手術的更深入研究,仍需多中心、大樣本的隨機臨床對照及長期隨訪[19]。
綜上所述,筆者認為對于年齡較小的膽道閉鎖患兒施行腹腔鏡Kasai手術時,由于手術難度及手術風險更大,因而術中需更加謹慎。
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