頭頸部腺樣囊性癌的影像表現

摘要：目的 總結發生于頭頸部的腺樣囊性癌的影像特征，增加認識。方法 回顧性分析頭頸部腺樣囊性癌12例，其中10例手術、2例為病理穿刺活檢證實。結合臨床及病理，觀察CT（平掃/增強）表現。結果 腫瘤來源：軟腭及口底各2例，上頜竇3例，腮腺、頜下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。CT表現：①腫瘤形態不規則呈無定形生長。②腫瘤常沿間隙長，為明顯骨質破壞3例，另有7例有不同程度壓迫、吸收。結論 ①頭頸部ACC的CT影像有以下特征：軟組織密度團塊；增強掃描后明顯強化，可侵潤性生長或外生性生長。②CT對骨質破壞情況顯示較好，但不能夠顯示腫瘤沿神經生長的情況，對范圍估計不足。

關鍵詞：腺樣囊性癌；頭頸部；影像表現

腺樣囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于頭頸部腺上皮細胞的惡性腫瘤，除腮腺、頜下腺、舌下腺和淚腺外，在頭頸部的小涎腺組織亦均可發生。常見于大小涎腺，約占涎腺腫瘤的10%[1]，但發生于鼻腔鼻竇者少見[2]，又稱圓柱瘤。它是一種生長緩慢的低度惡性腫瘤，很少發生區域性淋巴結轉移，能帶瘤長期生存，但ACC具有明顯的具備浸潤性和遠處轉移的特征。

1臨床資料

收集近2年內我院的發生于頭頸部、經過病理確診的腺樣囊性癌，選取其中影像資料完整的12例、進行相關分析。其中女性7例，男性5例，年齡在37～79歲，均行CT檢查，GE4/16/64排螺旋CT機，造影劑為碘海醇/優維顯，掃描層厚為2.5mm。其中3例患者只有CT平掃圖像，6例患者只有CT增強圖像，3例患者有CT平掃+增強圖像。

2結果

2.1影像學表現

2.1.1腫塊部位及范圍 軟腭2例：2例可見軟腭區團塊影，其中1例僅可見右側軟腭向后突出的軟組織密度影，密度均勻，周圍結構未見異常。口底2例，下頜骨右側受侵。上頜竇3例：上頜骨骨質破壞，并見不規則軟組織團塊影。腮腺1例：右側腮腺內側團塊狀影，增強掃描后明顯、不均勻強化。病灶沿右側頸內動脈鞘后方縱形走形。頜下腺1例：左側頜下腺上方見團塊狀影，增強掃描后邊緣明顯、環形強化，其內見片狀液化壞死區。左側下頜骨輕度受壓、變薄。鼻腔內1例，向上突入右側前組篩竇，骨性鼻中隔向左推擠、壓迫、變薄。眼眶1例：右側眼環外上方團塊影，邊界清楚，右側眼環完整，右側眼環及右眼外直肌向內向下推擠。右眼眶外上壁稍變薄。外耳道1例：右側外耳道區粘膜增厚，見不規則軟組織密度影，增強掃描后明顯、不均勻強化；病灶向下與右側腮腺分界欠清。

2.1.2密度和強化 軟組織密度為主，病灶較大者可見壞死，增強掃描后實行成分強化明顯。

2.1.3骨質 發生于上頜竇者3例，骨質破壞明顯。發生于軟腭、鼻腔、眼眶及外耳道者，對鄰近骨質多表現為推擠、壓迫、吸收、變薄，無明顯骨質破壞。發生于腮腺及頜下腺者無明顯骨質破壞。

2.1.4侵犯和轉移 發生于口底者1例較局限，1例侵犯右側口咽壁，相應口咽腔變窄，右側頜下腺向后推擠。發生于上頜竇者侵犯較廣，3例侵犯鄰近鼻腔及上頜竇，2例侵犯左側翼顎窩及左上牙槽突。1例合并同側腮腺及雙肺轉移，1例合并雙肺轉移。

2.2手術結果 以上12例中有2例為細胞學穿刺結果，10例接受手術治療。術中表現和影像學表現相似。

3討論

腺樣囊性癌是源發于頭頸部大、小涎腺組織的常見腫瘤，既可發生于如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等小涎腺，也可以發生于腮腺、頜下腺、舌下腺等大腺體，極少數分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結腸等部位[3，4]。其中在鼻部以上頜竇最常見，鼻腔亦較常見；腭部富含小唾腺，亦是很常見的發病部位；喉部較罕見，常為氣管ACC侵犯所致[5]；眼眶ACC來源于淚腺，居淚腺上皮性腫瘤的第二位，在惡性上皮性淚腺腫瘤中最常見[6]；耳部ACC通常發生于外耳道，多數認為可能來源于耵聹腺。

根據1991年WHO組織學分型，ACC病理類型分為篩狀型、管狀型及實質型[7]。文獻報道ACC的CT表現有低密度\"篩狀\"改變、浸潤性生長、沿神經生長并侵犯神經及粘膜下生長等特征，鄰近骨質改變以受壓膨脹為主，局部可見蟲蝕狀或溶骨性骨質破壞區。但病理上的篩狀型并不等同于影像上的\"篩狀\"改變，所謂\"篩狀改變\"與腫瘤細胞堆大小及其間夾雜基質的比例多少有關，而與病理分型無關，也就是說\"篩狀改變\"可見于任意組織學類型[8]。

本例本組病例顯示，頭頸部的ACC多為單側發病、部分跨過中線向對側侵犯，中等大小，與腫瘤生長緩慢有關；形態多為不規則形、邊界不清，呈浸潤性生長，同時也沿著各間隙外生性生長、侵犯。腫瘤密度欠均勻，可見片狀壞死，但所謂\"篩狀改變\"并不顯著。腫瘤對鄰近骨質多為壓迫、吸收，發生于上頜竇的病變局部可見溶骨性骨質破壞。綜上所述，ACC的CT表現具有一定的特征性，但鑒別診斷仍有一定的難度。

Laine等[9]報道腺樣囊性癌的標本在顯微鏡下幾乎均可見神經受侵，也有報道顯示腺樣囊性癌的患者MRI檢查時發現鄰近神經信號及形態異常，部分患者出現相應神經癥狀。但CT對此類征象觀察困難。MRI在顯示\"篩狀\"改變、觀察軟組織受累情況和自然孔道的擴大、直接顯示神經增粗和強化、提示腫瘤已侵犯神經方面，遠遠優于CT，可幫助術前準確評估腫瘤范圍。

參考文獻：

[1]Matsuba H M，Speetor G J，Thawley S E，et al.Adenoid cystic salivary ghnd carcinoma：a histopathologic review of treatment failure patterns[J].Carcer，1986，57，519-524.

[2]Stern S J，Hanna E.Cancer of nasal cavity and paranasal sinuses//[M] Meyer E N，Suen N.Cancer of the head and neck.3rd ed.Philadelphia.PA：Saunders，1996：205-233.

[3]Jones AS，Hamilton JW，Rowley H，et al.Adenoid cystic carcinoma of the head and neck[J].Clin Otolaryngol，1997，22：434 - 443.

[4]顧雅佳，王玖華，王弘士，等.頭頸部腺樣囊性癌的CT影像分析[J].中華放射學雜志，2000，34：601-604.

[5]孔德會，王凌，郭玉琴，等.氣管腺樣囊性癌的CT表現（附5例報告及文獻復習）[J].實用醫學影像雜志，2009，10；24-25.

[6]張淑慧，王振常，鮮軍舫，等.淚腺腺樣囊性癌的CT和MRI診斷[J].中國醫學影像技術，2007，23（4）：507-509.

[7]Tai SY，Chien CY，Tai CF，et al.Nasal septum adenoid cystic carcinoma：a case report[J].Kaohsiung J Med Sci，2007，23（8）：426-430.

[8]陳曉麗，楊本濤，王振常，等.鼻、眶及耳部腺樣囊性癌CT和MRI表現[J].中國腫瘤影像學，2009，2（4）：115-117.

[9]Laine FJ，Braun IF，Jensen ME，et al.Perineural tumor extension through the foramen ovale：evaluation with MR imaging[J].Radiology，1990，174（5）：65-71.

編輯/孫杰