青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質增生

摘要：目的 觀察青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質增生的形態學與免疫組織化學特點。方法 對青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質增生1例進行常規的HE染色及免疫組織化學染色。結果 乳腺組織彌漫性增生，間質中見有特征性的裂隙狀假血管腔，內襯無明顯異型的梭形細胞。免疫組化結果：裂隙內襯梭形細胞CD34+、CD31-。結論 青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質增生為良性病變，可通過病理學形態特征及免疫組化結果進行診斷。

關鍵詞：乳腺肥大；假血管瘤樣間質增生；形態學

1 臨床資料

患者女性，19歲，發現雙乳進行性增大4月伴紅腫3月余。查體：雙乳不對稱，雙乳下垂，右乳頭至右側胸鎖骨關節距離為34.5cm，右側鎖骨中點至右乳頭距離為33.5cm，右腋中線至右乳頭距離為12cm，右乳頭至下皺壁距離為16cm，前正中線至右乳頭距離為12cm；左乳頭至左側胸鎖骨關節距離為30cm，左側鎖骨中點至左乳頭距離為29.5cm，左腋中線至左乳頭距離為15.5cm，左乳頭至下皺壁距離為12.5cm，前正中線至左乳頭距離為8.5cm；雙乳各象限可及散在結節樣增生腺體，質韌，邊界不清，活動度可，與皮膚無粘連，壓痛（+），雙側腋下淋巴結未及腫大。雙乳B超：雙側乳腺增生，右乳多發低回聲區，考慮乳腺炎癥；乳腺MRI：雙乳改變，考慮漿細胞性乳腺炎癥伴小膿腫，以右乳為著；雙乳部分腺體增生，雙側腋下多發小淋巴結影。雙乳空心針穿刺示左乳乳腺組織伴個別導管上皮增生，部分區間質假血管瘤樣增生，右乳乳腺組織，部分區間質假血管瘤樣增生。術中切除右側乳房外側1/2腺體，重量約1000g，左側乳房外側1/2腺體，重量約850g，病變呈廣泛彌漫結節樣。

2 病理檢查

右乳：乳腺組織一塊，大小15cm×14cm×5cm，切面淡黃淡褐相間，淡紅色多結節狀，局部半透明狀，粘質感。左乳：乳腺組織一塊，大小17cm×15cm×5cm，切面淡黃淡褐相間，淡紅色多結節狀，局部半透明狀，粘質感。鏡檢：乳腺組織彌漫性增生，導管增生，部分導管上皮旺熾性增生，似男性乳腺發育；間質大量膠原纖維增生，并分隔成不規則、相互吻合的裂隙狀假血管腔，內襯似血管內皮細胞的梭形細胞，細胞無異型，裂隙內未見紅細胞。免疫組化結果：裂隙內襯梭形細胞CD34+、CD31-。

病理診斷：乳腺組織彌漫性增生，導管增生，部分導管上皮旺熾性增生，間質增生，由膠原纖維分隔成裂隙狀空腔，并相互吻合，內襯梭形細胞，符合青春期乳腺肥大，伴部分區假血管瘤樣間質增生，局部粘液變性。

3 討論

青春期乳腺肥大（adolescent mammary hypertrophy）多在10～20歲，多為單側性，少數可形成巨乳癥（macromastia）。大體觀察全乳彌漫性增生，無腫塊形成。鏡下見相對正常的乳腺腺體和分枝少的導管，缺乏正常小葉結構，內含腺體及脂肪結締組織過度增生，上皮可呈旺熾性增生和出現異型性，少數有假血管瘤樣間質增生（pseudoangiomatous stromal hyperplasia，PASH）[1]。

PASH起源于非特化間質的肌成纖維細胞，是乳腺良性病變，可以在多種乳腺疾病中發現。乳腺假血管瘤樣間質增生表現為復雜的、相互吻合的裂隙狀假血管腔，可形成局限性的乳腺包塊，也可彌漫性的乳腺累及。裂隙內襯細胞免疫組化顯示vimentin和CD34陽性，而血管內皮細胞標記物CD31和FⅧ陰性。有研究表明，裂隙內襯細胞及間質內的梭形細胞核PR表達遠遠高于ER，表明PASH的發生可能是乳腺間質內肌纖維母細胞受孕激素的影響而發生過度增生所致[2，3]。

PASH在病理組織學上需要與乳腺高分化血管肉瘤鑒別。乳腺高分化血管肉瘤肉眼觀察呈浸潤性、出血性、邊界不清的腫塊，其內皮細胞形成的血管腔分支相互吻合，形成隧道樣改變，并可出現乳頭狀結構，腫瘤組織不受乳腺正常解剖結構的限制，常呈浸潤性生長，有時可侵及脂肪組織。而PASH與周圍間質融合，可見于小葉間及小葉內間質，乳腺小葉結構常存在，不累及脂肪組織。高倍鏡下乳腺高分化血管肉瘤裂隙的內皮細胞是異型的內皮細胞，血管腔內可見紅細胞；而PASH的梭形細胞缺乏異型性和核分裂象，裂隙內無血細胞。免疫組化有助于鑒別，血管肉瘤血管內皮細胞標志物，CD34、CD31和FⅧ陽性，而PASH肌成纖維細胞標志物，CD34和SMA陽性，內皮細胞標志物陰性[4]。

PASH為良性病變，偶爾發生局部復發，可能由于切除不徹底引起，或者是病變為多灶性未能全部切除所致[5]。

參考文獻：

[1]劉彤華.診斷病理學[M].北京：人民衛生出版社，1994：570-570.

[2]POWELL C M，CRANOR M L，ROSEN P P.Pseudoangiomatous stroma hyperplasia（PASH）：a mammary stromal tumor with myofibroblastic differentiation[J].Am J Surg Pathol.1995，19：270-277.

[3]ANDERSON C，RICCI A，PEDERSEN C A，et al.Immunocytochemical analysis of estrogen and progesterone receptors in benign lesions of the breast：evidence for hormonal etiology in pseudoangiomatous hyperplasia of mammary stroma[J].Am J Surg Pathol，1991，13；145-149.

[4]王照明，魏曉瑩，張建民.乳腺間質假血管瘤樣增生的組織學觀察[J].鐵道醫學，2001，29（4）：232-233.

[5]Tabassoli FA，Devilee P.乳腺及女性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學[M].程虹等譯.北京：人民衛生出版社，2006：106-107.

[6]李鈞，王松，邱曉明.神經纖維瘤?、蛐偷腗RI表現三例[J].臨床放射學雜志，2002，01.

編輯/倪冰冰