成功救治惡性高熱患兒1例體會

惡性高熱（ malignant hyperthermia，MH） 是一種罕見的與藥物和遺傳相關的骨骼肌代謝紊亂狀態，多在使用全身吸入性麻醉藥和去極化肌松藥（ 琥珀酰膽堿） 以及劇烈運動后誘發[1]，可發生于麻醉中的任何時間及術后早期，以麻醉后 1h 內多見，出現其他原因無法解釋的呼氣末二氧化碳濃度升高、肌肉強直、橫紋肌溶解、高熱、酸中毒和高鉀血癥。

1 臨床資料

患兒男，6歲，體重15kg，身高120cm。以\"發現胸骨后腫物3年余\"為主訴入院。術前診斷 ：先天性胸骨后疝，左側隱睪。擬施手術：膈疝修補術。術前白細胞 4.8×109/L；中性粒細胞百分比 33.5%；血紅蛋白 123G/L；紅細胞壓積 36.8%；血小板 105×109/L；肌酸激酶 94U/L；肌酸激酶MB同工酶 37U/L。MR示：胸骨后疝（部分肝臟通過胸肋三角進入右前下胸腔）。患兒入室后常規監測，HR180次/min，Bp97/57mmHg，SpO2 98%。以氯胺酮15mg，丙泊酚40mg，芬太尼0.03mg，順式阿曲庫銨2mg誘導，插管順利（4.5#氣管導管），七氟醚2%維持麻醉。術者消毒鋪單，手術開始。機械通氣，潮氣量140ml，呼吸頻率25次/min，EtCO2 42mmHg，HR156次/min，Bp95/53mmHg，SpO2 98%。10min后EtCO2迅速增至51mmHg，HR165次/min，Bp93/50mmHg，SpO2 100%。調整呼吸參數，EtCO2值仍持續上升，雙肺呼吸音清，此時監測體溫36.5℃，停止七氟醚吸入，以100%高流量氧氣過度通氣，以異丙酚150mg/h泵人維持麻醉。更換鈉石灰罐，左下肢開放靜脈，留置尿管，行血氣分析示：pH 7.14 pCO2 59mmHg，pO2 236mmHg Lac 6.0mmol/L BE-8.9mol/L，K 4.4mmol/L。患兒四肢肌肉強直，瞳孔等大正圓，直徑2mm。予重曹10ml，地塞米松5mg，冰袋降溫，酒精擦浴。EtCO2最達100mmHg，體溫最高40.7℃。迅速結束手術，帶管呼吸機通氣送入兒科搶救室進一步治療。

術后情況：術后4h，患兒拔除氣管導管，神情語明，瞳孔對光反射稍遲鈍，下肢肌張力稍強。給予吸氧，心電、血氧、血壓等生命體征監測，特殊物理降溫，甘露醇、速尿、奧德金、申捷靜點減輕腦細胞水腫，保護腦細胞，天興、古拉定、磷酸肌酸鈉保肝營養心肌對癥治療，明可欣抗感染，患兒無發熱，無呼吸困難，血氧維持良好，進食可，二便正常。輔助檢查回報：白細胞 35.9×109/L；中性粒細胞百分比 86.2%；谷丙轉氨酶 127U/L；谷草轉氨酶 182U/L；肌酸激酶 1551U/L；肌酸激酶MB同工酶 107U/L；尿素 5.71mmol/L；肌酐 45.8umol/L；血漿乳酸： 1.6mmol/L；肌紅蛋白 1120.6ug/L；次日：白細胞 30.1×109/L；中性粒細胞百分比 86.4%；谷丙轉氨酶 154U/L；谷草轉氨酶 253U/L；肌酸激酶 9693U/L；肌酸激酶MB同工酶 242U/L；第3d：白細胞 20.03×109/L；中性粒細胞百分比 80.96；肌紅蛋白 675.9ug/L；谷丙轉氨酶 152U/L；谷草轉氨酶 244U/L；肌酸激酶 8151U/L；肌酸激酶MB同工酶 210U/L；第4d：白細胞 13.07×109/L；中性粒細胞百分比 75.14；肌紅蛋白 170.0ug/L；谷丙轉氨酶 134U/L；谷草轉氨酶 186U/L；肌酸激酶 4626U/L；肌酸激酶MB同工酶 162U/L；肌肉活檢顯示：橫紋肌溶解。患兒術后6d無明顯不適，生化檢查基本正常，予以出院。

2 討論

惡性高熱是一種具有家族遺傳性的亞臨床肌肉病，主要是由幾種常用的全身麻醉藥和去極化肌松藥在易感個體上觸發出的一種骨骼肌突發性的代謝亢進狀態。MH的病理生理改變是細胞內鈣離子水平急劇升高引發代謝改變，導致細胞內三磷酸腺苷耗竭、酸中毒、膜結構破壞與細胞死亡。MH 發病率較低，，各年齡組均可發病，男性發病率為74.5%，高于女性，先天性唇腭裂患者發生MH 的概率較高，為31.9%。MH起病迅猛，臨床診治較為困難，病死率極高。在沒有特效治療時病死率高達80%～90%，有特效藥物治療時可降至2%～3%[2]。

本例患兒的臨床表現及檢驗結果，行惡性高熱評分為63分，可基本確定為惡性高熱。本例患者在沒有特效藥物丹曲林治療的情況下得到成功的救治，提示我們在今后的麻醉中注意以下幾點：術中注意監測體溫及呼吸末二氧化碳；一旦發現可疑癥狀，應立即停用任何麻醉藥品及停用麻醉機，同時改用呼吸機和新的通氣回路，用純氧過度通氣來糾正高二氧化碳血癥，并盡快排出體內殘余的吸入麻醉藥。應更換1次/30min呼吸回路和鈉石灰。同時盡快終止手術。盡早降溫，可使用冰袋、冰水、濕敷、灌腸、輸入冰冷的乳酸鈉林格氏液等措施。必要時可進行體外循環血液降溫。

參考文獻：

[1]McGarthy EJ. Malignant hyperthermia pathophysiology， clinical presentation and treatment[J]. AACN Clin Issues，2004，15（2）：231-237

[2]EsHalsall PJ，Philip M. Malignant hyperthermia[J]. Br JAnaesth，2003，12（3）：5.

編輯/哈濤