胃滑膜肉瘤伴腹主動脈旁神經節瘤1例報告

吳耀祿，何麗，曹波，賀愛軍，白鐵成

（延安大學附屬醫院 普通外科，陜西 延安716000）

1 臨床資料

患者 男，54歲。以“上腹部飽脹不適3個月”之主訴于2013年3月25日收住院。3個月前無明顯誘因始感上腹部飽脹不適，進食后加重，伴納差，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐，無黑便。因上述癥狀進行性加重，伴消廋，故于外院就診，胃鏡提示：胃體上部小彎側及后壁見一直徑約2.5 cm×3.0 cm凹陷性潰瘍，基底見污穢苔，周邊界限不清，病變向上浸及部分賁門（見圖1），活檢質脆。病理報告：胃體低分化腺癌。我院以胃體部癌收住院。入院后行上消化道鋇餐檢查（見圖2）及上腹部增強CT（見圖3）均符合胃體部癌征象。同時我院將外院活檢組織病理會診診斷：符合為低分化腺癌。故擬行胃癌根治術，術中探查見病變位于胃體上部小彎側后壁，約3.0 cm×2.0 cm大小，浸及漿膜層，伴胃小彎、幽門下淋巴結腫大，無肝、腹膜、腸系膜種植及轉移，故行D2根治術。術中清掃腹腔干淋巴結時可觸及腹主動脈旁亦有一腫大質硬淋巴結，一并切除。手術后病理報告：胃體部滑膜肉瘤，腹主動脈旁神經節瘤，胃小彎淋巴結（5/25），胃大彎，（2/12），腸系膜動脈旁（0/2），胃網膜右（0/2），腹腔干（0/1）；腹主動脈旁結節：節細胞神經瘤。免疫組化結果：CK19弱（+），EMA（+），PCK（-），LCA（-），CD117（-），CK20（-），LCK（-），DOG-1（-），CD20（-），Her-2（-），HMB（-），SMA（-），Vim（+），S-100（-），Ki-67陽性指數50%（見圖4）。

圖1 胃癌侵襲部位

圖2 上消化道鋇餐檢查結果

圖3 上腹部增強CT檢查結果

圖4 免疫組化結果

2 討論

滑膜肉瘤是常見的惡性軟組織腫瘤，其起源未定，形態復雜，分化不一，不易和其他軟組織肉瘤鑒別，隨著免疫組化技術的發展與應用，滑膜肉瘤的確診率達到進一步提高。WHO2002年將滑膜肉瘤定義為：一種顯示一定程度上皮分化（包括腺體成分）的間葉組織梭形細胞腫瘤，具有特征性染色體異常t（x：18）（p11.2.q11.2）。文獻顯示其多見于四肢大關節附近，男性多于女性，青壯年多發，亦見發病于腎、前列腺、骨骼、血管、肺、腹壁、心包、食道、結腸等部位的報道，原發于胃的滑膜肉瘤，國外報道10例[1]，臺灣報道1例[2]，大陸未見報道。滑膜肉瘤的組織病理因其中幼稚的腫瘤細胞、上皮樣細胞、梭形細胞的數目及其分化程度的不同可分為：雙相型、單相上皮型、單相纖維型和低分化型。因其起源未定、病理形態多樣、分化程度不一，如發生于少見部位，很難和其他間葉組織腫瘤鑒別，故免疫組化在滑膜肉瘤的診斷和鑒別診斷中起著重要作用。滑膜肉瘤常有上皮性標志物：上皮胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）、細胞角蛋白（cytokeratin，CK）、角蛋白；間葉組織標志物：波形蛋白（vimentin，Vim）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）等；神經內分泌及神經鞘分化標志物：S-100蛋白（S-100）；間葉底膜標志物：黏附蛋白、層粘連蛋白、連環蛋白等；膜連接標志物：完整的結構蛋白和連接蛋白；免疫細胞表面抗原分子CD家族標志物：CD56、CD34和CD99等；調節細胞周期的蛋白標志物：B細胞淋巴瘤因子-2（B cell lymphoma factor-2，bel-2）、增殖細胞抗原（Ki-67）、P53蛋白等；表皮生長因子受體2（epidermal growth factor receptor 2，Her-2）及斷裂轉導蛋白樣增強因子蛋白均可有一定程度的表達。本例患者病理顯示雙相分化型，即有腺管狀上皮樣結構和梭形細胞相移行，免疫組化標志物CK19、EMA和Vim陽性，鏡檢及免疫組化均表明腫瘤呈雙相型。本病例活檢病理報告胃低分化腺癌，大標本病理證實為胃滑膜肉瘤，符合滑膜肉瘤的組織病理學特點。故本病例提示：在臨床工作中應在常規的診療中不能忽視罕見病的發生，以免引起漏診和誤診以及不恰當的治療。

[1]MAKHLOUF HR,AHRENS W,AGARWAL B,et al.Synovial sarcoma of the stomach:a clinicopathologic,immunohistochemical,and molecular genetic study of 10 cases[J].Am J Surg Pathol,2008,32(2):275-281.

[2]WANG CC,WU MC,LIN MT,et al.Primary gastric synovial sarcoma[J].J Formos Med Assoc,2012,111(9):516-520.