原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現

劉潔，張挽時，劉明熙，孟利民，王萍，劉明

空軍總醫院 a.磁共振科，b.病理科；北京 100142

原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現

劉潔a，張挽時a，劉明熙a，孟利民a，王萍a，劉明b

空軍總醫院 a.磁共振科，b.病理科；北京 100142

0 前言

原發性中樞神經系統淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是一種較少見的顱內惡性腫瘤，約占全部顱內原發性腫瘤的0.3%～1.5%，占全身淋巴瘤的1%，其中大多數為非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細胞型），近年來發病率逐漸增多[1]，MRI是術前診斷PCNSL的主要手段。本文回顧性分析我院經手術及活檢病理證實的8例PCNSL患者的MRI（磁共振成像）影像學特征，旨在提高對本病的診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2010年1月～2014年8月空軍總醫院經手術及組織活檢病理證實的8例PCNSL患者。其中男1例，女7例；年齡26～78歲；患者自出現首發癥狀以來，病程2 d～4 周，所有患者的免疫功能均正常，臨床癥狀以頭痛、頭暈為主，伴或不伴有惡心、嘔吐、失語、視物不清及肢體活動不利等。

1.2 儀器與方法

患者均行MRI平掃和增強掃描，檢查設備包括Siemens Avanto 1.5T高場強MRI掃描儀及GE MR750 3.0T超導MRI掃描儀，掃描范圍自枕骨大孔至頂骨。掃描參數：① 1.5T MRI掃描儀：采用8通道頭線圈，層厚5 mm，層間隔1.5 mm，視野250 mm×250 mm（T1WI矢狀位為280 mm×280 mm）；② 3.0T MRI掃描儀：采用8通道頭線圈，層厚5 mm，層間隔1.5 mm，視野24 cm×24 cm。掃描序列：① 1.5T MRI掃描儀：矢狀位自旋回波-T1WI （TR/TE=480 ms/7.8 ms）；冠狀位自旋回波-T1WI（TR/ TE=500 ms/7.8 ms）；軸位自旋回波-T1WI（TR/TE=500 ms/7.8 ms）；軸位快速自旋回波-T2WI（TR/TE=3700 ms/95 ms）；軸位T2WI-FLAIR序列（TR/TE=8000 ms/109 ms）；② 3.0T MRI掃描儀：矢狀位自旋回波-T1WI（TR/TE=2040 ms/24 ms）；冠狀位自旋回波-T1WI（TR/TE=1750 ms/8.4 ms）；軸位自旋回波-T1WI（TR/TE=1750 ms/8.4 ms）；軸位快速自旋回波-T2WI（TR/TE=6000 ms/108 ms）；軸位T2WI-FLAIR序列（TR/TE=8600 ms/157 ms）。增強掃描采用對比劑釓噴酸葡胺，劑量為0.2 mL/kg體重，以2 mL/s的速率經肘靜脈注射后行軸位、冠狀位及矢狀位T1WI增強掃描，掃描參數同平掃。

2 結果

2.1 病灶數目、形態和部位

本組8例中，單發4例，多發4例，共14個病灶。單發病灶：額葉2個、顳葉1個、小腦蚓部1個；多發病灶：表現為雙側側腦室周圍腦白質、腦室室管膜及室管膜下或胼胝體、額葉、顳葉及枕葉同時受累。8例均表現為局灶性腫塊，呈團塊或結節狀，邊界尚清。

2.2 MRI信號特征

T1WI上3例呈等信號，5例呈低信號（1例信號不均勻，后緣見弧形高信號）；T2WI上6例呈略高信號，2例呈高信號，3例行FLAIR序列掃描均呈高信號，T2WI上腫瘤與周圍水腫分界較清晰，增強掃描后病灶多表現為明顯均勻強化，合并囊變者囊變區無強化。8例PCNSL患者的特征及MRI表現，見表1。其中1例PCNSL患者的MRI及病理表現，見圖1。

2.3 MRI診斷結果

8例患者中，4例明確診斷為淋巴瘤，3例誤診為惡性膠質瘤，1例誤診為轉移瘤。

2.4 病理診斷結果

本組8例經病理證實均為彌漫大B細胞型非霍其金淋巴瘤，2例免疫組化結果示CD20（++），1例示CD20（+）。

表1 8例PCNSL患者的特征及MRI表現

圖1 PCNSL患者的MRI及病理表現

3 討論

PCNSL是指原發于中樞神經系統（如腦、脊髓）的惡性腫瘤，但因中樞神經系統不含淋巴組織，其起源尚未明確，目前多數學者認為PCNSL的組織來源可能為腦血管周圍未分化的多潛能干細胞[2]。根據患者免疫功能狀態可將PCNSL分為免疫功能正常型和免疫功能缺陷型兩大類，前者好發于60～70歲，后者好發于30～40歲，以男性居多，病因尚未明確，但研究發現免疫功能缺陷者發病率明顯高于免疫功能正常者[3]。該病預后較差，近年來其發病率有所增加，且發病年齡趨于年輕化。

PCNSL患者的臨床癥狀并不典型，多數患者有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓增高癥狀，部分患者可伴有言語障礙、偏癱等神經受損表現。病理上，PCNSL幾乎均為非霍奇金淋巴瘤，90%以上為B細胞型[4-5]。本文通過總結8例PCNSL患者的臨床資料，發現該病具有特征性MRI表現：① 部位：腫瘤多位于幕上，以腦深部白質近中線區域（如額葉、顳葉、側腦室周圍腦白質、胼胝體等）居多，少數位于幕下（如小腦），可累及硬腦膜、軟腦膜及室管膜；② 信號特征：信號多均勻，少數可囊變，偶見出血，常無鈣化；③ 病灶周邊：瘤周水腫程度輕重不一，常伴有輕度水腫，且病灶大小與水腫程度不成比例，占位效應多不明顯，但本組1例瘤周水腫較重，有明顯占位效應；④強化方式：由于瘤細胞圍繞血管呈套袖樣浸潤生長，破壞血腦屏障，故增強掃描表現為較典型的明顯均勻強化，本組1例病灶增強掃描后可見特征性的“臍凹征”，1例病灶跨越中線至對側強化呈“蝴蝶狀”。

除了常規MRI檢查之外，彌散加權成像（Diffusion Weighted Imaging，DWI）、磁共振波譜（Magnetic Resonance Spectrum，MRS）及灌注加權成像（Perfusion Weighted Imaging，PWI）等高級磁共振成像方法可以提高本病的診斷符合率[6]。DWI的物理基礎是水分子布朗運動，通過測定組織的表觀彌散系數（Apparent Diffusion Coefficient，ADC）反映不同組織水分子自由擴散的受限程度，PCNSL瘤細胞排列密集，細胞間隙較小，且核漿比較高導致水分子自由擴散受限，ADC值降低，DWI表現為高信號[7]；MRS通過化學位移成像原理無創性地檢測體內某些代謝物含量的變化，如膽堿（Cholin，Cho）、N-乙酰天冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）、肌酸（Creatine，Cr），Cho是細胞膜代謝的標記物，Cho峰可反映細胞增殖、代謝的快慢；NAA峰是神經元密度和活性的標記物，正常腦組織NAA峰較高，當腦組織受損時波峰下降甚至消失；Cr峰代表組織代謝活躍程度，通常在代謝活躍時波峰降低。由于PCNSL瘤細胞浸潤致單位體積神經元減少，細胞膜生物合成加快，組織能量代謝增加，故波譜分析常常表現為NAA峰明顯下降，Cho峰上升，Cr峰降低[8]；由于PCNSL屬于乏血供腫瘤，在血流灌注成像（Perfusionweighted Imaging，PWI）上表現為低灌注，即局部腦血容量（Regional Cerebral Blood Volume，rCBV）和局部大腦血流量（Regional Cerebral Blood Flow，rCBF）降低[9]。

本病主要與以下3種疾病相鑒別：① 膠質瘤，低級別膠質瘤（WHO I-II型）呈長T1長T2信號，增強掃描呈無強化或輕度強化；高級別膠質瘤（WHO III-IV型）信號混雜，多出血壞死，增強掃描呈不均勻強化或不規則環形強化；PCNSL多呈等長T1略長或等T2WI信號，增強掃描多表現為明顯均勻強化；② 轉移瘤，有原發腫瘤病史，多發常見，“小病灶大水腫”為其特征性改變，增強掃描呈結節狀或環形明顯強化；PCNSL的瘤周水腫相對較輕，病灶大小與其占位效應不成比例，增強掃描呈明顯均勻強化；③ 膿腫，膿腫壁在T2WI上呈高信號環，增強掃描呈環形強化，中央壞死區無強化，MRS顯示膿腔內氨基酸峰升高；PCNSL信號較為均勻，僅少數免疫功能缺陷患者可出現壞死，且MRS顯示NAA峰明顯下降。

PCNSL的治療方法有多種，如手術治療、激素治療、放療及化療等[10-12 ]，但目前尚無統一的標準方案，且治療后易復發，本組有3例復發，而MRI是治療后最好的隨訪方法。

隨著PCNSL發病率逐漸增高，早期診斷對治療及預后起到了關鍵作用，MRI是該病較敏感的檢查手段，本文總結了PCNSL患者的MRI表現，對該病的診斷起到了一定的指導意義。如在腦室周圍發現深部腦白質結節或腫塊，單發或多發，位于幕上或幕下，信號較均勻，瘤周水腫明顯或不明顯，增強掃描呈明顯均勻強化，且DWI呈高信號，MRS示NAA峰下降，Cho峰上升，Cho/Cr值降低，PWI示rCBV降低，應高度懷疑PCNSL的可能性。

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MRI Manifestations of Primary Central Nervous System Lymphoma

LIU Jiea, ZHANG Wan-shia, LIU Ming-xia, MENG Li-mina, WANG Pinga, LIU Mingb
a. Department of MRI; b. Department of Pathology, Air Force General Hospital, Beijing 100142, China

目的 探討原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI影像學表現，以提高對該病的診斷準確率。方法 回顧性分析8例經手術及病理證實的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者的MRI影像學資料。結果 本組8例患者共14個病灶，其中4例為單發病灶，4例為多發病灶。病灶部位包括額葉、顳葉、島葉、枕葉、胼胝體、側腦室周圍腦白質、腦室室管膜及室管膜下、小腦蚓部，且多位于幕上，僅1個位于幕下。MRI顯示T1WI呈等或低信號、T2WI呈等或略高信號，僅1例病灶合并出血、2例有囊變，均未見鈣化，瘤周均有水腫，增強掃描呈明顯均勻強化。結論 原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現具有特征性，掌握其MRI特點有助于提高診斷的敏感性及準確性。

顱內惡性腫瘤；原發性中樞神經系統淋巴瘤；磁共振

Objective To explore the MRI manifestations of PCNSL (Primary Central Nervous System Lymphoma) so as to raise the diagnostic accuracy of the disease. Methods The MRI data were retrospectively analyzed in 8 cases of PCNSL which had been confirmed by surgery and pathology. Results A total of 14 lesions were found in 8 patients, including the single lesion in 4 patients and multi-focal lesions in 4 patients. The locations of the lesions were frontal, temporal lobe, insula, occipital lobe, corpus callosum, periventricular white matter, ependymal surfaces and the cerebellar vermis, most of which were located in the supratentorial region, only 1 lesion located in the infratentorial region. T1WI showed iso-intense/hypo-intense; T2WI showed iso-intense/hyper-intense. Only one case was accompanied with hemorrhage; two cases with cystic changes. No calcification were revealed. Both cases were found with peritumoral edema and the mass showed strong homogeneous enhancement by enhanced scanning. Conclusion PCNSL had its characteristic MRI findings, which can be helpful in improving the sensitivity and accuracy of imaging diagnosis.

malignant intra-cranial tumor; primary central nervous system lymphoma; magnetic resonance imaging

R445.2；R739.4

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.04.011

1674-1633(2015)04-0040-03

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2014-10-15

2014-10-26

張挽時，主任醫師、教授、碩士生導師，專業技術三級，空軍級專家。

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