成人Still 病并發急性早幼粒細胞白血病1 例報告

劉美辰，張國君，張 嶸，劉卓剛 (中國醫科大學附屬盛京醫院，遼寧 沈陽 110000)

1 病歷摘要

患者，女，30 歲，以“間斷發熱、雙手皮疹3 年，乏力頭暈2個月”為主訴于2012 年10 月24 日收入院。3 年前間斷發熱，體溫最高39℃，畏冷，無寒戰，后出現雙手皮疹，發熱時皮疹加重，突出于皮面，雙手關節腫痛，握拳困難，周身肌肉酸痛，就診于我院，化驗檢查血清鐵蛋白＞1 500 μg/L，WBC 21.7×109/L，ANA(－)，診斷成人Still 病。應用潑尼松、羥氯喹治療，后癥狀緩解，激素逐漸減量，白細胞恢復正常。2 個月前因乏力、頭暈再次入我院風濕免疫科，血常規檢查示白細胞及血紅蛋白減少，轉入血液科進一步診治。入院時查體:T:36.4℃，P:82 次/min，R:17 次/min，Bp:125/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，神志清，查體合作，結膜無蒼白，球結膜無充血水腫，周身皮膚未見出血點及瘀斑，雙手皮疹消失，胸骨無壓痛，全身淺表淋巴結未觸及，肝脾肋下未觸及。血常規:WBC 3.6×109/L;HGB 70 G/L;PLT 90×109/L;DIC 檢查:DDimer 3 330 μg/L;FDP 29.4 mg/L;骨髓象:骨髓增生極度活躍，粒系占71.60%，紅系占26.00%，粒系異常增生，以早幼粒細胞為主占69.2%。融合基因:PML－RARa( +)，PMLPARa/ABL=87%.染色體分析:t(15;17)(q22;q21)。診斷急性髓細胞白血病M3a。

治療:予三氧化二砷10 mg，1 次/d 靜脈滴注，化療第24天血小板逐漸上升，癥狀緩解，化療第26 天復查血常規:WBC 3.0×109/L;HGB 76 g/L;PLT 124×109/L;凝血五項:D－Dimer 479 μg/L;化療后第56 天復查骨髓象:骨髓增生明顯活躍，早幼粒細胞占4.5%;融合基因:PML－RARa( +)，PMLPARa/ABL=19%;病情緩解，第58 天繼續應用三氧化二砷再次化療。

2 討論

近年來已有許多文獻報道風濕性疾病與惡性腫瘤之間存在相關性。風濕性疾病并發白血病亦常見，可能與以下因素有關:①風濕性疾病患者本身免疫功能異常，細胞免疫缺陷及低下，T 細胞免疫監測功能下降，病理因子激活腫瘤基因。②免疫抑制劑的使用加重了細胞免疫和體液免疫缺陷，機體防御能力下降，免疫抑制劑的長期使用也具有致癌性。

成人Still 病(adult onset still disease，AOSD) 是一種少見的、發病機制不明的系統性炎性反應性疾病，臨床上以馳張熱、一過性皮疹、關節炎或關節痛為主要表現，伴有周圍粒細胞增高，肝、脾及淋巴結腫大等多系統受累的一種臨床綜合征［1］。目前我國對AOSD 的診斷主要采用1992 年日本Yamaguchi 標準［2］:主要標準為發熱高于39℃、關節疼痛時間超過2 周、特征性皮疹、中性粒細胞增多性白細胞增多;次要標準為咽痛、淋巴結或脾臟腫大、肝功能異常、類風濕因子和抗核抗體陰性。具備5 項以上標準(包括2 項以上主要標準)并排除感染、惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤)及結締組織病(特別是結節性多動脈炎、惡性關節風濕癥)者可確診。

本例患者明確診斷成人Still 病，自身免疫異常，長期服用免疫抑制劑、激素等加重其免疫缺陷，機體防御能力下降，增加其患惡性疾病的風險。由于白血病預后差，風濕性疾病并發白血病的早期檢出、診斷、治療對疾病的預后、患者的長期生存具有重要的臨床意義。應重視風濕性疾病患者突然出現的、用原發病不能解釋的生理生化檢查的改變，對難以控制的發熱、貧血、臟器的損害更應予以重視，并積極進行全面的體格檢查、白血病相關的輔助檢查以提高白血病的早期檢出率，改善疾病的預后，延長患者的生存時間。

［1］ 洪小平，肖學呂，劉東舟.成人Still 病20 例臨床研究［J］.吉林醫學，2004，25(8):43.

［2］ Yamaguchi M，Otha A，Tsunematsu T，et al.Preliminary criteria for classification of adult onset Still's disease［J］.J Rheumatol，1992，19(3):424.