嬰兒型肝血管內皮細胞瘤的影像學診斷

葛文，劉凱，衣蕾

(青島市婦女兒童醫院醫學影像科，山東 青島 266034)

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嬰兒型肝血管內皮細胞瘤的影像學診斷

葛文，劉凱，衣蕾

(青島市婦女兒童醫院醫學影像科，山東 青島 266034)

目的 探討嬰兒型肝血管內皮細胞瘤(IHE)的CT及MRI表現特點，提高對該病的認識。方法 回顧性分析18例IHE的影像學表現，14例行CT平掃及增強掃描，5例行MRI掃描，其中3例行MRI增強掃描，1例同時行CT及MRI掃描。結果 CT平掃無特異性，部分可見鈣化。增強掃描動脈期可表現為3種類型：病灶周邊環形強化，周邊、中心均結節狀強化，病灶片狀、結節狀均勻強化；靜脈期及延遲期較大病灶多從周邊向中央逐漸強化,最后腫瘤密度高于或與肝臟一致。MRI平掃病灶邊界清晰，T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，隨著TE時間延長病灶信號更高，增強掃描類似CT表現,延遲期腫瘤信號仍高于肝實質；部分病灶可見引流血管。結論 CT及MRI增強掃描IHE的表現具有特征性，兩者對其有較高的診斷價值。

肝腫瘤；體層攝影術,X線計算機；磁共振成像；診斷

嬰兒型肝血管內皮細胞瘤(IHE)是嬰兒肝臟血管腫瘤中的最常見類型，IHE病死率高，臨床典型特征表現是繼發動靜脈分流的心力衰竭、皮膚血管瘤及肝大。IHE可合并血小板減少癥，經皮肝穿活檢可引起出血，故影像學的準確診斷對治療具有重要意義[1]。超聲是IHE篩查的首選方法，部分病兒可經產前或產后超聲體檢而發現，但CT及MRI平掃及增強檢查更有利于病灶定性及與其他肝臟腫瘤鑒別。本文回顧性分析2006年1月—2013年6月收治18例IHE影像學表現，以提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料

本文18例病兒中,男8例，女10例；年齡4 d～3.5歲，平均5.5個月。4例因胎兒或新生兒體檢超聲發現，3例因合并皮膚血管瘤行影像學檢查發現，6例因觸及腹部包塊而就診，3例因呼吸道感染攝胸部X線片時見心臟增大行心臟及腹部超聲檢查發現，2例因凝血功能異常行腹部CT平掃發現。

1.2檢查方法

本文14例行CT平掃及增強掃描，采用Philips Brilliance 16 CT機，注意腹盆腔鉛裙防護。掃描參數：120 kV，150 mAs，層厚為5.0～7.5 mm,層距5.0～7.5 mm，準直16×0.75或16×1.50，矩陣512×512，掃描范圍至少包括全部肝臟。采用美國MEDRAD雙筒高壓注射器經肘前、手背或足背靜脈加壓推注300 g/L優維顯1.5～2.0 mL/kg體質量，注射流量0.8～2.0 mL/s，注入對比劑后分別于28、65、120 s時進行掃描，對掃描所得圖像以層厚0.8～2.0 mm，層距0.4～1.0 mm進行重建。不配合小兒選用水合氯醛0.5 mL/kg灌腸鎮靜。本文5例行MRI檢查，使用Philips Gyroscan 1.5 T超導MR儀。其中3例注射Gd-DTPA(歐乃影，0.11～0.12 mmol/kg體質量)后行T1WI增強掃描。1例同時行CT及MRI檢查。使用體部表面線圈,掃描序列包括橫斷面T1WI、T2WI等。T1WI采用SE序列，TR 400～600 ms，TE 15～30 ms；T2WI采用FSE序列,TR 3 000～4 000 ms，TE 80～150 ms；矩陣256×256，層厚3～5 mm，層距0.5～1.0 mm。

2 結 果

2.1IHE大小、數目及分布

本文18例中，單發13例，多發5例。13例單發灶中，5例位于肝左葉，8例位于肝右葉，最大病灶位于肝左葉、向下突至中腹部，約7.4 cm×8.7 cm×9.0 cm大小；最小病灶位于肝右葉近膈肌處，大小約0.6 cm×0.8 cm×1.2 cm。5例多發灶中，3例病灶較大，彌漫性分布；2例病灶不均勻，均為較大病灶伴周圍單發或多發結節狀小病灶，最大約3.4 cm×5.2 cm×5.7 cm大小，最小約0.4 cm×0.6 cm×0.6 cm大小。

2.2CT表現

本文14例行CT掃描，其中10例單發，4例多發。平掃表現為肝內單發或多發類圓形低密度灶,小病灶密度均勻，較大病灶密度可不均，4例可見片絮狀鈣化,部分突出于肝表面，向下延伸至肋下。4例病灶動脈期周圍密度急劇升高，邊緣呈環形、結節狀或波浪狀強化，中央基本不強化，靜脈期至延遲期掃描包塊從周邊向中央逐漸強化,最后包塊密度高于肝臟或與肝臟密度相一致，此類病灶直徑大小為1.2～1.9 cm。9例病灶動脈期除邊緣強化外，中央可見環形或小片狀強化，此類病灶直徑大小為2.1～9.0 cm。5例病灶可見結節狀或片狀均勻強化，此類病灶范圍變化較大，最小直徑約0.4 cm，最大直徑約1.4 cm，除1例病兒之外，其余均見于4例肝多發病灶中。3例病灶可見擴張迂曲的供血和(或)引流血管。

2.3MRI表現

本文5例病兒同時行MRI檢查，其中1例病兒同時行CT及MRI檢查。病灶平掃邊界清晰，T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號。增強掃描類似CT表現,延遲期包塊信號仍高于肝實質。1例病兒病灶內可見擴張迂曲的引流血管至肝靜脈，1例病兒病灶可見流空血管影。

3 討 論

IHE病因不明，是一種較少見的血管源性腫瘤，為嬰幼兒及新生兒肝臟最常見良性腫瘤，發生率約1%[2]。組織學上主要分Ⅰ型、Ⅱ型兩型，部分病兒可Ⅰ、Ⅱ型同時存在[3]。本病好發于女性,男女比例約1∶2。本組男女比例為1∶1.25，平均發病年齡5.5個月。IHE產生的病理變化如同動靜脈瘺，可合并Kasabach-Merrit綜合征[1-3]，部分病人可有皮膚、腦、消化道及其他器官血管畸形[4]。IHE年齡越小、分流量越大，心臟癥狀越重，有80%～90%病兒在生后6個月內因出現明顯臨床癥狀或腹部包塊而就診。診斷多依靠超聲、CT和MRI檢查，后兩者更具特征性[5]，超聲為首選篩查方法。本組6例因觸及腹部包塊行超聲檢查發現，4例因胎兒或新生兒體檢超聲檢查發現，3例因呼吸道感染行心臟及腹部超聲檢查發現，3例因合并皮膚血管瘤檢查確診，2例因凝血功能異常、皮膚多發皮疹行CT平掃發現。

CT平掃IHE無特異性，少數內部可見散在鈣化，僅能提示病灶。CT動態增強掃描示病灶血流非常豐富，具有特征性，根據文獻及本組資料，作者總結可分為3種類型。①動脈期中央無強化型：部分中等及較小病灶動脈期病灶周圍密度急劇升高,呈環形、結節或波浪狀強化，中央基本不強化；靜脈期至延遲期病灶從周邊向中央逐漸強化,強化特點類似成人肝海綿狀血管瘤，本組此類病灶直徑為1.2～1.9 cm。②動脈期中央強化型：較大病灶動脈期除邊緣強化外，中央可見特征性環形或小片狀強化；靜脈期至延遲期病灶向內部逐漸強化，本組此類病灶直徑介于2.1～9.0 cm。③動脈期均勻強化型：少部分病灶動脈期即可均勻強化。此類病灶范圍變化較大，多見于多發病灶中。3種類型病灶動脈期及門脈期病灶強化均高于肝實質，延遲期病灶密度高于或等于肝臟密度。CT上述特征性強化特點可作出肯定性診斷[6]。部分學者認為MRI掃描延長TE時間可見病灶信號更高[1]，本組MRI平掃信號類似肝血管瘤表現，增強掃描類似CT表現,病灶強化持續時間較長，至延遲期腫瘤信號仍高于肝實質。本組3例均符合此強化特點，1例病灶內可見擴張迂曲的引流靜脈，1例病灶內可見流空血管影。

單發IHE需與肝母細胞瘤、肝膿腫等鑒別，多發IHE需與肝轉移瘤鑒別。①肝母細胞瘤為小兒肝臟最常見腫瘤[7]，多在出生后1～2年發病，男性多于女性，病灶多中度強化，各期通常低于周圍肝實質密度。IHE為良性病變，發病年齡較小，女性較多，其CT及MRI增強掃描示病灶強化高于肝實質。②肝膿腫臨床表現多典型，病灶內可見氣泡，灶周可見T1稍低信號、T2稍高信號的水腫帶。增強掃描膿腔密度或信號無變化，腔壁不規則強化，呈“環月征”或“日暈征”，不同于IHE強化特點。另外，IHE臨床無感染癥狀，病灶邊界清晰，周圍無水腫。③肝臟轉移瘤多環形強化，強化程度明顯低于IHE，多有原發病灶的臨床表現。

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(本文編輯 厲建強)

IMAGING DIAGNOSIS OF INFANTILE HEPATIC HEMANGIO-ENDOTHELIOMA

GEWen,LIUKai,YILei

(Department of Medical Imaging, Qingdao Women and Children’s Hospital, Qingdao 266034, China)

ObjectiveTo investigate the CT and MRI appearances of infantile hepatic hemangio-endothelioma (IHE) and improve the understanding of this disease.MethodsA retrospective analysis was done for imaging manifestations of 18 patients with IHE confirmed by surgery, by effective with hormone therapy or follow-up. Of whom, plain CT scan and enhancement scanning were done in 14 patients, five received MRI, of whom, three received enhancement scan, one received simultaneous CT and MRI.ResultsNo specificity was noted on plain CT scanning except calcification in part of them. It arterial phase of enhancement scanning, the manifestations could be classified to three types as: ring enhancement could be seen around the lesions; nodular enhancement on the margin and centre; the lesions appeared as flaky or nodular homogeneous enhancement. In venous phase and delay phase, the lesions gradually strengthened from periphery to the centre, and finally, the density in the tumor was higher or consistent with the liver. MRI plain scan showed the border of lesions was sharp, T1WI slightly low signal and T2WI high signal, the signal of the focus became higher along with the extension of TE time, its enhancement scan similar to the manifestation of CT, in delay phase, the signal in the tumor remained higher than that in the liver parenchyma. In some cases, the draining vessels could be seen.ConclusionThe manifestations of IHE on CT and MRI contrast enhancement are characteristic, both of the methods possess a relatively high value in the diagnosis of the disease.

liver neoplasms; tomography, X-ray computed; magnetic resonance imaging; diagnosis

2014-10-18;

2015-01-06

葛文(1986-)，女，碩士。

R735.7

A

1008-0341(2015)03-0263-03