特發性震顫患者131I-間碘芐胍的心肌攝取率變化

程敏，郭淮蓮，楊團峰，王麗，李原，王茜(北京大學人民醫院，北京00044;中日友好醫院)

特發性震顫患者131I-間碘芐胍的心肌攝取率變化

程敏1，郭淮蓮1，楊團峰1，王麗2，李原1，王茜1
(1北京大學人民醫院，北京100044;2中日友好醫院)

摘要:目的觀察特發性震顫(ET)患者131I-間碘芐胍(MIBG)的心肌攝取率的變化。方法收集ET患者11 例(ET組)及健康體檢者(對照組)9例，并行131I-MIBG心肌顯像檢查，比較兩組注射131I-MIBG后15min、4 h和24 h的131I-MIBG心肌攝取率。結果ET組注射131I-MIBG后15min、4 h和24 h131I-MIBG心肌攝取率分別為2.34± 0.34、2.46±0.51、2.28±0.58，對照組分別為2.39±0.28、2.62±0.48和2.53±0.40。ET組各時間點131I-MIBG心肌攝取率與對照組比較差異均無統計學意義(P均＞0.05)。結論ET患者131I-MIBG的心肌攝取率未發生明顯變化。

關鍵詞:特發性震顫;131I-間碘芐胍;心肌顯像檢查

特發性震顫(ET)是臨床常見的運動障礙疾病，為不完全的常染色體顯性遺傳病［1～4］。部分ET患者伴有運動遲緩，與帕金森病(PD)早期表現類似［5，6］，且部分PD患者以震顫為主要表現，二者鑒別較困難。間碘芐胍(MIBG)與去甲腎上腺素具有相同的攝取、貯存和釋放機制，可被心臟交感神經節后纖維攝取，放射性同位素碘標記的MIBG可作為評價心臟交感神經功能的敏感指標［7，8］。研究［6、9～13］發現，PD患者MIBG心肌攝取率明顯下降，但有關ET患者MIBG心肌攝取率的報道少見［6，9］。2013年3月～2015年6月，我們觀察了ET患者131I-MIBG的心肌攝取率的變化。現報告如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料ET患者11例(ET組)，均經我國ET診斷和治療指南標準［1］明確診斷，并符合2005年美國神經病學學會質量標準委員會制定的ET循證治療準則。排除標準:①存在其他引起震顫的因素;②正在或近期使用過致震顫藥物或處于撤藥期;③起病前3個月內有神經系統外傷史;④有精神性(心理性)震顫病史或臨床證據;⑤突然起病或病情呈階梯式進展惡化。其中男5例、女6例，年齡53～81(66.64±9.64)歲。收集同期健康體檢者9例作為對照組，入選標準:①年齡與ET組相匹配;②無心臟病史;③神經系統查體無震顫、運動遲緩及肌張力增高等其他陽性體征，頭顱CT或MRI檢查未見明顯異常。排除標準:①存在震顫或震顫病史;②正在或近期使用過致震顫藥物或處于撤藥期;③起病前3個月內有神經系統外傷史。其中男2例、女7例，年齡43～76(59.67±9.34)歲。兩組性別、年齡具有可比性。

1.2131I-MIBG心肌攝取率檢測所有研究對象于肘靜脈注射131I-MIBG 3mCi，應用Philips Precedence 6 SPECT/CT顯像儀，分別于注射藥物后15min、4 h 和24 h采集胸部前位平面像，通過勾畫興趣區(ROI)計算心臟/縱隔(H/M)放射性計數比值，作為131I-MIBG的心肌攝取率。

1.3統計學方法采用SPSS17.0統計軟件。計量資料以珋x±s表示，組間比較采用獨立樣本t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2　結果

ET組注射131I-MIBG后15min、4 h和24 h131IMIBG心肌攝取率分別為2.34±0.34、2.46±0.51、2.28±0.58，對照組分別為2.39±0.28、2.62± 0.48和2.53±0.40。ET組各時點131I-MIBG心肌攝取率與對照組比較，P均＞0.05。

3　討論

ET是常見的神經系統疾病，其確切的發病機制尚未明確，可能是基因、環境等多因素共同作用的結果［2］。30%～50%的ET患者有家族遺傳性，并以4～12 Hz的姿勢性震顫及運動性震顫為主要癥狀，按發生頻率可累及上肢、頭部、發音器官及下肢等部位［1，4］。隨著研究的深入，有學者發現ET的臨床表

現并非良性單一的過程，病情嚴重者震顫幅度大，可影響日常生活。亦有研究發現，有18.8%的ET患者會出現靜止性震顫［4］，或出現小腦癥狀(如共濟失調和辨距不良等)［2］。因此，ET與其他運動障礙疾病，如PD、多系統萎縮等，尤其與早期PD或以震顫為主要表現的PD等的鑒別存在一定困難。

MIBG是假性交感神經遞質胍乙啶類似物，與去甲腎上腺素具有相同的攝取、貯存和釋放機制，可被心臟交感神經節后纖維攝取并儲存，從而滯留在交感神經末梢。MIBG通過Ⅰ型攝取(神經攝取、特異性攝取)和Ⅱ型攝取(非神經攝取、非特異性攝取)兩種機制進入節后突觸前神經末梢，Ⅰ型攝取為能量依賴性，由去甲腎上腺素轉運體將其攝入神經末梢;Ⅱ型攝取為非能量依賴性，屬被動擴散機制。MIBG進入心臟交感神經末梢后，被整合到兒茶酚胺貯存囊泡中，其潴留反映的是囊泡內MIBG量的多少。既往研究多采集早期(15min)與延遲期(4 h)兩次顯像，計算H/M值，作為MIBG心肌攝取率。早期顯像來自Ⅰ型攝取和Ⅱ型攝取，主要反映突觸前心臟交感神經末梢的密度。因非神經攝取部分清除率較高，而神經攝取部分清除率較低，3～4 h后，非神經攝取部分幾乎完全被清除，因此延遲期顯像能更好地反映心臟交感神經功能［7，8］。為更準確地觀察ET患者131I-MIBG心肌顯像情況，本研究增加了24 h顯像。ET患者24 hmIBG心肌顯像結果目前國內外尚未見報道。

本研究發現，ET患者15min、4 h和24 h131IMIBG心肌攝取率與對照組相比均無統計學差異，該結果與國外學者研究結果一致［6，9］。Lee等［6］發現ET組和正常對照組3 hmIBG心肌攝取率分別為1.99±0.21、2.10±0.21，兩組相比差異無統計學意義。Orimo等［9］比較了5例ET患者和10例正常對照者的MIBG心肌攝取率，發現ET組20min和3 hmIBG心肌攝取率分別為2.31±0.33和2.37± 0.42，對照組分別為2.26±0.16和2.30±0.22，ET組各時間點MIBG心肌攝取率與對照組相比差異均無統計學意義。本研究結果及其他學者的研究均提示ET患者無明顯心臟交感神經受損。

與ET患者MIBG心肌顯像研究結果不同，大量研究證實，PD患者MIBG心肌攝取率下降，提示PD患者存在心臟交感神經功能損害，且在病情早期即可出現［6，9～13］。病理研究證實，PD、路易體癡呆(DLB)、純自主神經功能衰竭(PAF)等疾病存在共同的病理改變，即神經元內存在α突觸核蛋白及路易小體形成。MIBG心肌顯像研究證實，PD、DLB、 PAF患者MIBG心肌攝取率均下降［10～13］。另外，既往認為MSA主要為中樞節前交感神經受損，其MIBG心肌攝取率多正常，但隨著研究的深入，有學者發現MSA患者MIBG心肌攝取率同樣有下降現象，提示MSA患者同樣可發生心臟交感神經變性［10～12］。本研究結果及上述學者的研究結果提示，MIBG心肌顯像檢查有助于錐體外系疾病的鑒別診斷，MIBG心肌攝取率是否下降有可能成為鑒別ET 與PD等其他錐體外系疾病的參考依據。本研究的局限性在于樣本量偏少，所收集病例未進行相關病理及基因學檢查，暫未進行長期隨訪觀察，結論有待進一步研究證實。

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收稿日期:( 2015-06-28)

通信作者:郭淮蓮

文章編號:1002-266X(2015)33-0040-02

文獻標志碼:B

中圖分類號:R971

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.33.014