木村病1例報告

王飛龍，盧兆桐，路威，李傳海，莫修鑫(中國人民解放軍濟南軍區總醫院，濟南250031)

木村病1例報告

王飛龍，盧兆桐，路威，李傳海，莫修鑫
(中國人民解放軍濟南軍區總醫院，濟南250031)

患者男，49歲，因“左頸部淋巴結腫大6月余”于2014年8月31日入院。患者于6個月前發現左側頸前、外側區捫及多枚腫塊，部分融合成團，最大腫塊2.0 cm×1.0 cm，質韌，有壓痛，呈進行性生長。查體:頸部不對稱，左側近腮腺區皮膚色暗，左側頸前、外側區可捫及多枚腫大淋巴結，部分融合成團，最大者約4.0 cm×3.0 cm，邊界尚清，質韌，活動度差，有壓痛。實驗室檢查:白細胞計數9.54× 109/L，嗜酸性粒細胞百分比32.7%，嗜酸性粒細胞絕對值2.64×109/L;血沉23mm/h;腫瘤標記物、凝血常規、肝腎功能、糞常規、尿常規均正常。初診:淋巴結腫大(考慮腫瘤轉移可能性大)。患者行胸腹部CT、電子支氣管鏡等檢查未見異常;淋巴結穿刺病理學檢查結果示淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞浸潤。患者于2014年9月12日行“左腮腺、頜下、頸部腫物切除術”。術中見頸前、外側區多枚腫大淋巴結，質韌，部分融合成團，與周圍組織黏連。術后腫塊組織病理學檢查結果:淋巴組織增生，以淋巴濾泡增生為主，濾泡間小血管管壁增厚伴玻璃樣變性，彌漫嗜酸性粒細胞浸潤，符合木村病病理學特征。腫塊組織免疫組化染色結果:濾泡間區、濾泡散在的CD3細胞(+)、生發中心80%的Ki-67(+)。患者術后恢復良好，術區稍腫脹，未觸及明顯皮下結節或腫塊。術后7d復查，白細胞計數8.08×109/L，嗜

酸性粒細胞百分比18.4%，嗜酸性粒細胞絕對值1.76×109/L。患者未進一步行化學藥物治療和放射治療，隨訪1個月，無復發征象。

討論:木村病是一種罕見的、病因不明的慢性免疫性炎癥性疾病，發病率較低，好發于亞洲男性，男女發病比例為4∶1～7∶1［1］，20～50歲人群發病率較高，約占70%。木村病三聯征:頭頸部無痛性皮下結節或腫塊、外周血中嗜酸性粒細胞增多、血清IgE水平顯著升高。首發癥狀多為頸部無痛性皮下結節或腫塊，部分患者可合并腮腺、下頜下腺腫大，病情進展較緩慢;部分患者僅表現為淋巴結腫大。木村病患者12%～16%伴有腎臟損害，以膜性病變最為常見，主要表現為腎病綜合征［2］。Tsubouchi等［3］曾報道過并發肺、心、腎等多臟器損害的木村病患者1例，但合并心、肺等臟器損害者較為罕見。

木村病與嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生的臨床表現和組織病理學相似，應重點鑒別。嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生好發于30～40歲的非東方女性，病變多始發于頭頸部，病情進展較緩慢，多表現為單發或多發的紅色或棕色結節或丘疹，可伴有瘙癢、疼痛。實驗室檢查外周血中嗜酸性粒細胞增多者約占11%，血清IgE水平升高者較少見。組織病理學特征:病變主要位于真皮層，以血管增生為主，伴淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，無明顯纖維化傾向。Chong等［4］曾報道木村病、嗜酸性粒細胞增多性血管淋巴樣增生和腎損傷發生于同一患者，提示二者可能有內在聯系。病理學及免疫組化染色檢查是二者確診及鑒別診斷的主要方法。木村病典型的組織病理學特征:病變多位于皮下，以淋巴增生為主，淋巴濾泡形成及增生，濾泡間可見大量嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、肥大細胞浸潤;常見生發中心形成，生發中心常有IgE沉積，可見嗜酸性微膿腫形成，濾泡間小血管增生及管壁玻璃樣變和纖維化。本例患者的病理學特征與之相符。

木村病的治療方法主要有手術切除、化療及放射治療等。病變較局限者首選手術切除;病變范圍廣泛者手術徹底切除難度較大，且術后易復發，但手術切除的標本可行病理學檢查明確診斷。化療主要采用類固醇類和細胞毒類藥物，療效顯著，但患者停藥后易復發，且長期應用不良反應較大。Soeria等［5］對2例應用糖皮質激素耐藥的木村病患者加用環孢素取得較好效果。Da等［6］對1例術后激素治療多次復發者用他克莫司治療，隨訪2年未見復發。黎功等［7］認為放射治療效果最好，最佳治療劑量26～30 Gy，治療2～3周，常規分割劑量，照射區域包括病變區和腫脹區;如放療劑量≥26 Gy，則極少復發。Arshad等［8］認為木村病患者術后輔助小劑量放療或術后聯合應用糖皮質激素治療可明顯提高治愈率。Abbas等［9］應用光動力療法有效治療1例面部毀容的木村病患者。本例患者僅給予手術治療，隨訪1個月未見病變復發，仍密切觀察中。

參考文獻:

［1］Park SW，Kim HJ，Sung KJ，et al.Kimuradisease: CT andmR imaging findings［J］.AJNR Am J Neuroradiol，2012，33(4):784-788.

［2］張小鳳，孫鑄興，王涼，等.腮腺Kimura病合并腎病綜合征1例［J］.中國腫瘤臨床，2009，36(19): 1085.

［3］Tsubouchi K，Imanaga T，Yamamotom，et al.A case of IgG4-positivemulti-organ lymphoproliferative syndrome associated with Kimuradisease［J］.Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2010，48(7): 524-528.

［4］Chong WS，Thomas A，Goh CL.Kimura'sdisease and angiolymphoid hyperp lasia with eosinophilia: twodisease entities in the same patient: case report and review of the literature［J］.Int Jdermatol，2006，45(2): 139-145.

［5］Soeria-Atmadja S，Oskarsson T，Celci G，et al.Maintenance of remission with cyclosporine in paediatric patients with Kimura'sdisease-two cases reports［J］.Acta Paediatr，2011，100(10): e186-189.

［6］Da-Long S，Wei R，Bing G，et al.Tacrolimus on Kimura'sdisease: a case report［J］.Oral Surg Oralmed Oral Pathol Oral Radiol，2014，117(2): e74-78.

［7］黎功，于世平，王俊杰，等.木村病的放射治療［J］.中華放射腫瘤學雜志，1999，8(3): 190.

［8］Arshad AR.Kimura'sdisease of parotid gland presenting as solitary parotid swelling［J］.Head Neck，2003，25(9): 754-757.

［9］Abbas S，Jerjes W，Upile T，et al.Treatment of Kimuradisease with photodynamic therapy: A case study［J］.Photodiagnosis Photodyn Ther，2012，9(1): 83-86.

收稿日期:( 2015-01-11)

通信作者:盧兆桐

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.33.043