肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥1例報(bào)告

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肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥1例報(bào)告

王繼勇，楊明，郭亞雄，沈春輝，吳志鈺，劉艷中

(廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣州510405)

患者男，26歲。因胸悶、氣促伴咳嗽8 h，于2015年3月29日就診。胸部X線片示，左側(cè)氣胸，肺葉壓縮約75%；雙肺間質(zhì)性纖維化。吸煙史10年，1～2包/d。胸部CT提示，雙肺彌漫性病變，考慮肺囊性纖維化可能，鑒別肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥(PLCH)、淋巴管肌瘤病等。入院后急行胸腔膜閉式引流及對(duì)癥支持治療。結(jié)合患者影像學(xué)表現(xiàn)及患者家屬要求，行支氣管鏡肺活檢(TBLB)。鏡下僅見(jiàn)左主支氣管黏膜充血，未見(jiàn)新生物。選取患側(cè)(左側(cè))病變明顯處，沿內(nèi)鏡緩慢置入HE系列一次性活體取樣鉗；待活檢鉗從鏡下暴露后，調(diào)整鏡身角度，使取樣鉗順利進(jìn)入左上肺各亞段一定深度，至自覺(jué)觸碰到肺實(shí)質(zhì)為止；張開(kāi)取樣鉗口并送入夾閉，退出并收集活檢組織，共3次。同時(shí)，采用LMXB系列一次性細(xì)胞栓刷沿內(nèi)鏡至左上葉支氣管內(nèi)數(shù)次刷檢，剪斷刷檢頭送病理檢查。鏡下肺組織內(nèi)見(jiàn)朗格罕組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組化標(biāo)記CK陰性、CD68強(qiáng)陽(yáng)性、S-100陽(yáng)性、CD12。病理診斷提示PLCH。確診后患者自動(dòng)出院。

討論：PLCH是一組由朗格漢斯組織細(xì)胞在肺內(nèi)病理性增殖、募集導(dǎo)致的結(jié)節(jié)性炎性病變，男性高發(fā)，但女性發(fā)病率亦不低，可能與女性吸煙者增加有關(guān)[1～3]，均是散在個(gè)案[4]。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為主要與腫瘤及免疫功能紊亂有關(guān)[5]。

文獻(xiàn)報(bào)道，干咳、呼吸困難是PLCH常見(jiàn)表現(xiàn)[6，7]。目前，臨床診斷主要依據(jù)胸部高分辨CT、肺活檢病理[8]。病理診斷主要手段有肺泡灌洗液、TBLB和開(kāi)胸肺活檢。診斷方式的選擇與患者CT表現(xiàn)緊密相連，CT表現(xiàn)演化過(guò)程分為四個(gè)階段，即以微小結(jié)節(jié)及結(jié)節(jié)型為主要表現(xiàn)、結(jié)節(jié)伴有空洞型、囊性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)、網(wǎng)狀型為主要表現(xiàn)[9]。本例符合第三階段表現(xiàn)。結(jié)合以下幾點(diǎn)因素我們決定采用支氣管鏡肺活檢：①患者入院后已行胸腔閉式引流術(shù)，未同意行胸腔鏡下肺活檢；②胸腔鏡下肺活檢創(chuàng)傷較大，而患者肺實(shí)質(zhì)病變較嚴(yán)重，活檢后持續(xù)漏氣的風(fēng)險(xiǎn)較高；③患者的經(jīng)濟(jì)條件一般，TBLB較為經(jīng)濟(jì)；④患者雙肺彌漫性囊性病變，TBLB取到陽(yáng)性標(biāo)本概率較大；⑤我院TBLB技術(shù)較成熟。

PLCH早期預(yù)后良好，75%的患者可治愈或維持穩(wěn)定，部分病情持續(xù)進(jìn)展，多數(shù)死于呼吸衰竭[3]。雖然既往文獻(xiàn)報(bào)道TBLB診斷成功率有限[10]，但結(jié)合患者資料特別是影像學(xué)表現(xiàn)，能為患者作出臨床診斷或者最終病理診斷。

參考文獻(xiàn)：

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收稿日期：(2015-07-01)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.050