Bickerstaff 腦干腦炎1例及文獻復習

呂院華

(威海市文登區人民醫院，山東威海264400)

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Bickerstaff 腦干腦炎1例及文獻復習

呂院華

(威海市文登區人民醫院，山東威海264400)

摘要：目的探討Bickerstaff腦干腦炎(BBE)的診斷及治療方法。方法回顧性分析1例BBE患者的臨床資料，并復習相關文獻。結果患者男，因頭暈、視物重影8 d、行走不穩7 d就診；腦脊液檢查示蛋白細胞分離；肌電圖示四肢周圍神經損傷，運動及感覺神經均受累，軸索損傷與脫髓鞘并存；神經節苷酯抗體譜陰性；頭顱MR示腦干及雙側橋臂異常信號，雙額葉白質區缺血變性灶。予甲基潑尼松龍沖擊治療，治療14 d后患者可獨立行走，病情好轉出院。結論BBE的確診需結合臨床表現與影像學診斷；血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白治療有效,患者預后較好。

關鍵詞：腦干腦炎；周圍神經損傷；文獻復習

Bickerstaff 腦干腦炎(BBE)是由Bickerstaff報道的一類臨床表現為嗜睡、急性對稱性眼外肌麻痹、共濟失調伴有意識障礙和(或)錐體束征的疾病[1，2]。BBE臨床罕見，且易誤診[3]。本文回顧性分析我院確診的1例BBE患者的臨床資料，探討BBE的診斷及治療特點。現報告如下。

1臨床資料

患者男，32歲，因頭暈、視物重影8 d、行走不穩7 d于2014年11月3日入院。有長期間斷發熱、關節痛病史，長期服用潑尼松、甲氨蝶呤等。發病前2 d患者出現發熱、咳嗽、咳白色黏液痰，發病次日出現雙側肢體乏力、行走不穩、言語不清，無法獨立行走，飲水嗆咳，偶見右耳耳鳴，大便約3次/d，尿頻，飲食睡眠差。于當地醫院就診時以“腦干腦炎”治療后癥狀無明顯好轉，遂來我院。入院查體：T 36.8 ℃，P 76次/min，R 12次/min，Bp 123/70 mmHg。神志清，精神可，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性羅音，心律齊，無雜音，腹軟，四肢關節無紅腫、畸形。言語欠清，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反應靈敏，雙眼內聚，外展受限，無眼震。右側鼻唇溝淺，伸舌居中，咽反射正常;四肢肌力5級，肌張力正常，左側肱二、三頭肌腱反射、膝反射陽性，右側肱二、三頭肌腱反射、膝反射強陽性。右側指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗欠穩準，Romberg 征陽性。深淺感覺正常，左側跖反射存在，右側跖反射消失，病理征陰性。腦膜刺激征陰性。入院時腦脊液檢查：壓力140 mmH2O,無色，白細胞計數8×106,紅細胞計數2～5個/HP，潘氏試驗弱陽性，蛋白定量0.6 g/L。頭顱MR示,腦干及雙側橋臂異常信號，雙額葉白質區缺血變性灶。實驗室指標顯示，乳酸脫氫酶337 U/L、 α-羥丁酸脫氫酶232 U/L，葉酸3.97 ng/mL、 血清鐵蛋白>2 000.00 ng/mL，C反應蛋白6.66 mg/L，神經節苷脂抗體譜均為陰性。腦電圖未見明顯異常。肌電圖示四肢周圍神經損傷(運動及感覺神經均受累，軸索損傷與脫髓鞘并存)。最終診斷為BBE。予甲基潑尼松龍沖擊治療7 d，患者頭暈、言語不清癥狀好轉，偶見右耳耳鳴，可扶物行走；復查腦脊液壓力110 mmH2O,有核細胞數0個；顱腦MR示雙側腦橋臂約0.8 cm×1.0 cm斑片狀稍長T1長T2信號，FLAIR呈高信號，DWI呈高信號，SWI序列未見明顯低信號。治療14 d后患者可獨立行走，病情好轉出院。

2討論

BBE是一種與感染相關的自身免疫性神經系統疾病，可累及中樞神經系統和外周神經系統[4]。目前，已確認的前驅感染病原體只有空腸彎曲菌[5,6]。空腸彎曲菌可表達GQ1b抗體，可通過血腦屏障薄弱區域進入腦干，導致病變[7～9],但其具體發病機制目前尚不明確[10]。

BBE可于任何年齡、性別起病， 兒童及青壯年多見,發病前4周內有感染史，大多為急性起病[11,12]。上呼吸道感染是BBE最常見的前驅感染癥狀[13]，4 周內出現進行性、相對對稱的眼肌麻痹和共濟失調、意識障礙或錐體束征陽性(反射活躍或病理征) ，肢體肌力≥4 級。發病后腦脊液檢查常為正常，4周內出現腦脊液蛋白細胞分離[14]。神經節苷脂抗體譜抗體滴度在疾病開始時達高峰，此后隨發病時間下降[7]。本例為青年男性，發病前2 d出現咳嗽、咳痰、發熱等上呼吸道感染表現，但因距離發病時間過短，可能與病情無關。首發癥狀為頭暈、視物重影，發病6 d行腦脊液檢查，結果正常。發病20 d復查腦脊液出現蛋白細胞分離現象。腦脊液檢查可見蛋白細胞分離; 發病15 d僅檢測到血清GQ1b 抗體陽性，可能與檢測時機不恰當有關。BBE患者中73%腦電圖存在異常，可能與中腦、腦橋上部網狀結構受損有關[8]。本例未出現意識障礙，可能腦橋病變未累及到網狀結構，故腦電圖正常。顱腦MRI可呈腦干、丘腦、小腦、大腦T2高信號, 腦橋腫脹及中腦上部、小腦、丘腦T2高信號，或中腦、腦橋、延髓的長T1、長T2 信號[15]。本例患者表現為雙側腦橋臂見斑片狀長T1長T2信號。BBE需與腦干血管疾病、Wernicke′s腦病、肉毒桿菌中毒、重癥肌無力、腦干腫瘤、垂體卒中、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、神經白塞病、中樞神經系統血管炎和淋巴瘤等疾病鑒別。目前尚無特異性治療BBE的方法。血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白治療可能有效, 也可考慮聯合應用免疫球蛋白和皮質類固醇。利妥昔單抗治療病情嚴重且傳統治療方法無效的BBE患者療效較好。近年研究發現，血漿置換治療抗GQ1b 抗體陽性的BBE療效顯著[16]。BBE一般為單相病程, 復發罕見[17], 多數患者預后良好。

參考文獻：

[1] Bickerstaff ER,Cloake PC. Mesencephalitis and rhombencephalitis[J]．Br Med J,1951，2(4723):77-81．

[2] Bickerstaff ER． Brain-stem encephalitis:further observations on a grave syndrome with benign prognosis[J]. Br Med J, 1957, 1(5032):1384-1387．

[3] 趙賀玲，曹秉振.Bickerstaff腦干腦炎合并格林-巴利綜合征1例并文獻復習[J]. 實用醫藥雜志, 2008, 25(9):1048-1049.

[4] 張路，劉穎.Fisher綜合征合并Bickerstaff腦干腦炎1例[J]. 協和醫學雜志, 2012, 2 (2):236-238.

[5] Kimoto K, Koga M, Odaka M, et al. Relationship of bacterial strains to clinical syndromes of Campylobacter-associated neuropathies[J]. Eurology, 2006,67(10):1837-1843.

[6] Fujii D， Manabe Y, Takahasi Y, et al. A case of fisher-bickerstaff syndrome overlapped by guillain-barré syndrome[J]. Case Rep New, 2012,4(3):212-215.

[7] Ito M, Kuwabara S, Odaka M, et al. Bickerstaff′s brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum: clinical analysis of 581 cases[J]. J Neurol， 2008,255(5):674-682.

[8] Sheng B, Ho WS, Lau KK, et al. Bickerstaff′s brainstem encephalitis complicating Salmonella Paratyphi A infection[J]. J Neur Sci， 2011,302(1-2):108-111.

[9] Mori M， Kuwabara S， Yuki N． Fisher syndrome： clinical features，immunopathogenesis and management[J]． Expert Rev Neurother, 2012,12(1):39-51.

[10] 周娟.1例Bickerstaff腦干腦炎合并格林-巴利綜合征患者的護理[J]. 中國實用護理雜志, 2009, 25(7):69-70.

[11] 楊杰，胡中揚，曾凱敏,等.可疑Bickerstaff腦干腦炎合并吉蘭-巴雷綜合征一例報告[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜志, 2007, 14(6):372-373.

[12] 王志麗，楊利，譚利明，等.MillerFisher綜合征和Bickerstaff腦干腦炎:抗GQlb抗體綜合征[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜志, 2014(2):130-133.

[13] Liu XJ， Zhang JF， Sun B， et al． Reciprocal effect of mesenchymal stem cell on experimental autoimmune encephalomyelitis is mediated by transforming growth factor-beta and interleukin-6[J]. Clin Exp Immunol, 2009,158(1):37-44.

[14] 王志麗，譚利明，趙鑫，等.Bickerstaff腦干腦炎和Miller Fisher綜合征臨床及預后的對比研究[J].中國神經免疫學和神經病學雜志, 2015, 2(2):77-81.

[15] 董銀華, 籍延華, 姬春玲,等. Miller-Fisher 綜合征和腦干腦炎11 例分析[J].臨床薈萃,2009,24(9):761-763.

[16] Hardy TA, Barnett MH, Mohamed A, et al. Severe Bickerstaff's encephalitis treated with Rituximab: Serum and CSF GQ1b antibodies[J]. J Neuroimmunol, 2012,251(1-2):107-109.

[17] Dong HQ, Liu Z, Tang Y， et al. Recurrent Fisher-Bickerstaff syndrome: report of a Chinese case[J]. Chin Med J， 2011,124(17):2786-2788.

·病例研究·

收稿日期：(2015-09-10)

中圖分類號：R742

文獻標志碼：B

文章編號：1002-266X(2015)46-0091-02

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.041