重癥肌無力并發反拗性危象1例報告

秦雪梅，陳群，魯衛華，姜小敢，沈光貴(皖南醫學院弋磯山醫院，安徽蕪湖241001)

重癥肌無力并發反拗性危象1例報告

秦雪梅，陳群，魯衛華，姜小敢，沈光貴
(皖南醫學院弋磯山醫院，安徽蕪湖241001)

患者女，44歲。因反復咳嗽、咳痰1周余，于2014年2月17日入院。患者入院前3個月因重癥肌無力( MG)、胸腺瘤行胸骨正中切開胸腺瘤切除術，術后1個月檢測血清乙酰膽堿受體抗體( AchRAb)陽性、骨骼肌肌肉特異性酪氨酸蛋白激酶( MuSK)陰性，規律口服溴吡斯的明、醋酸潑尼松片。入院前1周因受涼出現咳嗽、咳痰、呼吸困難，以胸腺瘤術后肺部感染收入我院。入院查體:神志清楚。雙肺呼吸音粗，兩肺聞及散在濕羅音;心臟、腹部查體未見明顯異常;神經系統檢查陰性，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅴ級。入院后行頭孢替安2 g，2次/d。2 d后病情加重，端坐呼吸。血氣分析示，pH 7.232，PaO258.2 mmHg，PaCO267.5 mmHg，K+3.4 mmol/L，Na+135 mmol/L。考慮肌無力危象導致Ⅱ型呼吸衰竭。行經口氣管插管，溴吡斯的明90 mg/次( 4次/d)、醋酸潑尼松片15 mg/d維持，予輔助通氣、抗感染(哌拉西林他唑巴坦3.375 g，3 次/d)等治療。治療3 d后拔除經口氣管導管，行頭罩型面罩無創序貫輔助通氣過渡。其間患者肌無力癥狀反復加重，無創呼吸機輔助通氣難以撤機。加大溴吡斯的明用量90 mg/次( 6次/d)、潑尼松片30 mg/d，靜脈注射免疫球蛋白20 g中和自身抗體。患者肌無力癥狀有所緩解，可自主抬頭，四肢肌力Ⅲ～Ⅳ級。予間斷脫機，其間患者肌無力癥狀再次加重，出現呼吸困難，遂緊急予經口氣管插管、呼吸機輔助通氣。復查膽堿酯酶降至2 532 U/L，新斯的明試驗陰性，考慮為反拗危象。立即停用溴吡斯的明，予醋酸潑尼松片50 mg/d。5 d后膽堿酯酶升至7 187 U/L，再次行新斯的明試驗陽性，予溴吡斯的明片60 mg/次( 4次/d)，根據患者癥狀逐漸加量至6次/d。患者于2014年3月6日順利拔出氣管導管，繼續應用溴吡斯的明60 mg/次( 4次/d)、醋酸潑尼松片50 mg/d。繼續對癥治療2周后出院，隨訪3個月患者一般情況良好。

討論: MG危象是MG的一種嚴重并發癥，主要包括肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象3種類型。研究發現，血清AchR-Ab陽性者更易發生MG危象［1］。胸腺切除可使MG患者癥狀緩解70%～90%。本例曾行胸腺瘤切除術，術后1個月血清AchR-Ab檢測仍呈陽性，提示胸腺切除后患者體內仍存在殘余抗體，是誘發MG危象的潛在因素。

反拗性危象臨床罕見，僅占MG危象的1%，主要見于全身型MG患者;多發生在胸腺瘤切除術后，以感染、電解質紊亂等為誘因，服用膽堿能和類固醇藥物期間突然出現藥物作用失效，導致患者出現全身肌肉無力、呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴重危及生命的癥狀。新斯的明試驗陰性，實驗室檢查表現為血清膽堿酯酶迅速下降。大劑量丙種球蛋白沖擊、大激素用量、血漿置換、免疫抑制劑等免疫治療，可使患者機體重新對抗膽堿脂酶藥物產生應答［2］。保持呼吸道通暢，及時行氣管插管機械通氣輔助治療是治療反拗性危象的重要治療措施。在本例治療過程中，我們體會，當MG患者發生重癥肌無力危象時，正確及時鑒別危象類型是搶救成功的關鍵。應盡快行機械通氣，并準確把握有創—無創序貫通氣切換點，早期行無創序貫通氣，加強呼吸道監護，根據藥敏結果使用敏感抗生素，合理應用膽堿酯酶抑制劑及激素，及時處理并發癥，可提高搶救成功率，降低病死率。

參考文獻:

［1］Pasutharnchat N，Wacharapluesadee S，Hemachudha T.Clinical manifestations of acetylcholine receptor antibody positive and negative myasthenia gravis［J］.J Med Assoc Thai，2012，95( 3) : 313-319.

［2］Alabdali M，Barnett C，Katzberg H，et al.Intravenous immunoglobulin as treatment for myasthenia gravis: current evidence and outcomes［J］.Expert Rev Clin Immunol，2014，10 ( 12) : 1659-1665.

收稿日期:( 2015-04-01)

通信作者:魯衛華

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.30.050