色素沉著絨毛結節性滑膜炎21例影像學分析

陜西省人民醫院放射科（西安710068） 梁曉燕 牛 倩 黃 穎 周理乾 康曉麗

色素沉著絨毛結節性滑膜炎（Pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一種原因不明的關節病變，主要累及滑膜、滑液囊和腱鞘，多發于青壯年，膝關節為好發部位，少數患者可發生于髖、腕、肘、踝關節及手足小關節。本病進展緩慢，臨床表現缺乏特異性，主要依賴于影像檢查。現收集經手術病理檢查證實為PVNS患者21例，分析其影像學表現，以期提高對本病的認識。

資料與方法

1 一般資料 收集2012年1月至2014年11月我院收治的PVNS患者21例，男性12例，女性9例，年齡19～63歲，病程為2個月至3年。病變發生在膝關節15例，髖關節3例，足部小關節2例，肘關節1例。以關節疼痛、腫脹、局部觸及腫塊、活動受限等癥狀就診。21例中16例行X線檢查，其中4例并行C平掃；13例行MRI平掃，2例行MRI增強掃描。

2 儀器和方法 X線攝影使用PHLIPS數字化X線攝影機，常規攝關節正側位、足部攝正斜位。磁共振成像使用PHLIPS1.5T超導磁共振儀，采用相關的關節表面線圈，自旋回波（SE）序列常規行矢狀位、冠狀位及橫斷位掃描。矢狀位SE序列T1WI（TR 450～510ms，TE 12～15ms）；矢狀面和冠狀面FSE序列T2WI（3100～3800ms，TE 80～100ms）；矢狀面和橫斷面T2WI脂肪抑制序列（TR270ms，TE10ms），層厚3～5mm，矩陣256×256。2例行增強掃描。

結 果

1 X線、CT表現 16例行X線檢查，其中12例顯示關節周圍軟組織腫脹或局部軟組織腫塊；6例可見關節間隙變窄，10例關節間隙正常；8例關節面呈侵蝕性骨質破壞或囊狀骨質缺損伴邊緣硬化，伴骨質疏松2例，3例關節面硬化呈退行性改變。4例行CT檢查，均可見軟組織腫塊和骨質缺損破壞，并見多少不等的關節積液。

2 MRI表現 根據病變累及的范圍，13例PVNS中彌漫型11例、局限型2例，13例均見多少不一的關節積液，表現為關節腔內長T1、長T2信號。11例彌漫型可見關節囊壁滑膜不同程度不均一增厚，伴多發大小不等軟組織結節；1例膝關節及1例足部小關節為局限型可見局部單一類圓形和不規則型結節。增厚的滑膜及滑膜結節在T1WI為低信號或等信號，T2WI為低信號為主的低高混雜信號。9例可見關節軟骨及軟骨下骨質破壞，表現為關節面骨質凹陷缺損，缺損區信號與滑膜一致。12例關節鄰近骨髓內可見反應性水腫信號，呈片狀不規則T2加權高信號。2例增強掃描顯示增厚滑膜及結節明顯強化。

討 論

PVNS是一種少見的發生在關節的良性增殖性、破壞性滑膜腫瘤樣疾病［1］，其病理特點是關節、腱鞘、滑囊的滑膜增生，伴含鐵血黃素沉著，膝關節為最常見的好發關節，好發年齡為青壯年，也可累及兒童和老年人，男女病率無明顯差異。本病的臨床表現多為受累關節反復出血、腫脹、疼痛，晚期因侵蝕骨、軟骨組織而導致關節功能受限。目前關于PVNS的病因和發病機制爭議較大，認為可能的致病原因包括脂質代謝紊亂、創傷及出血、炎癥和腫瘤等。一些學者認為該病具有炎癥和腫瘤的雙重特性［2］。根據大體形態一般將PVNS分為局限型和彌漫型，根據病理改變分為絨毛型、結節型和混合型。根據發生部位的不同，將具有上述病理表現的疾病分別稱作色素沉著絨毛結節性滑膜炎（PVNS）和肌健、鍵鞘滑膜巨細胞瘤（Tenosynovial giant cell tumor，TGCT）。近年來經過研究發現兩者的病理表現、細胞類型、發病機理均相同，大家也逐漸將兩種名稱合并為一種［3-4］。

X線和CT對PVNS的診斷有一定的價值，約有20%PVNS患者的X線檢查可表現為正常，本組16例行X線檢查者4例未見異常征象，約占25.0%。軟組織異常主要表現為關節囊腫脹、關節周圍軟組織腫塊；骨質改變為軟骨下邊緣性骨質侵蝕、骨質囊狀缺損，周圍有硬化，一般無骨質疏松［5］；關節間隙可正常、狹窄或增寬。CT對解剖結構的顯示優于X線，能清晰顯示關節軟組織腫塊、關節囊肥厚、關節積液及細微的骨侵蝕。本組16例行X線檢查12例可見關節周圍軟組織彌散性腫脹或局部軟組織腫塊；骨質侵蝕或囊狀骨質缺損8例；關節間隙為正常或變窄，未見關節間隙增寬病例。4例行CT檢查者較X線平片可發現更多細微的骨質侵蝕破壞。本組有2例可見整個膝關節的骨質疏松考慮為關節腫脹疼痛明顯致活動障礙引起的廢用性骨質疏松。

MRI被認為是診斷PVNS的最佳影像學方法［6-8］，MRI能明確顯示增生的滑膜和絨毛結節，能夠明確顯示關節軟骨、骨質破壞的程度，MRI多方位的成像可清楚地顯示病變與關節囊的關系，多序列的成像能夠反映病灶內不同的組織成分，包括含鐵血黃素、脂肪、纖維組織和關節積液。滑膜增生表現為關節滑膜不均勻增厚，或為多個或單個的結節樣軟組織腫塊，因增生滑膜中沉積有含鐵血黃素，順磁性的含鐵血黃素可引起病變組織T2弛豫時間明顯縮短，導致病變在T1WI、T2WI上均為明顯的低信號，為PVNS特征性的MRI表現，可作為本病的診斷依據［5，7］。本組13例行MRI檢查的PVNS患者增生的滑膜組織中均見T1WI和T2WI呈低信號的含鐵血黃素沉著，符合這一特征。T2WI上絨毛結節內的高信號可能是滑膜內積液，結節內出現炎癥、水腫、壞死成分及脂質成分。本組13例行MRI檢查的PVNS均可見多少不一的關節積液，膝關節積液為少到多量，肘關節、髖關節及足部小關節積液為少量。13例中有9例可見不同程度關節軟骨及關節面下骨質受侵，骨質破壞表現為關節面骨質凹陷或囊狀骨質缺損。一般認為，PVNS骨質破壞多發生在髖、踝、肘等間隙較小的關節，而膝關節骨質破壞相對少見［9］。但是本組9例行MRI檢查的膝關節病變中有6例可見骨質破壞，發生率較高，考慮與病程長病變程度嚴重有關。

PVNS臨床癥狀不典型，需要與其它骨關節疾病鑒別。①關節慢性滑膜炎癥：可見滑膜彌漫增生，厚度較均勻，病變局限在關節腔內，無明顯結節狀或絨毛狀含鐵血黃素沉著的結節。②滑膜肉瘤：滑膜肉瘤與PVNS發病部位均以四肢關節好發，尤以膝關節最多見，均見關節周圍軟組織腫塊和骨質骨破壞，但是滑膜肉瘤可出現骨膜反應，腫塊內可見鈣化，無含鐵血黃素沉著；而PVNS一般無骨膜反應，很少出現鈣化和大塊狀邊界模糊的溶骨性破壞。③骨關節滑膜結核：好發于承重大關節，病變首先侵犯非承重面的關節邊緣，逐漸侵及整個關節面及關節面下骨質，臨近關節骨質多有骨質疏松征象，無含鐵血黃素沉著的結節；PVNS關節骨質破壞以持重面侵蝕較顯著，一般無骨質疏松征象，在MRI上可見特征性的含鐵血黃素沉著T1、T2低信號影。④類風濕性關節炎，好發于四肢小關節，常為對稱性發病，血清類風濕因子陽性，關節軟組織梭形腫脹，關節內無結節或團塊形成，無含鐵血黃素沉著，骨質疏松明顯且出現較早，鄰近骨質破壞周圍無硬化邊。

［1］Semenova LA ，Radenska-Lopovok SG.Pigmented villonodular synovitis［J］.Arkh Patol，2010 ，72（5）：52-56.

［2］李 登，馬若凡.色素沉著絨毛結節性滑膜炎的研究進展［J］.中華關節外科雜志：電子版，2012，6（5）：766-771.

［3］Rubin BP.Tenosynovial giant cell tumor and Pigmen ted villonodular synovitis：A proposal for unifi-cation of these clinically distinct but histologieally and genetically identical lesions［J］.Skeletal Radiol，2007，36（4）：267-268.

［4］Kim HS，Kwon JW ，Ahn JH ，et al.Localized tenosynovial giant cell tumor in both knee joints［J］.Seletal Radiol，2010 ，39（9）：923-926.

［5］李 敏，吳獻華，胡振民，等.膝關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎的影像學診斷［J］.中華放射學雜志，2003，37（6）：499-502.

［6］詹浩輝，楊 靜，翟曼麗，等.膝關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎的病理及MRI表現［J］.中國中西醫結合影像學雜志，2014，12（3）：282-283.

［7］程少容，張 伶，陽昱恒，等.髖關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎的 MRI診斷［J］.放射學實踐，2011，26（11）：1208-1210.

［8］張 軍，李浩鵬，徐思越，等.關節鏡在診治膝關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎中的應用［J］.陜西醫學雜志，2009，38（1）：87-89.

［9］Bravo SM，Winalski CS，Weissman BN.Pigmented villonodular synovitis［J］.Radiol Clinic North Am，1996，34（2）：311-326.