Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸1例報道

趙鵬偉等

【摘 要】 目的：探討Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸的病因、臨床癥狀及診治方法。方法：回顧性分析1例Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸患者的臨床資料，探討其臨床癥狀及診治方法。結果：術后患者無膽漏現象，且膽紅素明顯下降，行T管造影提示膽管通暢，第23天治愈出院，隨訪兩年，患者生活質量良好。結論：分離膽囊三角后離斷膽囊管，取出膽囊結石治療該病的有效方法。

【關鍵詞】 Mirizii綜合征（Ⅲ型）；梗阻性黃疸；Roux-en-Y吻合

【中圖分類號】R657.4+3 【文獻標志碼】 A 【文章編號】1007-8517（2015）04-0067-02

Mirizzi 綜合征（Mirizzi syndrome）是由于膽囊管或膽囊頸炎癥或結石而導致的一種膽管梗阻性疾病，臨床上非常少見[1]。目前，各學者對Mirizzi 綜合征的定義尚存在較大的分歧。梗阻性黃疸一般都需要進行外科手術方可治愈，因此也常被稱為“外科性黃疸”。早期對梗阻性黃疸的診斷常常只能依賴臨床癥狀及一些常規生化指標檢查但歷缺乏必要的影響學評估，導致其誤診率較高。近年來，隨著醫療水平的不斷提高，各種影像學檢查不斷普及，該病診斷準確率顯著提高[2]。本院接收1例反復寒戰、高熱，輕微腹痛，伴有皮膚、鞏膜黃染2月的患者，經手術探查診斷為Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸。

1 病例資料

患者，男性，63歲，2013年1月8日因反復寒戰、高熱伴有皮膚及鞏膜黃染入院，伴有輕微腹痛，既往史無特殊。入院查體：皮膚及鞏膜重度黃染，右腹部輕微壓痛，無反跳痛及肌緊張，“Murphy”征陰性，腸鳴音正常。輔助檢查：入院前在外院行MRCP提示：肝內膽管擴張，肝門部占位（圖1）。入院后查生化指標：總膽紅素552.8μmol/L；直接膽紅素268.2μmol/L；間接膽紅素284.60μmol/L；癌胚抗原6.57μg/L；白蛋白30.1g/L，術前三項正常。上腹部彩超檢查提示：膽總管結石，膽囊萎縮。CT提示：肝內膽管擴張（圖2）。積極給予抗感染、保肝抑酸、補液等保守治療，因患者黃疸嚴重，行PTCD術并造影術（圖3），記錄術后膽紅素變化情況（圖4）。診斷：考慮結石梗阻，但不排除腫瘤。行剖腹探查術，術中見肝臟明顯淤膽，呈深褐色，腹腔少量淡黃色腹水，膽囊大小約6cm×4cm×4 cm，且質硬、活動差并與肝十二指腸韌帶粘連，于是手術分離膽囊三角后離斷膽囊管，同法處理膽囊動脈，順逆結合切除膽囊，在分離過程中見膽囊內一枚大小約2.5cm已壓透膽總管的結石，取出結石后見膽汁流出，膽道鏡檢查見左肝內膽管明顯擴張，右肝內PTCD管及肝內膽管均未見結石，肝內膽管明顯充血水腫，膽道鏡探查見膽總管下段通暢，膽道鏡難以進入，取石網籃可進入。膽管壁充血水腫質脆，縫線難以縫合，遂決定行膽總管后壁，部分肝床空腸Roux-en-Y吻合、T管引流術（圖5）。術后患者無膽漏現象且膽紅素明顯下降，T管造影提示膽管通暢（圖6）。患者于術后第23天治愈出院，術后3月復查膽紅素正常，拔除T管，回訪22月內無皮膚、鞏膜黃染，無發熱、寒戰癥狀，生活質量良好。

2 討論

Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及而引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸等為主要病癥的一系列癥侯群，約占膽囊切除術疾病的0.7%～1.1%，一般不會超過2%[3-4]。該綜合征術前診斷困難，尤其是合并膽道梗阻的患者，其臨床表現復雜，無特異性，實驗室檢查也無特異的指標，影像學診斷的檢出率也很低，因此，Mirizzi綜合征的術前確診率較低。Mirizzi綜合征的治療原則是切除病變膽囊，取盡結石，解除膽道受壓的情況，修補膽管缺損及通暢膽汁與引流[5]。

本例患者的膽總管完全被壓迫，但該患者存在反復性的發熱、寒戰情況，并且患者血清的蛋白含量較低，黃疸呈進行性加重，所以在術前考慮結石梗阻可能性大，但仍不能排除腫瘤。該病例提示注重以下3點可幫助診斷該病：①黃疸或膽管炎反復發作；②既往有膽囊結石病史且肝膽管擴張而膽總管不擴張；③注意與肝門部腫瘤引起的梗阻性黃疸相鑒別。

Mirizii綜合征（Ⅲ型）合并梗阻性黃疸患者一旦確診需及時手術治療[6]。本例患者經引流后黃疸并未見明顯消退，引流效果較差，結合該患者病史及相關輔助檢查結果考慮結石梗阻可能性大。因病理分型不同采取不同的治療方案，肝總管空腸Roux-en-Y吻合術適用于瘺口大于膽總管周徑2/3或肝總管壁破壞嚴重修補后可能并發膽管狹窄膽瘺的Ⅲ或Ⅳ型患者。但由于本例患者膽管壁嚴重缺損甚至大于膽總管周徑2/3，剩余膽管壁充血水腫，給膽管壁手術修補及行常規的膽腸吻合術帶來困難，如果行端側吻合術則需進一步分離肝門，甚至在必要時切除部分肝臟進行吻合。考慮該患者黃疸時間長，肝功能差，如果切除部分肝臟可能導致肝功能衰竭，遂決定膽總管、部分肝床空腸Roux-en-Y吻合，T管引流術，空腸與膽管壁及部分肝床做端側吻合。術后患者無膽漏現象且膽紅素明顯下降，行T管造影提示膽管通暢，于住院第23d治愈出院，隨訪2月，患者生活質量良好。該手術方式避免了膽道進一步狹窄，且手術效果好，手術安全可行，值得臨床推廣。

參考文獻

[1]秦明偉， 趙榮國， 孫波. Mirizzi綜合征的影像診斷[J]. 實用放射學雜志， 2004， 20（1）： 42-44.

[2]耿小平， 孫昀. 梗阻性黃疸的診斷與鑒別診斷[J]. 中國實用外科雜志， 2007， 27（10）： 784-786.

[3]吳在德. 外科學[M].6版. 北京： 人民衛生出版社， 2003：569.

[4]Toursarkissian B， Holley DT， Kearney PA， et al. Mirizzi syndrome[J]. SoutMed J， 1994， 87（4）： 471-475.

[5]楊家新， 劉祥堯， 彭延春，等. Mirizzi綜合征的診斷與手術選擇[J]. 中國民族民間醫藥， 2012， （18）： 84-85.

[6]鄒合強， 王昌順. Mirizzi綜合征32例分析[J]. 肝膽胰外科雜志， 2003， 15（3）： 196-197.

（收稿日期：2014.11.15）endprint