孤立性單側外展神經麻痹1例并文獻復習

王祥翔，柴湘婷(青島市黃島區人民醫院神經科，山東 青島 266400)

孤立性單側外展神經麻痹1例并文獻復習

王祥翔，柴湘婷(青島市黃島區人民醫院神經科，山東 青島 266400)

孤立性單側外展神經麻痹； 診斷； 鑒別診斷； 治療

動眼(第Ⅲ)、滑車(第Ⅳ)、外展(第Ⅵ)三對顱神經麻痹是導致復視的常見的神經科病因，其中第Ⅲ、Ⅵ顱神經麻痹各占1/2，第Ⅳ顱神經麻痹不足10%；25%的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經麻痹是特發的，但50%的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經麻痹可自行恢復[1]。外展神經發自腦橋中部被蓋中線兩側的展神經核，其纖維自橋延溝內側部出腦后，穿過巖斜坡硬膜進入基底竇外下壁，穿過Dorello管，向前進入海綿竇后部，平行于頸內動脈水平部外壁達眶上裂。由于硬膜下走行較長，外展神經最易受牽拉，而且一般合并鄰近組織受損，所以孤立性單側外展神經麻痹在臨床不常見，現將青島市黃島區人民醫院收治的1例報告如下。

1 臨床資料

患者，女，35歲，因“感冒后頭痛10 d，緩解后突發視物重影5 d”于2014年3月收入本院。既往無發作性頭痛或外傷史。體檢：T 36.2 ℃，P 72次·min-1，R 18次·min-1，心率(HR)72次·min-1，BP 120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。意識清醒，言語流利，高級智能正常。雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm；光反應靈敏，左眼各向運動及邊，右眼外展露白為5 mm，其余方向運動及邊。面紋對稱，伸舌居中，轉頭、聳肩有力。四肢肌力肌張力正常，共濟穩準，腱反射對稱()，無感覺障礙，雙側病理反射未引出；腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：血常規示中性粒細胞比率為46.2%(正常值為50%～70%)，淋巴細胞比率為44.10%(正常值為20%～40%)；尿、糞便常規和凝血、生化全套均正常；甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖類抗原(CA)125和CA199均正常；乙肝表面抗原、丙肝、人免疫缺陷病毒(HIV)和梅毒螺旋體抗體均陰性；游離T3(FT3)、FT4、促甲狀腺激素(TSH)、抗甲狀腺球蛋白抗體(ATG)和抗甲狀腺過氧化物酶抗體(ATPO)均正常。心電圖正常。眼部彩色多普勒超聲示雙眼玻璃體混濁。MRI平掃示腦實質未見異常，擬診左側上頜竇黏膜下囊腫；MRI增強示垂體片狀低信號影，邊界清楚(大小為5.6 mm×4.2 mm×3.3 mm)，左側上頜竇可見丘狀長T2信號，擬診左側上頜竇黏膜下囊腫；磁共振血管成像(MRA)示未見異常。視覺誘發電位示右眼圖形視覺誘發電位(P-VEP)P100波潛時延長，波幅正常；左眼P-VEP P100波潛時延長：結合臨床表現沒有顯著的特異性(排除多發性硬化)。入院后第3天腦脊液檢查示顏色、透明度、細胞總數和白細胞總數均正常；糖、蛋白和氯均正常；抗酸染色未找到抗酸桿菌，革蘭染色未找到細菌，墨汁染色未找到隱球菌；腦脊液檢查示腺苷脫氨酶(ADA)1 U·L-1(正常值為0～8 U·L-1，排除結核性腦膜炎)。臨床診斷：外展神經麻痹、病毒感染？治療：采用阿昔洛韋片0.2 g口服，5次·d-1，連用10 d。甲潑尼龍80 mg 加入0.9%氯化鈉注射液250 mL中靜脈滴注，1 次·d-1，連用3 d；甲潑尼龍40 mg加入0.9%氯化鈉注射液250 mL中靜脈滴注，1 次·d-1，連用3 d。后改潑尼松片20 mg口服，1次·d-1，連用3 d；潑尼松片10 mg口服，1次·d-1，連用3 d；潑尼松片5 mg 口服，1次·d-1，連用3 d后停用，療程為15 d，同時補鈣、補鉀及保護胃黏膜；維生素B110 mg口服，3次·d-1，療程為15 d；甲鈷胺0.5 mg口服，3次·d-1，療程為15 d。入院后第10天，患者右眼外展露白為3 mm，訴視物重影好轉；入院后第15天，右眼外展露白為2 mm，患者好轉出院，繼續口服維生素B1及甲鈷胺。出院隨訪1個月，右眼外展露白1 mm，訴已無明顯復視；隨訪2個月，右眼外展及邊，無復視，停用維生素B1及甲鈷胺；隨訪6個月，無異常。

2 討論

先天性外展神經麻痹見于M?bius綜合征和Duane眼球退縮綜合征；外展神經核性損傷見于腦干卒中、Wernicke綜合征、炎性脫髓鞘、紅斑狼瘡和腫瘤[1]等，由于該神經核與面神經鄰近，所以大多數情況二者同時受累。有文獻[2]報道，椎動脈夾層動脈瘤破裂，血腫使椎基底動脈移位損傷外展神經。外展神經合并舌下神經麻痹可以定位于枕骨斜坡，一般是腫瘤(3/4為惡性)所致，而枕骨斜坡的脊索瘤可先累及外展神經[3]。外展神經經過斜坡后走行于海綿竇中間，可因垂體瘤卒中波及海綿竇而單獨受損。頸內動脈海綿竇段動脈瘤極少見，常伴搏動性頭痛，如壓迫同側頸總動脈頭痛可減輕。頸內動脈海綿竇瘺系顱內最常見的動靜脈瘺，表現為搏動性突眼、顱內雜音、球結膜充血水腫和視力減退，竇內壓上升可導致外展神經麻痹，而外傷性頸內動脈海綿竇瘺經巖上、下竇引流可使Dorello管內外展神經受壓[4]。Tolosa-Hunt綜合征屬于自限性海綿竇炎癥，皮質激素治療后眶部疼痛和顱神經麻痹應在72 h內緩解[1]，此為本例的不支持之處。巖尖綜合征為化膿性中耳炎并發癥，Ⅴ、Ⅵ顱神經可同時受累。顱中窩前部病變可致眶上裂綜合征，受累順序為Ⅵ→Ⅳ→Ⅴ→Ⅲ，本例不排除病毒感染導致早期眶上裂綜合征。

歸納文獻，腫瘤、微血管性神經病和外傷三者是孤立性單側外展神經麻痹最常見的病因。外展神經鞘瘤極罕見，迄今僅20余例[5]報道。腫瘤致外展神經麻痹在成人一般見于鼻咽癌經破裂孔擴散，可累及Ⅴ和(或)Ⅵ顱神經，因此第Ⅶ顱神經分布區感覺缺失伴外展神經麻痹是鼻咽癌的常見表現[6]。缺血性外展神經麻痹可在2～4個月內完全緩解；糖尿病患者約5%的眼外肌受累，多發生在Ⅲ、Ⅵ顱神經，第Ⅲ顱神經多見；后天單發的外展神經麻痹中糖尿病性外展神經麻痹者占15.4%[1]。有研究[7]證實青年高同型半胱氨酸血癥患者是發生孤立性單側外展神經麻痹的危險因素。醫源性外展神經損傷可發生于腰穿、脊髓X線造影或某些腦外科術后，其他少見病因可見于眶肌炎和感染后等。特發性眶肌炎為罕見的炎性疾病，主要影響1條或多條眼外肌，MRI的特征性改變是單一外直肌、上直肌或下直肌明顯腫脹和增強。Kinno等[8]報道1例抗神經節苷脂(GQ1b)抗體相關性多發性單神經病，體征包括右側外展神經麻痹、右側下牙神經叢和左側尺神經功能障礙。

本例感冒后急性起病，無頭痛或外傷史，右眼外展受限，淋巴細胞比率高，腦MRI責任區域未見異常，MRA排除明顯血管畸形或動脈瘤，抗病毒聯合激素及B族維生素治療有效，6個月的隨訪進一步證實病因為病毒感染。

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[5] 曲彥明，劉海龍，張宏偉，等.外展神經鞘瘤一例[J].中華神經外科雜志，2013，29(8)：816.

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(責任編輯：胡煒華)

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1009-8194(2015)09-0024-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2015.09.010