新生兒動脈導管4 先天性心臟病21 例臨床分心及論證體會

王侃處 高燕 喬穎 李菊花 康鵬講

(咸陽市兒童醫院 陜西 咸陽 712000)

新生兒動脈導管依賴性先天性心臟病臨床較常見，絕大多數病情危重，臨床易誤診漏診，若不及時治療，患兒常常很快死亡，筆者2012 年-2014 年共收治21 例，現分析總結如下。

臨床資料:

1.病例21 例新生兒動脈導管依賴性先天性心臟病均來自我院新生兒科收治的病人，男11 例，女10 例，男女比例1.1 比1，胎齡＜37 周2 例，37 周-42 周17 例，胎齡＞42 周2 例，次21 例動脈導管依賴性先天性心臟病均經X 線及心臟彩色多普勒超聲心動圖證實心血管畸形的存在，就診時間＜2 天14 例，＞2 天7 例。

2.臨床表象

青紫11 例(占52%)心臟雜音9 例(占43%)心臟擴大5 例(占24%)心力衰竭1 例(占5%)動脈導管開放20 例(占95%)

3.臨床分型

主動脈縮窄5 例(占24%)，肺動脈狹窄6 例(占29%)，大動脈轉位5 例(占24%)，主動脈弓離斷1 例(占5%)，完全性肺靜脈異位引流2 例(占10%)，三尖瓣閉鎖1 例(占5%)，法洛氏四聯癥1 例(占5%)。同時合并房間隔缺損16 例，合并室間隔缺損4 例。

新生兒動脈導管依賴性先天性心臟病臨床常見，若不及時診治，30%在生后一周內死亡，25%死于一個月以內，因此及時早期診斷和及時有效治療十分重要。然而，及時有經驗的醫師要截然區別新生兒期的心臟和肺部問題也有一定難度，而兩者又常同時發生，往往需要連續評估才能明確診斷，［1］新生兒動脈導管依賴性先天性心臟病分為三大類:1.依賴動脈導管供應體循環血流的心臟病，如:主動脈弓離斷，主動脈縮窄，左心室發育不良綜合征，主動脈瓣狹窄。2.依賴動脈導管供應肺循環血流的先心病，如:肺動脈瓣閉鎖，肺動脈狹窄，三尖瓣閉鎖，三尖瓣下移畸形，重度法洛氏四聯癥。3.依賴動脈導管供應體肺循環交通的，如:完全性大動脈轉位。動脈導管依賴性先天性心臟病主要表現為青紫和呼吸困難，需與下列疾病鑒別。1.氣胸:可有呼吸困難，血氧飽和度下降，青紫，胸片可明顯診斷。2.持續肺動脈高壓，雙肺無明顯異常，主要表現為血氧飽和度下降，心臟超聲可明確診斷，有心房水平或導管的右向左分流，而無其他心臟異常，另外導管前(右上肢)和導管后(左上肢或下肢)血氧飽和度＞10%即可診斷。對左室流出道梗阻的動脈導管依賴性先天性心臟病(如主動脈弓離斷，主動脈縮窄，左心室發育不良綜合癥)常表現為休克，易與感染性休克混淆，且也有酸中毒，對此類患兒一定要觸診四肢脈搏及測四肢血壓，?？砂l現右上肢脈搏及血壓正常，而左上肢血壓低脈搏弱可鑒別，因兩者治療方法截然不同，因此鑒別診斷非常重要，本組就有1 例主動脈縮窄患兒，皮膚發花，血壓低，代謝性酸中毒，誤診為感染性休克而大量擴容，酸中毒始終未能糾正，最后出現肺出血，后才經心臟彩超證實為主動脈縮窄，輸注前列地爾后才逐漸好轉，教訓實為時刻。

對于臨床上出現血氧飽和度明顯下降出現青紫的患兒，且呼吸困難不明顯，為防止動脈導管依賴性先天性心臟病用氧后動脈導管關閉而突然死亡，可先盲目輸注前列地爾，然后再做心臟彩超檢查，若為動脈導管依賴性先天性心臟病，則有起死回生的作用，可挽救患兒生命。如果不是動脈導管依賴性先天性心臟病，可停用前列地爾即可，也無大的影響，前列地爾具有擴張動脈導管和肺小動脈的作用，用于治療依賴動脈導管開放方能維持生命的重癥新生兒先心病以改善低氧及通過動脈導管維持右向左分流保證身體下半身供血或左向右供應肺動脈血流，前列地爾用于維持動脈導管未閉，在生后2 周內使用效果最佳，若導管已經關閉，應用前列地爾無效，前列地爾由靜脈泵輸注，起始劑量為0.05 ～0.1μg/(kg·min)，由外周靜脈恒速輸入，用藥后10 ～30 分鐘開始發揮作用，［2］有效后減量，維持劑量通常為原來劑量的1/2 ～1/10，停藥后不久即無作用。一般選擇短期使用，以緩解低氧血癥和心功能不全，為心導管及外科手術做準備，亦有因嬰兒體重太輕，手術困難，經前列地爾應用數月后再行手術獲成功的報道。長期持續應用前列地爾，動脈導管仍能保持對前列地爾的良好反應。副作用:一般患兒耐受良好，可有一過性血壓下降、發熱、面部泛紅、血小板抑制等，停藥后即可恢復，呼吸暫停伴有心動過緩，是最嚴重的并發癥，若不及時處理可致死亡，因此使用前列地爾患兒應予監護，如出現呼吸暫停，應立即停用前列地爾并對癥處理，通?？苫謴?。也可不停用前列地爾，使用機械通氣維持呼吸［3］。

由于西北地區新生兒復雜先天性心臟病外科手術治療相對落后，加之大多數患兒家長經濟狀況不好，同時家長擔心手術預后不好，故本組患兒放棄較多。動脈導管的開放是這些病人生存的唯一條件，一旦動脈導管關閉，病人將很快死亡，故術前靜脈輸注前列地爾非常重要，能為手術贏得良好的時機。對于完全性大動脈轉位的患兒及限制性房間隔缺損的完全性肺靜脈異位引流的患兒、部分肺動脈瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖、二尖瓣閉鎖的患兒可臨時用球囊房間隔造口術擴大房間隔開口，可明顯改善低氧血癥，為外科手術提供良好的條件。

［1］ 楊思源，陳樹寶.小兒心臟病學.第四版.北京:人民衛生出版社2011.361 -459

［2］ 陳其，林振浪譯.新生兒急癥處理.第一版.北京:人民軍醫出版社2012.94 -97

［3］ 邵肖梅，葉鴻瑁，丘小汕.實用新生兒學.第四版.北京:人民衛生出版社.2011.524 -525