小兒心肌病的診斷與治療進展

張滿

(新鄉醫學院第一附屬醫院 河南 衛輝 453100)

心肌病的主要特征是機械或電生理紊亂，是一組不同病因的心肌疾病。一般有心室不適宜的肥厚或者擴張，能夠孤立存在，也可能是全身各系統出現異常導致的病癥。心肌病能夠導致患者心原性猝死或者進行性心力衰竭，遺傳是其主要致病因素之一［1］。小兒心肌病主要致病因素就是遺傳，其遺傳種類比較多，若不能得到及時的治療會給患兒的生命安全造成很大的威脅。

1.心肌病的分類變化

心肌病并非以簡單的心肌病變可以解釋，其主要表示心肌病變的在于心肌，并非繼發于其他心臟疾病，很多心臟病都存在心肌病變。1980 年以前，心肌病統稱為"特發性心肌病"，其分類有:擴張型心肌病、肥厚型心肌病以及限制型心肌病［2］。1995 年對該分類進行跟心和修改，突出心肌病為原發于心肌的疾病。發病原因不明的稱為心肌病，發病原因已經明確的稱為"特異性心肌病"，其分類主要有:擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律紊亂型右心室心肌病以及未分類心肌病［3］。雖然1995 年的心肌病分類較為細致、實用，但仍然有很多問題無法得到解決。首先，隨著醫療技術的發展，很多心肌病的病例逐漸明確，肥厚型心肌病大都是遺傳，擴張型心肌病大都是病毒心肌炎轉換，無法界定其屬于心肌病還是特異性心肌病;其次，致心律紊亂型右心室心肌病病理較為少見，被單獨列出，但心類膜心肌病在臨床上較為常見，癥狀和治療均由明顯的特征，卻分化為未分類心肌病，不甚妥當。在2008 年歐洲心臟病學會中提出在95 版分類的基礎上將不同種類的心肌病進一步分為遺傳性和非遺傳性心肌病。由此可見在未來的心肌病研究中，心肌病分子遺傳學將成為其主要探索和發展的方向。

2.心肌病的病因和發病機制

2.1 擴張型心肌病的致病因素主要有:病毒感染、寄生蟲感染、冠狀動脈微循環的高反應性以及機體維生素B1 或者硒元素的不足等。目前，病毒性心肌炎會導致擴張型心肌病已經成為一個普遍認知。自身免疫機制可能是導致擴張型心肌病發病的主要機制，有資料表明擴張型心肌病具有家族聚集性，家族史陽性幾率達到6.9%，這種情況在肥厚型心肌病中并不常見。

2.2 肥厚型心肌病相比擴張型心肌病，其遺傳因素占比較大，該種類型心肌病是一種常染色體上的顯性遺產性疾病，具有明顯的遺傳異質性。但也有1/3 的肥厚型心肌病患者并不存在家族遺傳史，可能是突變產生的。目前其發病機制(突變原因)尚不明確，可能是基因所編碼的異常蛋白質滲入肌節，造成其收縮力的下降，加大了室壁的負擔，進而導致促生長因子的釋放，引起心肌肥厚現象［4］。

2.3 限制型心肌病的致病因素有很多，可能是心內膜被感染，對心內膜下的心肌造成一定影響，形成纖維化;也可能是患者機體的嗜酸細胞增加;還可能是患者營養吸收不均衡，5 －羥色胺食物攝取過量等。

3.心肌病影像診斷的主要方式

目前醫學界能夠用于診斷心肌病的影像技術主要有:①超聲組織定征技術:這一技術能夠有對患者的心肌情況進行明確的掃描，是一種早期的心肌病診斷儀器，對當時的心肌病診斷具有重要意義。②M 型組織多普勒顯像技術:該技術能夠對患者的心內膜、心外膜部位的心肌運動速度梯度進行檢測，來證明心肌病的存在。在對心肌病的早發現早治療上有很重要的意義。③磁共振顯像檢查技術在擴張型心肌病上有著不可取代重要價值。其梯度回波能序列能夠對患者的心壁厚度、心肌收縮以及舒張等應力進行檢查，還能夠反映心肌發射的變化，在心肌炎的診斷上有很大的幫助，在限制型心肌病的診斷上也有很重要的意義。除了這些影像技術，傳統的X 線胸片和心血管造影，超聲心動圖、螺旋CT 等新技術都能夠進行心肌病的診斷，其中超聲心動圖對大部分的擴張性和肥厚型心肌病都能夠診斷，應用范圍最為廣泛，但在限制型心肌病的診斷上鑒別能力較低，需要使用螺旋CT 或這磁共振技術進行診斷。

4.小兒心肌病治療觀念和方案的變化

擴張型心肌病容易出現慢性充血性心肌衰竭的并發癥，目前醫療組織對心肌衰竭基礎性的研究已經取得了很大的進步，對其發病機制和病理熱認知也逐漸加深。現今對心力衰竭的看法是:神經內分泌－胞因子的長期分泌，導致心室重構，致使心臟功能出現衰竭。根據這一觀點，治療慢性心力衰竭就需要一直神經內分泌－細胞銀子的活性，防止心室的重構。心力衰竭的治療觀念的變更直接導致心肌病治療方案制定的改變。目前，慢性心力衰竭的主要治療方向是:利用血管緊張素轉換酶抑制劑，β－受體阻滯劑以及利尿劑一起使用，緩解或者逆轉患者機體心力衰竭的病程，對其預后進行改善。血管緊張素轉換酶抑制劑作為治療心力衰竭病癥的基礎，以β－受體阻滯劑來一直患者機體心室的重構，最為一種改善遠期預后的主要藥品。由于擴張型心肌病的病因尚未清楚，沒有徹底治療的方法，常伴有常常伴隨嚴重的二尖瓣反流，表現為心力衰竭難以緩解，導致病情惡化。對小兒心肌病進行非藥物治療，采用室間隔化學消融手術，將時候壓差降到500mmHg，患兒的情況一般會得到改善，這種方式只針對于某些患兒在治療過程中，存在藥物治療不理想的情況。

5.結束語

隨著近年來世界對心肌病的認知逐漸加深，心肌病患的病因和發病機制方面的研究也在不斷深入，醫學界對心肌病的診斷和治療也有了很多新的進展。但是，迄今為止，世界對心肌病的預后仍任沒有任何本質上的轉變，該疾病的死亡率依然很高，其診斷和治療上也依舊存在很多實際操作問題，需要進一步得到探討和解決。

［1］ 于憲一，王策.小兒心肌病的診斷與治療進展［J］.實用兒科臨床雜志，2009，24(01):75 －78 +81.

［2］ 張乾忠，馬沛然，于憲一，等.小兒心肌病分類及診治中的若干臨床熱點問題［J］.中國實用兒科雜志，2012，(02):81 －95.

［3］ 周勤，鐘家蓉，謝盛慧，等.美托洛爾治療小兒心肌病的臨床觀察［J］.兒科藥學雜志，2010，16(06):7 －9.

［4］ 馬沛然.限制性心肌病的診斷與治療［J］.中國社區醫師，2011，27(29):8.