胰源性門(mén)脈高壓癥的診治體會(huì)

李 萌，劉迎娣，孫國(guó)輝，柴國(guó)君，毛永平，孫 剛，王 娟，楊 競(jìng)，申少華，令狐恩強(qiáng)

1解放軍總醫(yī)院 消化內(nèi)科，北京 100853；2解放軍總醫(yī)院海南分院 消化內(nèi)科，海南三亞 572000

胰源性門(mén)脈高壓癥的診治體會(huì)

李 萌1，劉迎娣2，孫國(guó)輝1，柴國(guó)君1，毛永平1，孫 剛1，王 娟1，楊 競(jìng)1，申少華1，令狐恩強(qiáng)1

1解放軍總醫(yī)院 消化內(nèi)科，北京 100853；2解放軍總醫(yī)院海南分院 消化內(nèi)科，海南三亞 572000

目的探討胰源性門(mén)脈高壓癥(pancreatic portal hypertension，PPH)的發(fā)病情況、病因、臨床診斷及治療。方法選擇解放軍總醫(yī)院2009年5月- 2015年5月收治的PPH患者34例，回顧性分析病因、臨床特征、內(nèi)鏡特點(diǎn)、診斷手段及治療方法。結(jié)果診斷主要依賴內(nèi)鏡、超聲和CT，34例中基礎(chǔ)胰腺病因有胰腺癌4例，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤1例，胰腺囊腫4例，慢性胰腺炎20例，急性胰腺炎5例。31例有嘔血和(或)黑糞史，其中1例有失血性休克表現(xiàn)。所有患者均無(wú)肝硬化、腹水及肝功能異常等表現(xiàn)，均有脾大。胃鏡和超聲胃鏡提示胃底、食管靜脈曲張34例。外科手術(shù)治療10例，其余經(jīng)內(nèi)科保守治療或內(nèi)鏡下組織膠注射治療，好轉(zhuǎn)后保持隨訪。患者手術(shù)后預(yù)后良好，均沒(méi)有復(fù)發(fā)上消化道出血。1例胰腺癌死于腫瘤晚期。結(jié)論P(yáng)PH具有孤立性胃底靜脈曲張、脾大、無(wú)肝硬化、肝功能正常以及胰腺疾病病史等特征，結(jié)合內(nèi)鏡和多種影像學(xué)手段，能夠較容易診斷出胰源性門(mén)靜脈高壓，須與肝源性門(mén)脈高壓癥區(qū)別，內(nèi)鏡聯(lián)合內(nèi)科保守治療可控制急診出血，采用綜合治療預(yù)后良好。

胰腺疾病；門(mén)脈高壓；胃底靜脈曲張

在門(mén)靜脈高壓癥中，肝外型門(mén)靜脈高壓癥病人占5% ～ 10%，但左側(cè)門(mén)靜脈高壓癥僅占其中5%，屬少見(jiàn)門(mén)靜脈高壓癥[1]，胰源性門(mén)脈高壓癥(pancreatic portal hypertension，PPH)是左側(cè)門(mén)脈高壓癥最常見(jiàn)的原因[2-4]。因大部分患者病因可消除，是唯一可以治愈的門(mén)脈高壓癥。胰腺疾病致脾靜脈血栓形成或脾靜脈梗阻，血流受阻導(dǎo)致脾靜脈壓力增高，胃底食管的側(cè)支循環(huán)形成，是較罕見(jiàn)的上消化道出血的原因[5]，臨床上較少見(jiàn)，醫(yī)師對(duì)此認(rèn)識(shí)不足，易造成延誤診斷和治療。本研究對(duì)我院34例PPH患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其病因、診斷手段及治療方法進(jìn)行探討。

對(duì)象和方法

1 對(duì)象 我院2009年5月- 2015年5月診斷為PPH的34例患者。依據(jù)臨床表現(xiàn)、內(nèi)鏡檢查、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查確診。診斷方法：1)有明確胰腺疾病。2)肝功能正常，脾大、脾亢。3)有孤立性胃底靜脈曲張或輕度食管靜脈曲張，或合并上消化道出血。4)B超或CT顯示均無(wú)肝硬化表現(xiàn)，脾大，實(shí)質(zhì)回聲均勻，脾靜脈顯示不清及相應(yīng)的胰腺疾病影像。5)選擇性脾動(dòng)脈造影的靜脈像或彩色多普勒超聲顯示脾靜脈擴(kuò)張，脾靜脈血栓、血流受阻、胃及胃底黏膜下靜脈曲張、胃后靜脈和胃短靜脈擴(kuò)張。

2 方法 回顧性分析34例PPH患者的一般資料(性別、年齡)、病因、臨床特征、內(nèi)鏡特點(diǎn)、診斷手段及治療方法。本研究基于Sarin等[6]的分類法對(duì)胃靜脈曲張進(jìn)行了分類研究。統(tǒng)計(jì)病例的計(jì)數(shù)資料采用構(gòu)成比，計(jì)量資料以表示。

結(jié) 果

1 一般資料 本組PPH 34例中，男27例，女7例，男女比例3.85∶1；年齡21 ～ 75(43.4±4.6)歲。其中胰腺癌4例(胰頭2例、胰腺體尾部2例)，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤1例，胰腺囊腫4例，慢性胰腺炎20例(并發(fā)假性囊腫9例，其中賁門(mén)斷流、胃胰假性囊腫切開(kāi)引流胰胃吻合術(shù)后1例，腹外傷1例)，急性胰腺炎5例(其中急性重癥胰腺炎2例)。見(jiàn)表1。

2 臨床表現(xiàn) 31例有嘔血和(或)黑糞，1例有失血性休克史，上腹痛10例，脾大34例，實(shí)驗(yàn)室檢查均有一系或多系血細(xì)胞減少。腹脹2例，其余除原發(fā)病表現(xiàn)外無(wú)特殊臨床表現(xiàn)。均無(wú)肝硬化的臨床表現(xiàn)，肝功能正常。見(jiàn)表1。

3 內(nèi)鏡特點(diǎn) 34例中食管靜脈曲張伴賁門(mén)部靜脈曲張(GOV-1型)1例，食管靜脈曲張經(jīng)賁門(mén)延伸至胃底部(GOV-2型)2例，孤立性胃底靜脈曲張(IGV-1型)25例，異位靜脈曲張(IGV-2型)4例。其中位于胃底體交界處1例，位于胃體處2例，位于十二指腸降段處1例，胃底合并十二指腸、小腸或吻合口靜脈曲張各1例。曲張靜脈類型：直線或蛇形紆曲16例，結(jié)節(jié)狀8例，瘤狀或葡萄樣9例，蔓狀分布1例。色澤：有紅色征11例，活動(dòng)性噴血2例。見(jiàn)表1。

4 影像學(xué)特點(diǎn) 全部病例行增強(qiáng)CT掃描，顯示脾大，實(shí)質(zhì)回聲均勻，脾靜脈顯示不清及相應(yīng)的胰腺疾病影像，均無(wú)肝硬化表現(xiàn)。選擇性脾動(dòng)脈造影的靜脈像或彩色多普勒超聲顯示，脾門(mén)處脾靜脈擴(kuò)張31例，其中23例提示胰段脾靜脈狹窄。

表1 患者的臨床特征Tab. 1 Clinical characteristics of patients (n, %)

5 診斷方式 結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、內(nèi)鏡特點(diǎn)、增強(qiáng)CT顯示和血管造影即可明確診斷。

6 治療 34例中胰源性門(mén)脈高壓癥上消化道出血31例。1)組織膠注射：內(nèi)鏡下組織膠注射治療10例，治療后立即止血，在1 ～ 6個(gè)月的隨訪中1例發(fā)生再出血。1例為急性胰腺炎導(dǎo)致脾、脾靜脈與胰腺等嚴(yán)重粘連，無(wú)法實(shí)施分離及切除手術(shù)，為預(yù)防胃靜脈曲張破裂再出血，內(nèi)鏡下行組織膠劑注射治療，止血效果好。2例有胃底或十二指腸靜脈曲張破裂出血，引起明顯的血容量下降(最低水平分別為3.9 g/dl及4.2 g/dl)，1例發(fā)生失血性休克；在胃腔發(fā)現(xiàn)新鮮血液，于十二指腸降段乳頭對(duì)側(cè)可見(jiàn)紆曲藍(lán)色靜脈團(tuán)，表面半球形隆起，中央凹陷，周圍充血，沖水后活動(dòng)性噴射性出血，行胃鏡下局部鈦夾夾閉止血治療，止血失敗，行進(jìn)一步內(nèi)鏡檢查給予DV組織膠注射治療后出血停止，失血性休克癥狀得以改善。2)外科手術(shù)：治療10例，2例胰腺腫瘤患者實(shí)施胰體尾切除聯(lián)合脾切除；6例行胰腺假性囊腫切除術(shù)和脾切除術(shù)，2例行胰腺囊腫切除術(shù)和脾切除術(shù)，其中1例術(shù)后病理示胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。手術(shù)指征是反復(fù)發(fā)生的消化道出血，術(shù)后患者均未再出血(隨訪1周～3個(gè)月)。3)內(nèi)科保守治療：13例經(jīng)針對(duì)原發(fā)病和降低門(mén)脈壓力的藥物治療，出血停止后出院。1例因胰腺癌晚期死亡。

討 論

1 PPH的病因及發(fā)病機(jī)制 PPH的根本原因是脾靜脈受阻，最常見(jiàn)的原因是胰腺疾病，包括慢性胰腺炎、胰腺囊腫、胰腺腫瘤(良性腫瘤、腺癌、功能性或非功能性胰島細(xì)胞/神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)，在所有的胰腺疾病中，又以慢性胰腺炎最為常見(jiàn)。Madsen等[7]綜合報(bào)道了191例左側(cè)門(mén)靜脈高壓癥，在明確病因的188例中，胰腺病變占83%(其中65%為胰腺炎，18%為胰腺腫瘤)。當(dāng)脾靜脈血栓形成，可直接造成脾靜脈內(nèi)膜受損而致脾靜脈管壁增厚、管腔變窄等引起脾靜脈流出受阻，導(dǎo)致門(mén)靜脈系脾胃區(qū)域壓力升高而門(mén)靜脈壓力正常。臨床主要表現(xiàn)為脾大和胃底靜脈曲張，最終可導(dǎo)致上消化道出血，當(dāng)慢性胰腺炎導(dǎo)致的腸系膜上靜脈、脾靜脈及門(mén)靜脈的匯合處狹窄，則可引起十二指腸異位靜脈曲張甚至出血。

2 PPH的臨床表現(xiàn) 脾靜脈阻塞常沒(méi)有臨床癥狀，但可以引起區(qū)域性門(mén)靜脈壓力升高，導(dǎo)致脾大、貧血、腹痛及GV引起的上消化出血。患者通常具有胰腺原發(fā)疾病的癥狀，如慢性上腹部或腰背部疼痛。部分病例胰腺炎也有可能癥狀輕微，因?yàn)楹芏嗖∪擞衅㈧o脈血栓形成而無(wú)臨床癥狀[8-9]。此情況在影像學(xué)檢查中偶然被發(fā)現(xiàn)。幾乎所有患者均有脾大或脾功能亢進(jìn)。本組研究中脾大34例，胰源性門(mén)脈高壓GV破裂出血31例，而消化道出血(嘔血、黑糞等)則是左側(cè)門(mén)靜脈高壓癥的常見(jiàn)癥狀，由于慢性失血，患者可表現(xiàn)為隱源性的消化道出血。本組中胰源性門(mén)脈高壓GV破裂出血31例，2例為活動(dòng)性出血，胃底或十二指腸靜脈曲張破裂出血，引起明顯的血容量下降，1例有失血性休克史。由于此類患者肝功能多正常，通常能較好地耐受出血事件。3 PPH的診斷方法 胰源性門(mén)脈高壓患者中，病因?yàn)槁砸认傺渍哒驾^大比例，應(yīng)引起臨床工作者高度重視。對(duì)于胰源性門(mén)靜脈高壓癥的診斷，一般認(rèn)為凡有慢性上腹痛等胰腺疾病表現(xiàn)、脾大、

嘔血、黑糞伴有缺鐵性貧血而無(wú)肝疾病，影像學(xué)檢查提示顯示脾大，實(shí)質(zhì)回聲均勻，脾靜脈顯示不清及相應(yīng)的胰腺疾病影像，均應(yīng)懷疑脾靜脈栓塞引起的局限性門(mén)靜脈高壓癥。胃底靜脈曲張不伴有食管靜脈曲張是脾靜脈栓塞引起的胰源性門(mén)靜脈高壓癥的特征之一。常規(guī)內(nèi)鏡檢查時(shí)，對(duì)無(wú)食管靜脈曲張的門(mén)脈高壓患者在內(nèi)鏡下有誤診為胃底腫瘤的可能，有學(xué)者認(rèn)為超聲內(nèi)鏡優(yōu)于其他影像學(xué)檢查，用胃底腔內(nèi)小探頭超聲檢查胃底靜脈曲張的準(zhǔn)確率為100%，遠(yuǎn)高于內(nèi)鏡的70%[10]。而且超聲內(nèi)鏡可以對(duì)曲張的靜脈程度進(jìn)行分級(jí)，測(cè)量?jī)?nèi)徑，觀察側(cè)支循環(huán)的情況等。本組研究中IGV1為25例，為胰源性門(mén)脈高壓癥的主要內(nèi)鏡特點(diǎn)，并經(jīng)CT檢查證實(shí)。這與肝疾病主要引起的食管靜脈曲張不同。此外，CT、選擇性脾動(dòng)脈造影的靜脈像或彩色多普勒超聲檢查能夠明確胰腺病變，脾大小，有無(wú)肝疾病以及門(mén)靜脈的血流情況，CT的三維血管重建功能明確門(mén)靜脈，脾靜脈及周邊側(cè)支循環(huán)的擴(kuò)張情況[11-12]。本組所有患者均行CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)除胰腺疾病表現(xiàn)外，均可見(jiàn)脾靜脈受阻、側(cè)支循環(huán)擴(kuò)張形成及脾大。

4 胰源性門(mén)脈高壓GV破裂出血治療方法 1)內(nèi)鏡治療：注射組織黏合劑是目前治療本病的較好方法，本組急診治療10例，均立刻止血。我們對(duì)曲張靜脈進(jìn)行足量、快速注射，對(duì)于簇狀多條曲張靜脈采取多點(diǎn)足量注射，保證組織膠對(duì)曲張靜脈完全灌注，并在靜脈內(nèi)迅速凝結(jié)成較大團(tuán)塊。內(nèi)鏡下行組織膠注射治療能有效控制或減少出血概率；但一般認(rèn)為孤立性大曲張靜脈瘤的治療效果較好，而對(duì)廣泛、條索狀、多發(fā)的GV效果欠佳[13-14]。2)手術(shù)治療：手術(shù)治療效果是肯定的，但總的預(yù)后還是取決于原發(fā)病。原則上選擇針對(duì)胰腺原發(fā)病相應(yīng)的手術(shù)方法，并聯(lián)合脾切除術(shù)，盡可能做到同時(shí)解除基礎(chǔ)病變并且治療并發(fā)癥。對(duì)行此類手術(shù)有困難者，先處理胰源性門(mén)脈高壓癥，再處理胰腺原發(fā)病[15-17]。脾切除術(shù)適用因脾靜脈受壓或阻塞引起的門(mén)靜脈高壓癥[18]；門(mén)奇靜脈斷流術(shù)指征為有胃底或食管下段靜脈曲張出血史的病人；對(duì)區(qū)域性門(mén)靜脈高壓癥可進(jìn)行分流手術(shù)，但由于胰腺原發(fā)病造成的血管解剖困難和脾靜脈受阻，分流術(shù)后脾功能亢進(jìn)的存在，分流手術(shù)的療效有限[19]。有條件者(止血后)仍建議外科手術(shù)治療，有完全治愈可能。3)介入治療：經(jīng)脾動(dòng)脈栓塞、選擇性脾動(dòng)脈插管栓塞、脾靜脈重建有一定作用[20]，主要是適用于不能耐受手術(shù)或原發(fā)病不能去除者，但未廣泛推廣。4)保守治療：一般作為手術(shù)或介入治療前的準(zhǔn)備，如針對(duì)胰腺原發(fā)病進(jìn)行藥物治療及給予加強(qiáng)抑酸、降低門(mén)靜脈壓力藥物、生長(zhǎng)抑素類藥物、抗生素等對(duì)癥治療。

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Diagnosis and treatment of pancreatogenic portal hypertension

LI Meng1, LIU Yingdi2, SUN Guohui1, CHAI Guojun1, MAO Yongping1, SUN Gang1, WANG Juan1, YANG Jing1, SHEN Shaohua1, LINGHU Enqiang1
1Department of Gastroenterology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China;2Department of Gastroenterology, Hainan Branch of Chinese PLA General Hospital, Sanya 572000, Hainan Province, China

LIU Yingdi． Email: liuyingdi301@sina．com

ObjectiveTo investigate the causes, clinical manifestations and treatment of pancreatogenic portal hypertension (PPH)．MethodsA retrospective analysis was carried out in 34 patients with portal hypertension complicating with pancreatic diseases in Chinese PLA General Hospital from May 2009 to May 2015． Medical records of these patients were reviewed, including demographics, etiologies, clinical manifestations, endoscopic classification, laboratory tests, imaging studies and treatment．ResultsThe main diagnostic methods were endoscopy, ultrasonography (US) and computerized tomography (CT)． Of the 34 cases, pancreatic cancer was found in 4 cases, solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas in 1 case, pancreatic cyst in 4 cases, chronic pancreas in 20 cases, acute pancreas in 5 cases． Thirty-one patients presented with hematemesis or melena and one patient with hemorrhagic shock． All patients had no manifestations of cirrhosis, ascites and abnormal hepatic function, while splenomegaly was presented in all patients． Endoscopy and endoscopic ultrasound revealed that all patients had gastroesophageal varices． Ten patients underwent operation treatment, and the remaining cases received conservative treatment including endoscopic tissue adhesive injection． Follow-up was done after acute bleeding was controlled． No postoperative bleeding occurred in the period of follow-up．One case died of pancreatic cancer．ConclusionIsolated gastric varices, splenomegalia, liver function and a history of pancreatic disease are helpful in diagnosing PPH． Based on findings of endoscopy and other imaging methods, PHH can be diagnosed easily, however, it should have differential diagnosis with liver-derived portal hypertension． Endoscopic tissue adhesive injection can effectively control acute variceal bleeding． Right diagnosis and efficient management are the right points for therapy of PPH．

pancreatic diseases; portal hypertension; gastric varices

R 57

A

2095-5227(2015)12-1201-04

10.3969/j.issn.2095-5227.2015.12.011

時(shí)間：2015-08-03 11:02

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20150803.1102.002.html

2015-06-01

李萌，女，在讀碩士。研究方向：消化系病臨床研究。Email: nanhaidefeiyu@163.com

劉迎娣，女，博士，主任醫(yī)師，教授，碩士生導(dǎo)師。

Email: liuyingdi301@sina.com