單純性右位主動脈弓1 例

黃玉柱 胡樹坤 楊惠泉 高璐璐 胡淑琴

患兒，女9 歲。咳嗽伴喘息3 d 入院。有過敏性鼻炎、濕疹病史。無其他系統、臟器疾病史。否認異物吸入史。反復咳喘發作三次余。營養及發育良好。心電圖、血常規、肝腎功能及心肌酶無異常。臨床診斷為支氣管哮喘;行胸部CT 及氣管重建:胸廓對稱，兩側肋骨未見明顯異常;兩肺內未見異常密度影，兩肺門形態尚可。心影大小形態可，主動脈弓位于氣管右側，胸主動脈偏向脊柱右側，接近膈肌前偏向脊柱左側;縱隔居中，未見明顯腫大淋巴結影，無胸水及胸膜增厚。氣管重建顯示管腔通暢，未見明顯狹窄及異常密度影。提示:主動脈弓發育異常。超聲檢查:(1)肝臟在右側探及，心臟在左胸腔探及;主動脈與肺動脈關系正常。(2)左心房、左心室不大，室壁不厚，室間隔與左心室后壁逆向運動;左室收縮運動未見明顯減弱。(3)二尖瓣形態回聲正常，前葉雙峰，前后葉反向運動。開放不受限，CDFI:未見返流。(4)主動脈內徑不寬，主波重搏波波幅正常，主動脈瓣形態回聲正常。開放不受限，CDFI:未見反流。(5)右心房、右心室不大，三尖瓣形態回聲正常，開放不受限，CDFI:輕度返流。提示三尖瓣輕度反流。

討論 國內主動脈弓變異案例少見，其中右位主動脈弓尸檢比例為0.7%，X 線檢出率0.02%，男女出現比率8∶1［1］。正常主動脈弓及其分支血管它們的走向是沿脊柱左前方下行［2］;正常主動脈弓平右側第2 胸肋關節高度續升主動脈弓，弓形彎向左后方，至第4 胸椎體下緣左側移行為胸主動脈［3］。而本例主動脈弓位于氣管右側，胸主動脈偏向脊柱右側，接近膈肌前偏向脊柱左側;屬于右位主動脈弓。右位主動脈弓屬于先天性的發育異常;如果按照降主動脈的位置可以將其分成兩型:降主動脈在脊柱右側者為Ⅰ型，在左側者為Ⅱ型［4，5］。Ⅰ型者多伴有其他先天性心臟畸形而就診被發現。若降主動脈位于脊柱右側右胸腔內直達隔上方再轉向左側形成低位交叉，此種異常可單獨的畸形出現，亦稱單純性右位主動脈弓，右位主動脈弓伴右位降主動脈時不增加心臟負擔，通常臨床不產生癥狀［4］。本例患兒屬于第1 型中的單純性右位主動脈弓，臨床無癥狀而被在作臨床鑒別診斷時發現的;心臟彩色多普勒未發現先天性心臟畸形。Ⅱ型(又稱高位交叉)可形成血管環圍繞氣管和食管造成不同程度的壓迫［4］，產生相應的癥狀。多年來對主動脈病變的顯示一直依靠血管造影，隨著多層螺旋CT 技術的快速發展，使得其應用價值已受到臨床醫生的高度重視;它也是一種無創、簡單、有效的檢查方法［5］。

在心血管內介入治療迅速發展的今天，正確了解和認識主動脈弓的解剖并要注意主動脈走行及其分支變異有著重要的臨床意義。

1 鄧小強，干方舟，王誠嘉，等.主動脈行程及主動脈弓分支變異1 例.中國臨床解剖學雜志，2013，31:63.

2 郭丹，林卡莉，李啟華.主動脈弓的解剖及胚胎學發展的研究現狀.中國循環雜志，2013，28:475-476.

3 張皆德，程道賓，李寧虎.罕見主動脈弓分支異常1 例.中國臨床解剖學雜志，2013，31:59.

4 龔惠麗，何宗明.右位主動脈弓1 例報告.吉林醫學，2011，32:2931.

5 范智斌，呂傳劍，王峻.多層螺旋CT 血管成像診斷先天性主動脈發育異常的臨床應用.山西醫藥雜志，2013，42:391-392.