2例以低血鈣為突出表現的小腸淋巴管擴張癥患兒的護理

歐 輝 李雪娟 余 薇 雷寅蓮 侯樂樂 梁立陽

2例以低血鈣為突出表現的小腸淋巴管擴張癥患兒的護理

歐 輝 李雪娟 余 薇 雷寅蓮 侯樂樂 梁立陽

小腸淋巴管擴張癥是一種極為罕見的蛋白丟失性腸病。首例小腸淋巴管擴張癥由Waldmann等于1961年報道,該疾病是由各種原因引起的淋巴管回流受阻、擴張，小腸淋巴壓力的升高導致淋巴液滲漏至小腸腔，引起蛋白質、脂肪、維生素等的持續丟失和吸收不良，主要臨床表現為低蛋白血癥、淋巴細胞減少、水腫、慢性脂肪瀉和胸腹水等[1]。我院2012～2013年收治臨床表現以佝僂病、低鈣性抽搐和生長發育遲緩為突出表現而確診為小腸淋巴管擴張癥患兒2例。經有效治療及護理,病情好轉出院。出院后定期門診隨診，癥狀明顯好轉和改善，現報道如下。

1 病例介紹

病例1：患兒，女，初診年齡9歲，因生長發育遲緩、雙膝外翻畸形5年，行走困難2年，于2012年2月8日就診。患兒生后一直生長發育較同齡兒落后，4歲出現明顯雙膝外翻畸形，站立時雙下肢呈“X”形，行走時易跌倒，無抽搐，未診治。6歲后雙膝外翻畸形加重明顯，行走困難，需攙扶不能參加體育運動，多汗，平素大便稀爛，酸臭味，每日1次。既往有“貧血”史，入院后查體：身高119 cm(-2.63SD)，體重24 kg(-1.8SD)。顏面輕微浮腫，腹部彭隆，腹圍59 cm，肝肋下4 cm可及，脾未及，移動性濁音(-)，雙下肢重度“X”形畸形，關節無紅腫、活動障礙，四肢肌肉無萎縮，四肢肌力、肌張力正常。查血生化示血鈣1.54 mmol/L，堿性磷酸酶786 μ/L，總蛋白34 g/L，白蛋白25.2 g/L，球蛋白8.8 g/L，淋巴細胞比例19.1%，淋巴細胞計數1.26×109/L,白細胞計數6.6×109/L;尿微量蛋白，24 h尿蛋白、尿鈣、尿磷未見異常；腎功能正常，甲狀旁腺素正常；糞便鏡檢蛔蟲卵0～2個/片。腕關節左側正側位片示：左手、左尺、橈骨遠端改變，符合佝僂病表現。上腹部MRI示門脈主干稍增粗，脾稍大及脾靜脈稍增粗、迂曲；余上腹部未見明確異常。在除外肝病和腎病因素,排除進食障礙或不足、蛋白質合成障礙、分解代謝加速等情況下考慮為蛋白丟失性腸病，予行消化內鏡檢查,十二指腸黏膜病理示：十二指腸降部、回腸末端黏膜組織呈慢性炎，較多嗜酸性粒細胞浸潤，間質水腫，部分淋巴管擴張，符合淋巴管擴張癥改變。臨床診斷為腸道蛔蟲癥引起繼發小腸淋巴管擴張癥。給予阿苯達唑驅蟲及補充白蛋白、輔助補鈣及補鐵等對癥治，同時予充足熱量、低脂肪、高蛋白質、低維生素的中鏈三酰甘油(MCT)飲食治療。患兒顏面浮腫消退，腹部膨隆好轉。予2月25日出院，門診隨診。

病例2：患兒，男，6歲8個月，因反復腹瀉1年余，抽搐5次于2013年11月18日就診。5歲開始出現反復腹瀉，排黃色稀爛便每日3～4次，無發熱、嘔吐，出現手足抽搐1次，有麻痹感，神志清楚，無雙眼凝視、上翻，無牙關緊閉、口吐泡沫，無大小便失禁，持續約30 min，當地醫院查血鉀、血鈣偏低，予對癥治療后癥狀好轉。此后再發腹瀉伴抽搐4次，每次對癥治療后病情好轉。平素易患“上呼吸道感染”。個人史：G3P2，因母親“妊娠期高血壓”早產(母親孕7+月)剖宮產出生，出生體重1.75 kg。生后一直生長發育遲緩。入院查體：身高104 cm(-3.6SD)，體重15.5 kg(-3SD)，牙釉質發育異常、多齲齒。心肺腹及神經系統查體無特殊。雙下肢“X”型腿。四肢肌力、肌張力正常。輔助檢查：鈣2.18 mmol/L，磷1.52 mmol/L，鎂0.56 mmol/L，堿性磷酸酶124 U/L，總蛋白、白蛋白、球蛋白均低，免疫抗體低，淋巴細胞比例10.5%，淋巴細胞計數1.4×109/L,甲狀旁腺素正常，尿常規、糞便常規、糞便寄生蟲均陰性，肝腎功能正常。腹部B超未見異常。消化內鏡檢查病理活檢結果：(十二指腸)黏膜組織呈慢性炎癥，伴較多嗜酸性粒細胞浸潤，間質中見一些淋巴管囊狀擴張。住院期間補鈣等對癥處理和護理指導予低脂肪、高蛋白質、中鏈三酰甘油(MCT)飲食營養支持治療，大便減少后于12月13日出院，門診隨診。

2 護 理

2.1 心理護理 2例患兒均由于病程較長、消化道癥狀不典型且發病隱匿，外院診治過程中被延誤確診,來就診時已出現明顯生長發育遲緩和嚴重佝僂病等并發癥；又因全小腸都累及，無法手術治療，加之目前小腸淋巴管擴張癥尚無特效治療方法，仍需長期MCT飲食治療為主，兒童難以堅持，家長易產生擔心、焦慮等不良情緒。因此,應多與家長溝通，了解他們的心理活動，認真傾聽其主訴,給予適當的安慰，及時疏解不良情緒。根據家長的文化水平和家庭背景詳細講解本病的病因和治療方案，提高家長對此病及MCT飲食治療的認知水平，讓其接受現實消除顧慮，積極配合治療和護理，以達到促進患兒生長發育，改善佝僂病癥狀及減少其他并發癥的發生。

2.2 營養支持護理 向家屬講解高蛋白質、低脂肪、補充 MCT(中鏈甘油三酯)的飲食治療方案實際是減少長鏈甘油三酯攝入。因為長鏈甘油三酯可刺激腸道淋巴液的產生，增加局部淋巴管壓力 , 而MCT通過門靜脈吸收,無需經過淋巴管,避免了長鏈脂肪酸吸收后淋巴管內壓力的升高,減少漏出，減少蛋白丟失是十分必要的[2]，且MCT的供能可使膳食中的能量得到保證。食物中主要含有長鏈脂肪酸，因此應給予低脂肪飲食。在日常飲食上要單獨制作，禁忌辛辣、刺激性食物給予易消化食物，采用魚、蝦、牛肉、蛋等高蛋白質飲食，烹飪用中鏈脂肪油(MCT)替代正常食用油，每日10 g左右，少用含長鏈脂肪酸多的油，如豬油、豆油等食用油[3-5]。食物加工采用蒸或煮,然后淋上一定量的MCT油，盡量不與患兒一起隨意進餐。此外，根據病情必要時需補充白蛋白支持,利尿消腫，調整腸道菌群等對癥處理。因此，日常飲食的管理和長期門診隨訪尤其重要。本文2例患兒于改變飲食第1～2周大便性狀恢復正常，大便次數每日1～2次，無酸臭味。1個月隨訪時患者的血常規、生化指標明顯好轉。3個月檢測各項血指標趨于正常,“X”型腿明顯好轉。

2.3 低鈣性抽搐的護理和預防 病例2患兒由于長期營養不良而導致低鈣性抽搐。發生抽搐時，注意防窒息和意外傷，并立即靜脈注射葡萄糖酸鈣，以緩解不適癥狀。另外，遵醫囑及時靜脈補充脂溶性維生素D,以促進鈣的吸收，指導家長給予高鈣飲食，如牛奶、蝦、紫菜等，并經常曬太陽。若腹瀉嚴重或腹脹應及時到醫院就診，以便及時糾正電解質紊亂，避免低鈣性抽搐發生。

2.4 促進骨骼恢復和預防骨折發生 病例1由于長期鈣的吸收和代謝紊亂，導致骨骼發育異常，出現嚴重佝僂病，影響正常的活動，極易因活動跌倒至外傷和骨折發生。因此，指導家長加強培養患兒個人安全意識，避免與同齡兒打鬧推搡以免跌倒，多鼓勵患兒戶外曬太陽，疾病活動期間減少長久站立和行走，以免加重下肢畸形。可根據情況循序漸進地鍛煉身體,如快走、慢跑、跳繩等，促進鈣質吸收和代謝，改善雙膝外翻畸形。經過2年半的治療，現患兒雙膝外翻畸形明顯改善，兩內踝間距2 cm。行走自如，上樓梯不用攙扶，能參加學校的體育鍛煉。

2.5 預防感染 因免疫球蛋白、淋巴細胞丟失，患者抵抗力差，易出現反復上呼吸道感染。因此，治療操作嚴格遵守無菌操作，并指導家長避免帶患兒到人群集聚的地方，定時開窗通風,注意患兒個人衛生,保持口腔清潔,養成早晚及餐后漱口的習慣。同時指導家長注意日常飲食衛生，盡量減少或不吃零食，特別是油炸食品，餐具做好消毒，確保患兒飲食安全。

2.6 門診隨訪 建立門診病歷，指導家長做好患兒病情觀察，定時口服補鈣藥物并將每天的膳食、食欲、排便次數、性狀及體重增加情況記錄。叮囑每3個月門診定期復診，復查血常規、血鈣、血磷、血清總蛋白、白蛋白、免疫球蛋白等，當各項指標穩定后每6個月門診復診，每次復診時詳細記錄身高、體質量并根據《2005年九省市兒童體格發育的身高、體重標準差曲線表》繪制生長曲線，觀察骨骼畸形緩解情況。病例1患兒隨訪各項指標趨于正常,排便每日1次，在不輸蛋白情況下血漿總蛋白和白蛋白保持穩定。從9歲就診時身高119 cm，體重24 kg到10歲10個月時身高132.3 cm，體重29 kg，患兒營養和精神狀態良好。病例2在治療后大便每日1～2次，性狀正常，無抽搐發生。

3 討 論

小腸淋巴管擴張癥是一種蛋白質丟失性腸病,目前無特效療法,仍以MCT飲食治療為主。本組2例患兒均生長發育遲緩，對照《2005年九省市兒童體格發育的身高、體重標準差曲線表》身高評估為-2SD以下。分析可能是各種因素導致淋巴管阻塞和淋巴管內壓力升高，使淋巴管擴張甚至破損，從而造成淋巴液外漏。因淋巴液中含有大量的蛋白質、脂肪和淋巴細胞、維生素等的持續丟失，導致鈣的丟失過多、吸收異常，影響骨質中鈣質的代謝，進而導致骨量減少。兒童處于生長發育期，腸道淋巴液持續漏出使體內鈣、磷代謝失常,鈣鹽不能正常沉著在骨骼的生長部分,導致骨骼發生病變,形成佝僂病。同時因低鈣血癥影響神經、肌肉等組織器官的功能,進而發生低鈣性抽搐[6]。而長期營養不良，對小兒生長發育造成嚴重的影響，因此，盡早明確診斷并采取針對性的治療和護理指導非常重要。

[1] 厲有名,張冰凌.小腸淋巴管擴張癥的研究現狀[J].診斷學理論與實踐,2008,7(1)：9-11.

[2] 曾永梅,龔四堂,陳佩瑜.小腸淋巴管擴張癥1例報告并文獻復習[J].臨床兒科雜志,2012，30(10):922.

[3] 陳年年,郭立宇.小腸淋巴管擴張癥患兒的治療與護理[J].護理研究,2010，24(25):2309-2310.

[4] 文 潔，湯慶婭，吳 江，等.兒童小腸淋巴管擴張癥的診斷及營養干預對預后的影響[J].臨床兒科雜志,2009，27(9):817-820.

[5] Mart n CC,Garc a AF,Restrepo JM,et al.Sucessful dietetic-therapy in primary intestinal lymphangiectasia and recurrent chylous astes:a case report[J].Nutr Hosp,2007,22(6):723-725.

[6] Vignes S,Bellanger J.Prim aryintestinallymphangiectasia (Waldmann′s disease)[J].OrphanetJ Rare Dis,2008,22(3):3-5.

(本文編輯 陳景景)

510288 廣州市 廣東省孫逸仙紀念醫院南院兒科

歐輝:女，本科,主管護師

10.3969/j.issn.1672-9676.2015.01.086

2014-05-03)