瑞氏綜合征的法醫學檢驗綜述

.莆田市公安局刑偵支隊 .福州市公安局刑偵支隊 .仙游縣公安局刑偵大隊 林鎮飆 莊 沖 陳 權

1 概述

瑞氏綜合征（Reye’s Syndrome）又稱為腦病合并內臟脂肪變性。1963年由澳大利亞醫生Reye首次提出，并描述為一種急性代謝型腦病，可同時見于小孩與成人[1]。其主要病變表現在肝脂肪變性和非炎癥性腦病，可引起嚴重急性腦病導致神經源性死亡。由于相關的案例報道較為罕見，國內法醫工作者對該病認識有限。因此，本文就瑞氏綜合征的臨床特征、法醫病理學診斷及法醫學檢驗進行綜述。

2 瑞氏綜合征的臨床特征

瑞氏綜合征多見于15歲以下未成年人[2]。我國相關調查數據顯示6個月至4歲之間的兒童多發，并以2歲以下兒童發病率最高[3]，男女發病率無明顯差異。其死亡率高達61%[4]。

瑞氏綜合征的主要臨床表現為發熱，頻發嘔吐，驚厥以及不同程度的意識障礙[5]?；颊哌€表現為高血氨、高血糖以及轉氨酶水平的升高[6]。美國疾病控制中心對于瑞氏綜合征給予的診斷標準為[7]：前驅性的上呼吸道感染或水痘病史；頻繁性嘔吐為首要癥狀；無黃疸；轉氨酶超出正常范圍3倍以上；腦脊液檢查排除顱內感染。

3 瑞氏綜合征的法醫病理學特征

瑞氏綜合征是一種以急性腦病合并以肝臟為主的內臟脂肪變性為特征的臨床綜合征。神經系統的損害是瑞氏綜合征關鍵的致死因素，主要表現為顯著的腦水腫但不伴有炎性細胞增多[8]，顯微鏡下可見血管周圍組織間隙增寬。內臟病變主要見于肝臟[9]。肝臟通常輕度增大、質實，黃疸現象較為少見。肝細胞脂肪變性是瑞氏綜合征最為特異性的病理學改變，一般表現為廣泛分布的小葉狀的脂肪變性，肝細胞胞漿呈泡沫樣，在肝細胞胞漿內可見脂肪滴微粒沉積。少數案例可在匯管區見以單核細胞為主的少量炎性細胞增多[6,10,11]。電鏡下可見肝細胞線粒體腫脹、變形，線粒體嵴消失[12]。部分報道指出腎臟、心肌中亦可觀察到類似病理改變[13]。

4 瑞氏綜合征的法醫學檢驗

閔建雄等[14]于 1988年首次對瑞氏綜合征猝死案例進行法醫學檢驗，但迄今為止，瑞氏綜合征猝死的案例在法醫檢驗中仍然較為少見。國內學者李如波等[15]報道一例4歲女童服用小兒麻痹糖丸及注射乙腦疫苗后死亡案例。經尸檢及組織病理學觀察診斷為瑞氏綜合征引起急性腦病導致死亡。涂彬等[8]報道 2例小兒發生病毒性感染后猝死，經尸檢發現顯著腦水腫，肝全小葉脂肪變性，排除藥物等中毒后確診為瑞氏綜合征導致猝死。徐建華[13]報道1例11歲男童因腹痛就診后突然死亡，病理觀察見心肌細胞及肝細胞廣發脂肪浸潤、變性。腦組織水腫，其死亡原因為瑞氏綜合征腦水腫引發腦疝導致死亡。

瑞氏綜合征的發病機制尚未闡明，已知的研究表明其通常繼發于前驅的急性病毒感染[16]，常見的有流感病毒和水痘病毒，以及與藥物作用有關，如服用阿司匹林等。因此，法醫需要對不同的致病原進行排除和認定。此外，還需要引起法醫工作者注意的是，先天性線粒體脂肪酸代謝異?；純篬17]以及部分因創傷或突然意外死亡的小兒[18]，也可出現與瑞氏綜合征相同癥狀和病理表現。而對于缺少臨床記錄但尸檢測得高血氨、高血糖的案例仍然要慎重診斷瑞氏綜合征，這是因為死后血液中的轉氨酶、氨、血糖的水平發生快速的死后變化，而其檢測結果通常要高于同一個體在活體中的數值[19]。因此，對于瑞氏綜合征猝死的診斷不能僅依靠組織學檢查，應全面細致地對案例既往病史進行了解，綜合尸檢、病理學及實驗室檢查結果，對瑞氏綜合征的高危風險因素進行排查，是法醫學實踐中診斷瑞氏綜合征猝死的必須措施。

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