畢光輝 曲星華 崔素梅
1)山東東營市人民醫院神經內科 東營 257091 2)山東廣饒縣開發區醫院神經內科 廣饒 257000
發作性運動誘發性運動障礙是一種患病人數較少、臨床并不常見的疾病,患者往往表現為發作性的肢體隨意運動障礙、肢體出現舞蹈樣動作,但一般不出現意識障礙[1]。一般分為發作性運動誘發性舞蹈手足徐動癥和發作性運動誘發性肌張力障礙兩種類型,發作前一般并無前兆,只有一部分患者會出現發作前瞬間無法說話的情況[2]。我院對2006-03—2014-03收治的發作性運動誘發性運動障礙患者41例進行檢查和診治,現報告如下。
1.1 一般資料 選取我院2006-03—2014-03收治的41例發作性運動誘發性運動障礙患者,均符合發作性運動誘發性運動障礙診斷指標作為納入標準。男23例,女18例;年齡11~36歲,平均(18.3±3.7)歲。所有患者均無家族史,排除心功能不全、糖尿病和惡性腫瘤及其他臟器疾病。
1.2 方法
1.2.1 檢測方法:使用上海諾誠電氣有限公司生產的視頻腦電圖儀(注冊號:滬食藥監械(準)字2004第2210380號),電極選擇為柱形,在頂枕等部位放置18個頭皮電極,并在耳垂放置電極,用以參考。先應用單機導聯進行描記,而后應用雙極進行描記。將時間常數調整為0.3,作為常用參數。高頻濾波調整為40Hz,0.5Hz為低頻,速度為3cm/s。所有患者在進行視頻腦電圖檢查時均同時做了過度換氣誘發試驗。31例行視頻腦電圖時做由坐立突然變為站立的試驗,6例行運動試驗,4例給予突發性驚嚇試驗。應用視頻腦電圖檢查時間根據發作的情形決定檢查時間,一般為1h至數小時。視頻腦電圖檢查結束后再行CT、MRI等影像學檢查,并及時記錄。對比2次檢查結果準確率的差別。
1.2.2 治療方法:41例患者給予抗癲癇治療,其中21例應用卡馬西平,初始劑量5mg/(kg·d),連續使用1周后,提高至15~25mg/(kg·d),連續服用2周后檢測可見血藥濃度穩定,治療3個月;18例應用苯妥英鈉0.4g加入到30mL的5%葡萄糖溶液中,靜滴6min,連續治療3個月。2例應用丙戊酸鈉,口服10~70mg/(kg·d),連續治療3個月。
1.3 療效判定 發作性運動誘發性運動障礙完全控制且相應癥狀基本好轉為顯效;基本控制且相應癥狀有所好轉為有效;未得到有效控制且相應癥狀無好轉為無效。總有效率=顯效率+有效率。
1.4 統計學方法 使用SPSS 15.0軟件對數據進行處理,計量資料以均數±標準差(±s)表示,采用t檢驗,計數資料以百分率(%)表示,采用χ2檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 兩種檢查準確率分析 41例患者視頻腦電圖與CT、 MRI影像學檢查方法比較,差異有統計學意義(χ2=27.0,P<0.01)。見表1。

表1 2種檢查準確率對比 [n(%)]
2.2 臨床療效 41患者應用抗癲癇治療后,顯效30例(73.2%),有效8例(19.5%),無效3例(7.3%),總有效率為92.7%。
發作性運動誘發性運動障礙的發病機制目前還存在一定的爭議[3]。部分學者通過發作性運動誘發性運動障礙發作時的一些變化和其腦電圖的變化,認為該病是由于多巴胺能系統出現異常引起,認為由于多巴胺能系統出現異常,患者大腦錐體外系以及與椎體相連的通路不成熟,引發短暫且陣發的擺脫紋狀體進而導致釋放現象[4-5]。大腦基底節的間接通路出現功能障礙,或由于基底節并未成熟,引發下行通路的興奮異常。最新檢測發現,發作性運動誘發性運動障礙發作時會出現大腦對側基底節或大腦丘腦的血液灌流明顯增多,表明該區域神經元的活性過于興奮[6-7]。同時檢測還發現,人體大腦雙側紋狀體的腹側一旦損傷,可能會引發該病。
通過對于發作性運動誘發性運動障礙發病的一些基因的測序,發現一些基因的啟動子或內含子的序列突變體極有可能成為發作性運動誘發性運動障礙的致病基因[11-12]。一些學者通過對發作性運動誘發性運動障礙患者進行研究發現,其患者視頻腦電圖出現癲癇樣放電,因而認為其具有一定的癲癇性質,該病與癲癇可能有相同的生物學的基礎[13-14]。還有學者認為應對發作性運動誘發性運動障礙患者應用視頻腦電圖檢查時使用長程腦電記錄,在記錄的同時還要對患者進行一些突發事件的檢查,通過這種方式可提高檢查的準確率[15]。
本文對41例發作性運動誘發性運動障礙患者應用視頻腦電圖和影像學方法分別檢查,經過資料取證以及統計學分析可知,應用視頻腦電圖檢查的準確率為73.1%,而應用影像學方法檢查的準確率僅為36.6%,兩種檢查方法相比差別有統計學意義(P<0.05)。本試驗通過應用抗癲癇藥物診治發作性運動誘發性運動障礙,總有效率為92.7%,取得較好診治效果。
綜上所述,發作性運動誘發性運動障礙使用視頻腦電圖檢測具有較好的診斷準確率,應用抗癲癇藥物診治具有較好的有效性。
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