罕見巨大神經纖維瘤1例

段玉順，侯富利，李曉亮，賈永飛，陳永亮

（河北省淶源縣中醫院骨傷科，河北 淶源074300）

患者，女性，64歲。2006年8月26日主因全身多處皮下腫物伴右下肢巨大腫物30年，疼痛、活動受限，加重半年來院就診。30年前無明顯誘因，于右小腿外側長出一皮下腫物，開始如杏核大小，后逐漸長大，20年前長至拳頭大小，于本地醫院予以切除，1年后復發，腫物較前增長加快，半年前長至足球大小，患者能行走；而后腫物迅速增長，體積及質量較前增長1倍多，患者右下肢出現疼痛，且不能站立和行走，只能爬行，因經濟原因仍未診治；由于長期爬行磨破衣物，腫物表皮破潰才來院就診。其生育4個女兒，有2個女兒在生育后亦出現全身多處大小不等皮下腫物。查體：面色發黃，瞼結膜蒼白，右下肢可見一巨大腫物，自膝上10cm前外側至小腿下距踝關節約15cm前外側，約60cm×40cm×15cm，表面光滑，表皮不紅，無靜脈曲張，皮膚溫度正常，腫物呈半圓形，質地不勻，邊界較清楚，無壓痛（圖1）。CT顯示：右下肢巨大軟組織腫塊，密度不均勻，腓骨上段有溶骨性骨質破壞，股骨下端邊緣不光滑，并可見不規則骨質增生。考慮神經組織來源可能性大，不除外惡變。血常規檢查：血紅蛋白81 g／L。經妥善術前準備，在連續硬膜外麻醉下行巨大腫物切除術，術中見腫物界線較清楚，與髕前滑囊及髕上滑囊粘連嚴重，切除部分滑囊組織，腫物血供非常豐富，逐一結扎切斷供養血管，完整切除腫物，質量16kg（圖2）。術后給予輸血、抗炎治療，切口一期拆線。術后病理回報：神經纖維組織，良性。經隨訪5年，患者拄拐行走，關節活動度差（0～80°），右下肢小腿近端外側又有一突出腫物，約5cm×3 cm×2cm大小，局部及全身多處出現大小不等腫物（圖3）。

圖1 術前

圖2 切下腫物

圖3 術后5年

討論神經纖維瘤是復合良性腫瘤，起于皮膚、深部軟組織、神經組織及骨，鄰近骨者可壓迫骨骼出現壓跡［1］。一般較小，生長緩慢，可單發，也可多發，稱為神經纖維瘤病；腫瘤在外傷、內出血或惡變情況下，可以在短期內迅速增長，小的神經纖維瘤臨床多見，切除如此大的實屬罕見。總結經驗教訓如下：①術前應全面了解腫瘤的部位、大小、性質、與周圍組織的關系等，對愈后作出判斷［2］，合理設計切口，選擇較好皮膚閉合切口；②術中精心操作，仔細分辨瘤體與正常組織，在不損傷神經、血管等重要組織前提下，切除寧多勿少，以防復發；③術后加強營養，監測血常規，及時補充血液，此類患者術前一般并發貧血，加上術中失血及切除瘤體所帶走的血液，血容量丟失較多；④術后及時行患肢關節功能鍛煉，本例患者術前瘤體過大，活動不便，關節活動度差，已有攣縮，為爭取好的功能，術后盡早行關節功能康復鍛煉；⑤預防感染，由于切口面積大，術中需嚴格無菌操作，認真止血，術后合理應用抗生素，預防感染。

［1］ 胥少汀，葛寶豐，徐印坎.實用骨科學［M］.北京：人民軍醫出版社，1995：1386-1387.

［2］ 徐靜芳，盧一生，潘兵，等.胸椎管內腫瘤1例［J］.中國骨與關節損傷雜志，2014，29（4）：318.