椎基底動脈延長擴張癥并發腦干出血及肥大性下橄欖核變性1例

張忠文，邵衛，陳國華

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椎基底動脈延長擴張癥并發腦干出血及肥大性下橄欖核變性1例

張忠文，邵衛，陳國華

椎基底動脈延長擴張；腦出血；肥大性下橄欖核變性

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.03.029

患者,男，66歲。因左側肢體無力7年，左上肢不自主抖動伴站立、行走不穩5年入院。患者于7年前患腦橋出血，遺留有復視、左側肢體輕癱及欠靈活癥狀，但日常生活均不受影響，于5年前無明顯誘因出現左上肢不自主抖動，遠端更為明顯。同時有站立及行走不穩、視物晃動、頭暈等癥狀，無嗆咳、頭痛、惡心嘔吐、心悸胸悶，亦無意識障礙、肢體抽搐。3年前病情進展，癥狀持續不緩解，目前左上肢抓握、穿衣等日常功能嚴重受損，同時難以獨立行走，只能以輪椅代步。發病以來在當地醫院曾多次按照“腦出血后遺癥”“腦動脈供血不足”予以改善循環藥物治療，無明顯效果。既往有高血壓病史40年，最高170/110 mm Hg，目前口服坎地沙坦治療，余無特殊。專科查體：神志清楚,雙側瞳孔正大等圓，光反射靈敏，可見旋轉性眼震，左側中樞性面舌癱，左下肢痛覺減退，右側肢體肌力5級，左側肢體肌力4級，左側上肢姿勢性震顫，左側輪替試驗、指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩準。睜閉眼Romberg征均不穩。雙側肌張力適中，雙側腱反射活躍，左側病理征(+)。入院后行顱腦MR平掃(圖1)：腦橋軟化灶為陳舊性腦出血表現，延髓腹外側下橄欖核區在T2WI呈稍高信號；MRA及DSA檢查(圖2)：椎基底動脈走形迂曲,向右側騎跨，基底動脈擴張，直徑4.7 mm。

入院診斷：(1)肥大性下橄欖核變性；(2)腦出血后遺癥；(3)椎基底動脈延長擴張綜合征；(4)高血壓病3級，極高危組。入院后給予氯硝西泮治療，患者癥狀有所好轉后出院。

討 論 椎基底動脈延長擴張癥(VBD)臨床較為公認的診斷標準為[1]：(1)擴張，即基底動脈直徑≥4.5 mm；(2)延長，即基底動脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底動脈長度>29.5 mm，椎動脈顱內段長度>23.5 mm；(3)迂曲，即基底動脈橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而椎動脈任意1支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線10 mm為異常。本例患者完全符合上述診斷。本病常見后循環梗死、腦積水、顱神經及腦干受壓等癥狀[2]，而目前研究認為VBD也是腦出血的獨立危險因素[3]。顱內出血與變異血管過度擴張、延長,在高血壓的作用下長期受牽拉的穿支動脈破裂等有關。

注：A.腦橋軟化灶為陳舊性腦出血表現；B.延髓腹外側下橄欖核區在T2WI呈稍高信號

圖1 患者顱腦MR平掃表現

注：A.MRA顯示椎基底動脈走形迂曲,向右側騎跨；B.DSA示基底動脈擴張

圖2 患者MRA及DSA表現

肥大性下橄欖核變性(HOD)被認為是齒狀核—紅核—橄欖核環路病變導致的跨神經突觸變性。凡發生于中腦、腦橋被蓋部、小腦上腳及小腦的病變均可造成該環路的破壞[4],使下橄欖核失去上游神經元的抑制性傳入沖動而發生跨突觸變性[5]。當原發病變發生于中央被蓋束時,HOD可發生于同側下橄欖核;當原發病變發生于齒狀核或小腦上腳,HOD就發生于對側;若原發病變累及中央被蓋束和小腦上腳時,則HOD就發生于雙側下橄欖核[6]。HOD臨床主要表現為節律性運動增多，包括腭肌震顫、眼震、肢體陣攣或粗大震顫，嚴重時可有頸部肌肉及膈肌陣攣以及共濟失調和其他腦干和小腦功能障礙表現[7]。HOD臨床癥狀出現在 Guillian-Mollaret 三角病變后2～49 個月，其間隔時間的中位數為10～11個月。Nishie等[8]研究，肥大性下橄欖核變性出現臨床表現后其嚴重程度持續進展，1～2年達到高峰，并持續不緩解。HOD的典型MR表現為 Guillain-Mollaret 三角區存在病變；延髓腹外側下橄欖核區在T2WI呈高信號和/或局限性肥大。腦干出血繼發HOD在發病4年后下橄欖核肥大消失，但仍可有異常信號。另有研究報道，下橄欖核的高信號最長可持續到病變后8年[9]。本病例在橋腦出血后神經功能本已明顯恢復，但其后2年又出現對側肢節律性運動增多及共濟失調表現，并有進行性加重病程，難以用“腦出血后遺癥”來解釋，結合當前MR提示右側下橄欖核仍有異常信號，考慮為繼發肥大性下橄欖核變性。HOD 尚無特殊治療方法，除積極治療原發病外，可試用卡馬西平、氯硝西泮、地西泮、左旋多巴、苯海索等對癥緩解震顫。

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2 Conijn MM,Kloppenborg RP,Algra A,et al.Cerebral small vessel disease and risk of death, ischemic stroke, and cardiac complications in patients with atherosclerotic disease: the Second Manifestations of ARTerial disease-Magnetic Resonance (SMART-MR) study[J].Stroke,2011,42(11):3105-3109.

3 Passero SG,Calchetti B,Bartalini S.Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia[J].Stroke,2005,36(7):1421-1425.

4 Sanchez Hernandez J，Paniagua Escudero JC, Carreno Moran P,et al. Hypertrophic olivary degeneration secondary to a Guil-lain-Mollaret triangle lesion[J].Neurologia,2013,28:59-61.

5 Asal N,Yilmaz O,Turan A,et al.Hypertrophic olivary degeneration after pontine hemorrhage[J],Neuroradiology,2012，54(4)：413-415.

6 Salamon-Murayama N,Russell EJ,Rabin BM.Diagnosis please.Case17: hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage[J].Radiology,1999,213(3):814-817.

7 Bruno MK,Wooten GF.Hypertrophic olivary degeneration[J].Images in Neurology,2012,69(2):274-275.

8 Nishie M,Yoshida Y,Hirata Y,et al.Generation of symptomatic palatal tremor is not correlated with inferior olivary hypertrophy[J].Brain,2002,125(Pt 6):1348-1357.

9 Goyal M,Versnick E,Tuite P,et al.Hypertrophic olivary degeneration: Metaanalysis of the temporal evolution of Mr findings[J].Am J Neuroradiol,2000,21(6):1073-1077.

430022 武漢市第一醫院神經內科 通信作者： 邵衛，E-mail: zzwtiger@163.com

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