罕見淋巴結竇組織細胞增生伴嗜血綜合征1例

謝玲朱圣明

罕見淋巴結竇組織細胞增生伴嗜血綜合征1例

謝玲朱圣明

【關鍵詞】竇組織細胞增生;嗜血綜合征

作者單位: 442000湖北省十堰市，湖北醫藥學院附屬太和醫院皮膚科(謝玲)，腫瘤科(朱圣明)

患者男，16歲，因“發現左腹股溝包塊九月余，間斷發熱7個月”入院。入院查體:一般情況差，重度貧血貌，皮膚黏膜無出血點，左腹股溝區可見巨大腫塊，大小約20 cm×24 cm，上界至臍水平，下界至左大腿上段水平，外側至髂前上棘，內側達臍中線，質硬，有壓痛。右側腹股溝可觸及多個腫大淋巴結，邊界尚清，活動尚可，無壓痛，余淺表淋巴結未捫及腫大。心肺肝脾檢查無明顯異常。左下肢活動受限，左腳踝部凹陷性水腫。入院檢查:血液分析: WBC 4．8 g/L，RBC 0．83 T/L，HGB 26 g/L，PLT 201 g/L。肝腎功、電解質無明顯異常，膽紅素代謝及凝血功能輕度異常。血球蛋白41．8 g/L，ESR 115 mm/h均顯著增高。病毒標志物HIV(－)，EBV(－)，單純皰疹、風疹、巨細胞病毒檢查均為陰性。骨髓穿刺結果提示:增生性貧血。腹部B超:肝脾輕度增大，雙側腹股溝多發淋巴結腫大;盆腔CT:左側盆腔梭形不規則腫塊延續至腹股溝，邊界欠清，密度不均。盆腔MRI:盆腔左側巨大不規則腫塊影，邊緣有包膜，病變向周圍侵犯。腫塊內信號明顯不均，考慮惡性腫瘤可能性大。病理診斷:竇組織細胞增生伴嗜血綜合征。見圖1、2。

討論竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)是一種少見的具有特殊臨床和病理特點的良性淋巴組織增生性疾病。

SHML的病因尚不明確，多認為與感染和自身免疫有關。而本例中，患者多種病毒標志物檢查均為陰性，也無血液或免疫系統的異常，患者訴左側腹股溝出現腫大淋巴結，系運動損傷后第2天出現，損傷是否為該病發病因素之一，目前尚無任何證據證實，需對大量

的臨床病例資料做回顧性分析。

圖1　淋巴結結構大致存在，竇顯著擴張，充滿體積大的組織細胞( HE×100)

圖2　竇組織細胞體積大，核呈泡狀核，核仁可見，胞質豐富，可見淋巴細胞及紅細胞吞噬現象( HE×400)

臨床表現上，絕大多數患者無顯性癥狀，多以無痛性淋巴結腫大為主要表現，早期常為散在淋巴結腫大，后期可融合，伴發熱( 38～39℃)。實驗室檢查中有慢性炎癥結果，但無明顯感染跡象。SHML有淋巴結累及、結外器官累及或兩者兼有。淋巴結累及以雙側頸部淋巴結最為多見，也有部分患者以腹股溝、腋窩淋巴結累及為主要表現。一部分患者可因累及皮膚、眼眶、胃腸等器官中而出現相應的癥狀前來就診。本病例中，患者具有上述大部分癥狀、體征和實驗室檢查結果，但患者在發病后短時間內，首先出現進展性的極重度貧血，在一定程度上干擾了對本病的診斷。

SHML診斷主要依靠組織病理學檢查及免疫組化檢查。值得一提的是，細針穿刺常常會漏診或誤診，因為細針穿刺有可能漏掉淋巴結特征性的結構和具有診斷價值的細胞。本例在診斷的過程中，通過細針穿刺得到的是非特異性竇組織細胞增生，壞死組織。由于本病病因尚不明了，癥狀多不典型，常易誤診。注意需與非特異性淋巴結反應性竇組織細胞增生、Langerhan’s組織細胞增生癥、間變性大細胞淋巴瘤相鑒別。本例中，患者有發熱、淋巴結腫大，這與淋巴瘤都非常相似，以至于本例最初誤診為“淋巴瘤”，需引以為戒。

現在認為，SHML總體上呈現自限的趨勢，但可反復［1］。有觀點認為，僅累及結外的Rosai-Dorfman病多表現為良性過程，少數可自行消退，而具有浸潤性行為者，如累及肝、脾、腎、下呼吸道，或者實驗室檢查有貧血、血沉加快、T4/T8比例倒置的情況則提示預后較差，SHML伴有免疫異常或多發病灶者可能致死(病死率為7%～10%)［2］。

目前對該病的治療觀點尚不一致，療效也不肯定。對癥觀察、激素治療、化療、放療和手術可能都是治療的有效手段。多數報道認為SHML患者可僅行對癥治療，甚至臨床觀察［3］。公認比較有效的化療方案是烷化劑、長春新堿與糖皮質激素的聯合［4，5］。放射療法有效率大約30%［6］，但放療劑量尚無統一的標準，劑量差別較大。如果患者合并有嚴重免疫相關性疾病，危及生命，使用激素等免疫抑制劑治療，可使患者病情短期內緩解。本病例患者在SHML的基礎上伴有嗜血綜合征，血紅蛋白呈現持續性降低，只在初期對激素的治療有效。本病的兇險及棘手之處在于，巨大的淋巴結中大量的組織細胞不斷吞噬紅細胞，患者迅速出現難以糾正的貧血，使得手術、放化療等治療手段均不能實施，造成貧血的惡性循環，最終因患者放棄治療而病情惡化。

該病仍屬在臨床上較少見到的疾病，對本病的病因認識尚不足，其臨床表現的非特異性使得該病易漏診、誤診，重要的是，針對該病的治療策略還不成熟，尤其是伴有多器官受累的病例，治療方法上更有待于進一步探索和規范。本文報道了1例伴有嗜血綜合征的竇組織細胞增生性疾病，為加深對該疾病的認識提供了臨床資料，更全面的掌握SHML需在臨床實踐中不斷地發現和總結。

參考文獻

1Hargett C，Bassett T．Atypical presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy as an epidural spinal cord tumor: a case presentation and literature review．J Spinal Disord Tech，2005，18: 193-196．

2Mohadjer Y，Holds J B，Rootman J，et al．The Spectrum of Orbital Rosai-Dorfman Disease．Ophthalmic Plastic＆Reconstructive Surgery，2006，22: 163．

3Gadner H，Grois N，Arico M，et al．Arandomized trial of treatment formultisystem Langerhans cell histiocytosis．J Pediatr，2001，138: 728-734．

4Pritchard J，Malone M．Histiocyte disorders．In Peckham M，Pinedo HM，Veronesi U．Oxford Textbook of Oncology．2nd ed．Oxford: Oxford University Press，2001．2457-2475．

5Kademani D，Patel SG，Prasad ML，et al．Int raoral presentation of Rosai2Dorfman disease: a case report and review of the literature．Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，2002，93: 699-704．

6李友忠，盧永德，楊新明，等．竇組織細胞增生癥并巨大淋巴結病．臨床耳鼻咽喉科雜志，2006，20: 605-607．

·病例報告·

收稿日期:( 2014－07－28)

doi:10．3969/j．issn．1002－7386．2015．04．064

【中圖分類號】R 551．2

【文獻標識碼】A

【文章編號】1002－7386( 2015) 04－0637－02