克-雅病1例護理

符曉艷

（第三軍醫大學大坪醫院野戰外科研究所神經內科，重慶400042）

克-雅病1例護理

符曉艷

（第三軍醫大學大坪醫院野戰外科研究所神經內科，重慶400042）

克-亞綜合征； 傳染病； 護理； 病例報告

克-雅病（creutzfeldt-jakob disease，CJD）是可傳播的致命性中樞神經系統疾病，以快速進展性癡呆及大腦皮質、基地節和脊髓局灶性病變為特征，是常見的人類朊蛋白病，又稱為皮層-基底節-脊髓變性癥候群。隱襲起病，緩慢進展。本科2012年11月收治1例CJD患者，該病在國內較罕見，無護理常規可循，現將護理實踐報道如下。

1 臨床資料

患者，女，60歲。2012年8月不明原因出現精神癥狀，表現為驚恐不安、雙上肢抽動樣運動，當時癥狀較輕，家屬未予重視。1個月后不明原因突發頭昏、脹痛，以前額明顯，伴飲水嗆咳，惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴視物成雙，在外院治療無明顯緩解。2012年11月3日出現左側肢體乏力伴麻木，無意識喪失、肢體抽搐及大、小便失禁等。為進一步確診及治療于2012年11月13日本院門診以“腦梗死？腦干腦炎？”收入本科。入院時查體：神清，記憶力、理解力明顯下降，左側鼻唇溝變淺，伸舌不偏，示齒口角不歪，左側肢體肌力3級，淺感覺減弱，巴賓斯基征陰性。腦脊液生化、常規、三大染色體、病毒DNA測定均未見異常。頭顱磁共振成像：雙側額頂葉面皮層下多發點狀缺血灶；雙側基底節區核團頂顳皮層改變。腦電圖：入院后第2天示中度異常；5 d后復查示中-重度異常，主要表現為各導聯以3～7 Hz、高幅慢波為背景，偶見類周期性放電。住院期間患者經對癥治療病情無明顯改善，反而進行性出現驚恐、肌體抽搐、舌后墜、不能進食、失語等。2012年12月9日經重慶市疾病預防控制中心確認為CJD散發型。經靜脈滴注腦活素、腦組織液[腦蛋白水解物（腦活素）注射液]、胞磷膽堿、頭孢他啶，口服尼莫地平，并配合中藥、針灸治療，患者病情好轉，語言理解能力、四肢活動均有所改善，住院41 d出院。

2 討 論

2.1 CJD護理實踐

2.1.1 護理環境的建立 CJD診斷明確后迅速將患者轉移至單間病房，進行床旁隔離，保持相對安靜的護理環境，光線柔和。一方面有利于消除周圍其他患者對該疾病的恐懼心理（部分患者曾因為害怕傳染而要求出院）；另一方面也方便患者的治療、護理，減少不良刺激對患者產生的驚嚇和誘發肌陣攣的發作。

2.1.2 預防疾病傳播

2.1.2.1 病房處理 患者住院期間或出院后病房無需特殊消毒處理，但對于滴灑污染患者血液、腦脊液或其他組織樣品時用20000mg/L游離氯的次氯酸鈉或2 mol/L氮氧化鈉表面覆蓋浸泡1～2h滅活。保持病室溫度為23～25℃，濕度60%～70%，每天開窗通風2次，地面及物體表面用1∶2 000速滅凈拖抹，每天2次；注意防止患者受涼，謝絕探視。

2.1.2.2 物品處理 朊蛋白具有很強的生命力和感染力，耐受高熱，普通煮沸不能破壞，耐受紫外線照射，對化學藥物有抵抗力，甚至連消毒、冷凍和干燥也無法將其殺死[1]。所以，患者盡量使用一次性物品和器械，使用后的一次性物品、器械及患者排泄物、頭發、指甲等置于雙層塑料袋中，統一集中焚毀[2]。接觸組織并需要重復使用的物品采用疾病預防控制中心推薦的134～136℃預真空壓力蒸汽滅菌1～2 h。

2.1.2.3 醫護人員的自我防護 盡量避免直接接觸患者血液、腦脊液、腦組織脊髓等，需要接觸時應帶好手套；在進行有可能被患者體液、血液污染的操作時應戴好帽子、口罩、手套，必要時穿隔離衣，戴護目鏡；避免在護理、檢查和治療時的直接貫通傷，一旦出現意外應立即用大量肥皂洗手并流水沖洗，及時尋求醫療服務和咨詢。日常接觸不需要呼吸道隔離，但最好戴上手套。

2.1.3 針對病情的特殊護理

2.1.3.1 進行性智能衰退的護理 CJD由于腦組織廣泛萎縮，引起不可逆性智能衰退，現代醫療水平只能延緩其衰退，而無特殊治療方法，故要主動與患者交談，內容可通過家屬了解患者曾經熟悉的人或事，交談時語言簡單明了，并可多次重復，不斷強化患者的記憶和認知功能。給患者閱讀喜歡的小說，收聽音樂、廣播，講故事等，提高患者的意識水平和發音能力。

2.1.3.2 易驚恐及肌陣攣的護理 患者處于患病初期，情感障礙特別突出，很容易因外界刺激受到驚嚇，進而誘發驚恐及肌陣攣的產生。因此，在進行常規護理操作或治療時應做到“四輕”，并盡可能將各種必要的操作集中在一段時間內進行，以減少對患者的刺激。肌陣攣發生時可輕拍患者，并輕聲囑其放松。為防止足下垂，保持機體功能位置，定時按摩肢體及進行被動運動。

2.1.3.3 對患者家屬的健康教育 CJD診斷確立后患者的家屬極為恐懼、不安，該病進展快，預后差，患者的家屬更不易接受。因而在治療和護理過程中護士應及時與患者的家屬進行良好溝通，積極宣講疾病的有關知識，鼓勵患者的家屬接受現實，適時讓其了解疾病的發展和預后，提高患者的家屬對治療和護理的配合，以利于患者出院后在家中得到患者的家屬有效護理。

2.2 護理體會 本例患者在本院尚屬首例。CJD是朊蛋白引起的主要侵襲中樞神經系統的一類臨床較為罕見的傳染性疾病。據統計，CJD發病率為每年0.25～2.00例/百萬，病死率為每年1.67例/百萬[3]，臨床分為3期：初期表現為疲勞，注意力不集中；中期表現為進行性癡呆；晚期出現尿失禁，去皮質強直狀態[4]。患者最終往往死亡于腦炎或自主神經功能衰竭[5]。20世紀末曾一度引起全球性恐慌，也使其成為繼艾滋病之后醫學界又一嚴峻課題。由于CJD的罕見性，容易被醫護人員忽略，而確診不容易[6]，也容易導致診斷的延誤，從而為疾病的傳播帶來可能。本例患者從前期的初診、鑒別診斷到后期的確診前后約1個月時間。診斷明確后迅速采取了一系列針對性防護措施，如何才能真正做到防患于未然呢？這就對護理工作提出了挑戰和要求：（1）職業防護教育要常抓不懈。通過宣傳教育，使醫護人員牢固樹立將任何患者的血液、腦脊液和污染物均認為具有潛在危險的觀念，接觸患者血液、體液等污染物后均應嚴格按照特殊感染處置，并形成制度，強調醫護人員要認真執行，對新上崗人員進行崗前培訓，增強防護意識。（2）做好消毒、隔離工作。應該強調的是在直接治療和護理任何傳染性疾病患者的過程中均應戴防護性手套，必要時還應戴防護性眼鏡（如動脈采血、腦脊液壓力測定、吸痰等操作時）；對傳染性疾病患者均應使用一次性用品，必須重復使用的物品在傳染性疾病性質不明的情況下常規消毒后專人專用。

綜上所述，CJD極易在人群中引起恐慌情緒。本例患者診斷明確后在患者的家屬及其他患者中引起了強烈的恐慌情緒。患者的家屬表現為抗拒診斷結果；部分其他患者因害怕傳染而提出出院的要求；甚至部分年輕醫護人員一開始由于缺乏對該病系統的認識也隱隱感到不安。因此，及時進行針對性健康防護教育，有效地對相關人員進行心理疏導顯得尤其重要。作者采取“一幫一”宣教、心理疏導模式，對緩解群體性恐慌產生了良好效果，為科室正常醫療秩序的開展和患者的后續治療提供了保證。

[1]于長水.克雅氏病——人的海綿狀腦病[J].口岸衛生控制，2001，16（1）：34-35.

[2]葉鵬，葉慶臨，陳懷毅.朊毒體的醫源性感染與預防[J].醫學動物防制，2003，19（6）：371-373.

[3]Ladogana A，Puopolo M，Croes EA，et al.Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disorders in Europe，Australia，and Canada[J].Neurology，2005，64（9）：1586-1591.

[4]王維志.神經病學[M].4版.北京：人民衛生出版社，2004：170.

[5]徐秀華.臨床醫院感染學[M].2版.長沙：湖南科學技術出版社，2005：456-460.

[6]林世和.Creutzfeldt-Jakob病的實驗室檢查[J].神經疾病與精神衛生，2001，1（3）：1-2.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.24.071

C

1009-5519（2015）24-3850-02

2015-09-10）

符曉艷（1982-），女，重慶渝北人，主管護師，主要從事腦血管疾病危重癥護理和神經介入圍術期護理工作；E-mail：fuxiaoyan82@sina.com。