席漢綜合征后垂體危象的診治

邱 宇，謝曉娜，赫廣玉，高 影，李 菲

（吉林大學第一醫院，長春130021）

席漢綜合征后垂體危象的診治

邱 宇，謝曉娜，赫廣玉，高 影，李 菲*

（吉林大學第一醫院，長春130021）

席漢綜合征的發病機制主要與腺垂體的血液供應特點及產婦出血的特殊生理情況有關。當腺垂體組織破壞＞50%時出現癥狀，＞75%時癥狀較明顯，達到95%時有嚴重癥狀。腺垂體的壞死是迅速發生的，但腺垂體功能減退的癥狀是逐漸出現和加重的。垂體危象是席漢綜合征最嚴重的并發癥，致死率高，當合并其他系統疾病時常導致危象癥狀不典型而被臨床醫生忽視，延誤治療。

席漢綜合征；2型呼吸衰竭；垂體危象

席漢綜合征的發病率低，誤診率高，病程進展緩慢，臨床表現復雜，可有性腺、甲狀腺、腎上腺軸功能不全的一種或多種癥候群，初期癥狀多不引起重視，常因誘發垂體危象而就診。垂體危象是席漢綜合征最為嚴重的并發癥，誘因主要是各種應激，如各系統的感染、嘔吐、腹瀉、寒冷、饑餓、心腦血管意外、手術、外傷和應用鎮靜藥、麻醉藥、安眠藥等［1-2］。席漢綜合征臨床表現多樣，發生危象時突出表現為消化系統、循環系統和神經精神方面的癥狀，為嚴重的內科急危重癥，部分患者因合并其他系統疾病而致危象癥狀不典型，易誤診、漏診，延誤激素治療的應用，導致病死率增加［3］。

1 發病機制

席漢綜合征是生育期婦女因產后腺垂體缺血性壞死所致垂體功能減退癥。該病的發病機制主要與腺垂體的血液供應特點及產婦出血的特殊生理情況有關。腺垂體的血液供應主要是垂體門靜脈系統，故易受到血壓下降的影響；妊娠期婦女的垂體呈生理性增生肥大，所需的血供也相應增加，產后大出血致循環衰竭時，極易發生缺血性壞死及纖維化［4］。當腺垂體組織破壞＞50%時出現癥狀，＞75%時癥狀較明顯，達到95%時有嚴重癥狀。腺垂體的壞死是迅速發生的，但腺垂體功能減退的癥狀是逐漸出現和加重的。因此，多數患者未堅持激素替代治療，當感染、饑餓、寒冷、外傷等應激因素存在時，機體無法代償而誘發垂體危象［5］。

2 診治

垂體危象的早期診治尤為重要：1）詳細的詢問病史及查體。對于既往有鞍區病變手術史、放療史及產后出血史的患者，臨床上出現不明原因的低血糖、不易糾正的低血鈉、休克或不明原因的昏迷等情況，均應高度懷疑垂體危象的可能。2）正確分析垂體危象患者的實驗室檢查尤其是激素水平的檢測結果。大部分垂體危象的患者，由于垂體-腎上腺軸受累，血及尿皮質醇的水平均降低。但有部分患者，由于在檢測皮質醇水平之前應用過糖皮質激素，導致血及尿皮質醇升高；也有部分患者，在垂體危象時，血皮質醇及尿皮質醇處于正常范圍的下限。對此，臨床醫生一定要結合患者的病史及體征，做出全面的合理分析。3）早期治療及搶救，最關鍵的措施是補充足量的糖皮質激素。對于感染誘發的垂體危象，在應用糖皮質激素的基礎上，必須給予充分的抗感染治療［6-8］。4）預防，一旦明確診斷為腺垂體功能減退，須終生應用激素替代治療，并定期復查激素水平，遇到感染、外傷等應激情況及時調整糖皮質激素劑量，以免造成嚴重的后果［9］。

3 病案舉例

患者，女，59歲，因“產后閉經30年，呼吸困難3 d，意識障礙1 d”入院。該患者30年前有產后大出血病史，產后無乳、閉經，曾就診于當地醫院明確診斷為席漢綜合征，間斷口服糖皮質激素及甲狀腺激素治療，平時有怕冷、乏力癥狀。3 d前受涼后出現咳嗽、咳黃色黏痰，呼吸困難，1 d前出現意識障礙，就診于我院。急診科醫生給予地塞米松10 mg，靜點，收入我院住院治療。

入院后查體：體溫36.2℃，血壓140／78 mmHg，脈搏80次／min，呼吸18次／min。意識不清，貧血貌，全身皮膚干燥，眉毛中外1／3脫落，腋毛、陰毛缺失，雙瞳孔等大直徑3 mm，對光反射存在，口唇肥厚，甲狀腺不大，頸軟，乳頭、乳暈色淡，乳頭萎縮，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕羅音 ，心界不大，心率 80次／min，心音低鈍，節律規整，各瓣膜聽診區未聞及雜音及額外心音。雙下肢呈非凹陷性水腫，雙側病理反射未引出。

輔助檢查。血氣分析：pH 7.15，PO269 mmHg，PCO282 mmHg，HCO327 mmol／L，BE 3.5 mmol／L，Lac 2 mmol／L。生化：鉀3.47 mmol／L，鈉131 mmol／L，氯90.7 mmol／L，鈣2.07 mmol／L，二氧化碳結合力32.50 mmol／L，葡萄糖5.35 mmol／L。血常規：白細胞10.49×109／L，中性粒細胞百分比0.91，中性粒細胞絕對值9.56×109／L，紅細胞3.32×1012／L，血紅蛋白106g／L，血小板117×109／L。肺部多排CT：雙肺紋理增強，各葉見條片樣、大片樣高密度影，界欠清。雙側胸腔背側見弧形液體影，鄰近雙肺下葉體積變小，密度增高。提示雙肺炎癥，雙側胸腔積液、伴雙肺下葉被動性肺不張。甲功三項結果：促甲狀腺素0.005 mIU／mL，游離 T3 0.96 pmol／L，游離 T41.36 pmol／L。血清皮質醇（00∶00）420.12 nmol／L，血清皮質醇（08∶00）1 244.45 nmol／L。垂體五項：催乳素52.38 mIU／L，促卵泡激素0.43 mIU／mL，生長激素0.093 ng／mL，促黃體生成素0.050 mIU／mL。

根據患者入院后情況初步診斷為雙肺肺炎，2型呼吸衰竭，給予呼吸機輔助通氣，抗感染，化痰，平喘及補液等對癥支持治療，5 d后，患者體溫正常無發熱，雙肺呼吸音略粗，雙下肺可聞及散在的濕羅音，復查動脈血氣分析：pH 7.36，PO290 mmHg，PCO238 mmHg，但仍處于意識不清狀態，且出現血壓下降，持續給予多巴胺、間羥胺靜點 ，血壓維持在 80／50 mmHg。經過內分泌科醫生會診，考慮患者既往席漢綜合征診斷明確，現合并感染，處于應激狀態，存在垂體危象。給予靜脈應用糖皮質激素（氫化可的松300 mg／d）1 d后，患者意識清楚。5 d后自主呼吸逐漸恢復，停止呼吸機輔助通氣治療，能少量進食后，糖皮質激素逐漸減量，直至給予口服氫化可的松替代治療。在病情穩定后，給予甲狀腺激素替代治療（左甲狀腺素片50 μg／d晨起空腹口服）。出院時一般狀態良好，無呼吸困難，能正常進食，生命體征平穩，囑其繼續激素替代治療，定期復查隨診。

按：本案30年前有產后大出血病史，產后閉經，無乳，逐漸出現怕冷，乏力等癥狀，查體呈貧血貌，體毛稀疏，結合患者的激素水平化驗結果，患者的垂體-性腺軸及垂體-甲狀腺軸明顯受累，可明確診斷為垂體功能減退，席漢綜合征。由于該患者在急診就診時用過10 mg地塞米松，因此入院后患者的血及24 h尿游離皮質醇水平明顯升高，干擾了醫生對該患者垂體-腎上腺軸功能狀態的評估。患者入院前有咳嗽、咳痰癥狀，雙下肺可聞及濕羅音，結合患者肺部CT及血氣分析的結果，重癥肺炎及急性呼吸衰竭診斷明確。急性呼吸衰竭的臨床表現主要是低氧血癥所致的呼吸困難和多器官功能障礙。急性缺氧可以出現精神錯亂、躁狂、昏迷等癥狀。2型呼吸衰竭的患者由于合并急性二氧化碳潴留，可以出現嗜睡、淡漠等精神神經癥狀［10］。經過積極的抗感染，呼吸機輔助通氣及支持對癥治療后，保持呼吸道通暢，感染得到控制，復查血氣分析結果提示無二氧化碳潴留，無低氧血癥，但患者仍然意識不清，且出現血壓下降，提示患者存在垂體危象，經過靜點大劑量的氫化可的松后，患者意識轉清，停用升壓藥物，血壓正常，進一步證實患者存在垂體危象。

［1］程梅芬．成年人腺垂體功能減退［M］．11版．北京：人民衛生出版社，2001：1060-1063．

［2］曹澤毅 ．中華婦產科學（下冊）［M］．北京：人民衛生出版社，2003：2413-2414．

［3］張震環 ，吳萍，邢娟，等 ．席漢綜合征合并嚴重垂體危象成功搶救1例［J］．實用醫學雜志，2013，29（4）：564．

［4］BURMAN P，MATTSSON A F，JOHANNSSON G，et al．Deaths among adult patients with hypopituitarism：hypocor-tisolism during acute stress，and denovo malignant brain tumors contribute to an increased mortality［J］．The Journal of Clinical Endocrinology and Me-tabolish，2013，98（4）：1466-1475．

［5］孫宏，劉彩英．席漢綜合征并發垂體危象的臨床診治分析［J］．中國實用醫藥，2009，4（5）：103-104．

［6］NIEMINEN M S，DICKSTEIN K，FONSECA C，et al．The patient perspective：Quality of Life in advanced heart failure with frequent hospitalisations［J］．Interantion and Journal of Caediology，2015（191）：256-264．

［7］楊鐵城 ，李建國，徐玢 ，等．垂體危象急診救治分析［J］．中國急救復蘇與災害醫學雜志，2014，9（10）：969-971．

［8］SCHRAGER S，SABO L．Sheehan syndrome：a rare complication of postpartum hemorrhage［J］．Am Board Fam Pract，2001，14（5）：389-391．

［9］BUNCH T J，DUNN W F，BASU A，et al．Hyponatremia and hypoglycemia in acute Sheehan's syndrome［J］．Gynecological Endocrinology，2002，16（5）：419-423．

［10］KELESTIMUR F，JONSSON P，MOLVALILAR S，et al．Sheehan's syndrome：baseline characteristics and effect of 2 years of growth hormone replacement therapy in 91 patients in KIMS-Pfizer International Metabolic Database［J］．European Journal of Endocrinology，2005，152（4）：581-587．

Diagnosis and treatment of pituitary crisis caused by Sheehan's syndrome

QIU Yu，XIE Xiaona，HE Guangyu，GAO Ying，LI Fei*
（The First Hospital of Jilin University，Changchun 130021，China）

Sheehan's syndrome pathogenesis is mainly with the characteristics of the blood supply of the adenohypophysis and the special physiology and maternal bleeding．When the adenohypophysis tissue destruction＞50% ，the symptoms appear，＞75%the symptoms obvious，and symptoms aggravated when adenohypophysis tissue destruction over 95% ．The adenohypophysis necrosis happened quickly，but the symptoms of adenohypophysis hypofunction is emergence and aggravate gradlly．Pituitary crisis is the most serious complications in sheehan's syndrome，fatality rate is high，when merging other system diseases often lead to crisis atypical symptoms and ignored by clinicians，delay treatment．

Sheehan’s syndrome；Type 2 respiratory failure；Pituitary crisis

R584．24

A

2095-6258（2015）05-1067-03

10．13463／j．cnki．cczyy．2015．05．068

2015-06-04）

吉林大學橫向課題（3R2103483428）。

邱 宇（1988-），女，碩士，主要從事糖尿病及其并發癥的研究。

*通信作者：李 菲，女，電子信箱-lifei5257＠126．com