大腿軟組織神經纖維瘤完全囊變1例

吳培平

病例 女，27歲，白族，發現左側大腿疼痛性包塊5年余，當時約核桃大小，無明顯誘因，現增至約雞蛋大小，擠壓時有疼痛感，無下肢麻木及活動障礙，無皮膚紅腫、潰破，無寒戰、發熱等癥狀。為求進一步診治于我院就診。入院檢查，一般情況可，?？茩z查于左膝關節外上方約4 cm處可觸及一包塊，大小約6 cm×3 cm，質韌，輕微觸痛，活動度好，與周圍組織無明顯粘連。輔助檢查：B超示：左側大腿囊性低回聲包塊（性質待定）；CT檢查：平掃腫塊呈均勻低密度，邊緣與周圍軟組織分界清楚，似有包膜，與股骨相鄰，邊緣清楚，周圍軟組織受壓移位，CT值約15 HU，增強后病灶中央無明顯強化，周邊包膜輕度強化。CT診斷：考慮神經源性腫瘤，以神經鞘瘤可能性大；囊腫待排。擇期手術，術中包塊邊界清楚，與股骨關系緊密，下端與膝關節無明顯關系，底部與骨膜粘連，手術順利。病理診斷：（左大腿）神經纖維瘤并水腫囊變。

討論 文獻報道神經纖維瘤囊變十分罕見，尤其完全囊變后，其影像表現酷似囊腫或神經鞘瘤囊變，醫師很容易按照“良性病變→囊變→壞死→囊腫（或神經鞘瘤囊變）”這個思維進行診斷，所以誤診較常見。對于此病需要多認識、多了解，才能減少誤診。治療上主要以手術切除為主。神經纖維瘤名稱較多，反映了對其來源存在不同看法，主要有：（1）神經纖維瘤或神經周圍纖維瘤，是指瘤細胞由神經內中胚葉分化而來的結締組織；（2）雪旺細胞瘤或神經膜瘤。神經纖維瘤是源自神經鞘膜雪旺細胞的一種良性腫瘤，多表現為孤立結節狀實性腫物，或多發性周圍性神經纖維瘤。本病好發于中年人，常見部位有四肢、頸部、腹膜后、皮膚等。神經纖維瘤完全囊變或壞死時，CT或MRI檢查缺乏特異性，一般呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，包膜完整，內部呈均勻液體影。伴出血時，瘤內密度增高或密度不均，增強呈邊緣輕度強化或腫物呈不均勻強化。病理上神經纖維瘤是神經軸索在腫瘤中心穿過，包繞神經生長，但往往載瘤神經因過于細小，其不同程度受壓或扭曲，CT或MRI檢查很難發現。但腫塊密度或信號均勻，邊緣光整，生長緩慢，并結合臨床癥狀，如有疼痛、麻木甚至有放射狀疼痛等，綜合考慮，是可以正確診斷的。