肺母細胞瘤一例報告

肺母細胞瘤一例報告

王齊1施蓉萍1李羲1王明華2

作者單位： 570102 海口，海南醫學院附屬醫院呼吸內科

海南醫學院呼吸病研究所1

海南醫學院病理教研室

海南醫學院附屬醫院病理科2

【關鍵詞】肺母細胞瘤；咳嗽；抗感染

肺母細胞瘤(pulmonary blastoma, PB)是臨床罕見的惡性腫瘤，其發病率占肺惡性腫瘤0.25%～0.5%。筆者最近診治1例，為我院診治的首例。現報道如下。

病例資料

患者男性，28歲，農民，因咳嗽、氣促20余天于2014年09月11日入院。患者于入院前20余天開始出現咳嗽、氣促，伴右側胸痛，無發熱。患病后體質量減輕5 kg。在外院經抗感染治療3 d癥狀無好轉。查體：T 36.8 ℃，R 20次/min，平82次/min，BP 100/60 mmHg。全身淋巴結無腫大。右肺語顫減弱，右肺叩診呈實音，右肺呼吸音明顯減弱。余查體無異常。入院后查血常規示：RBC 3.16×109/L， Hb 82 g/L，WBC 9.69×109/L，N% 75.9%；FDP 8.85 μg/ml，D-二聚體 2.32 μg/ml，凝血四項正常。血氣分析: pH 7.434，PaCO238.6 mmHg，PaO281.0 mmHg，AB 25.3 mmol/L，SB 25.4 mmol/L。

外院胸部CT提示：①右下肺巨大腫塊—考慮惡性病變(肉瘤？)可能性大；②右肺壓迫性膨脹不全；③右肺炎癥；④右側胸腔少量積液。我院胸部CT增強提示：①右后縱膈巨大囊實性腫塊，大小約11.3 cm×12.4 cm×11.3 cm，體積862 cm3，腫塊密度不均，考慮良性腫塊可能性大，未除外惡變；②雙肺胸膜下多發結節(圖1)。

注：A肺窗：腫塊邊緣整齊，其中可見支氣管氣相；

支氣管鏡提示：右中葉及下葉支氣管外壓狹窄，黏膜慢性炎癥。行經皮肺活檢術提示惡性腫瘤。后轉入乳腺胸外科行右肺下葉切除術手術治療。

手術所見：術中見右肺下葉一腫物，大小約12 cm×8 cm，與膈肌、后縱膈、胸膜粘連緊密，幾乎占據整個右肺下葉，術中出血少。

病理結果：肉眼所見(右胸腔腫物)灰白灰褐色破碎組織一堆，大小21 cm×17 cm×4 cm，質脆，切面灰紅色。光鏡所見：(右胸腔)腫物由惡性原始上皮成分及原始間葉成分構成，惡性上皮成分為子宮內膜樣腺體，惡性間葉成分細胞卵形，核大、胞質稀少，并見大量出血、壞死(圖2)。免疫組化：Vimentin(間葉成分+)，Ki-67(90%+)，NSE(上皮成分+)，CK(pan) (上皮成分+)，EMA(上皮成分+)，CD99(上皮成分+)。

注：腫物由惡性原始上皮成分及原始間葉成分構成，

討論

PB是一罕見的惡性腫瘤，其發病率占肺惡性腫瘤0.25%～0.5%。1945年，BArrett和Barnard首先對肺細胞母瘤進行描述，稱為肺胚瘤。1961年，Spencer認為其來源于原始多能的胚層芽。兒童發病不僅累及肺，尚可累及縱隔和胸膜，故稱胸膜肺母細胞瘤。1976年WHO正式將該病命名為肺胚胎性肉瘤，又稱肺母細胞瘤。國外有學者研究發現，82%的成人型肺母細胞瘤患者有長期吸煙史，表明該型腫瘤的發生與吸煙有很大關系。抑癌基因(p53 基因)的突變與肺母細胞瘤的發生有一定的關系[1]。

國外報道，肺母細胞瘤發病年齡為3～69歲，其中20～50歲者占64.5%。國內報道最小4個月，最大73歲，中位年齡49.8歲，60歲以上占6.9%。發病年齡越大，預后越差。男性偏多，男女比率為1.4︰1；右肺多見，左右肺比率為1︰1.9。本例發生在右肺。

腫瘤常發生于肺周邊，靠近胸膜，單發94%。肺母細胞瘤多位于肺外周，腫瘤直徑大，與胸膜關系密切。本例胸部CT顯示，右下肺巨大腫塊，右肺壓迫性膨脹不全；右側胸腔少量積液。胸部CT增強提示，右后縱膈巨大囊實性腫塊，大小約11.3 cm×12.4 cm×11.3 cm，體積862 cm3，腫塊密度不均，可見支氣管氣相。雙肺胸膜下多發結節。

肺母細胞瘤的常見的呼吸道癥狀為氣促、咳嗽、血痰和胸痛等，可呈進行性加重。國內一組病例報告，成人型肺母細胞瘤主要臨床表現為胸痛，占60%，40%患者有咳嗽伴痰中帶血，1/3患者有胸悶氣短[2]。但這些臨床癥狀無特異性，容易與其它呼吸系統疾病相混淆。本例患者首發癥狀為咳嗽、氣促及胸痛。與文獻報告相符。本例患者的另一表現是體重減輕。雖然患者腫瘤大，為11.3 cm×12.4 cm×11.3 cm，體積達862 cm3，肺已有明顯壓迫性肺不張，患者也有氣促表現，但PaO281 mmHg，在正常范圍，原因可能是患者年輕、既往無肺部基礎疾病及健側肺功能代償良好的結果。然而，同時也提醒我們，肺母細胞瘤即便腫瘤大，導致肺不張，但患者動脈血氣仍可維持正常。患者紅細胞與血紅蛋白均有明顯降低，表明腫瘤已影響骨髓功能，是腫瘤細胞直接侵及骨髓抑制或腫瘤細胞分泌某些物質抑制骨髓造血，尚有待進一步明確。患者免疫組化提示：Vimentin(間葉成分+)，EMA(上皮成分+)，CK(pan) (上皮成分+)，與文獻報告相符[3]。

文獻報告認為，由于腫瘤靠近胸膜，非常適用于肺穿刺活檢術，且安全、可靠、成功率高。但本例患者經皮肺內病灶穿刺活檢只提示惡性腫瘤，最后通過手術病理及免疫組化才得以確診。

據文獻報告，本病總5年生存率16%。腫瘤切除者，2年生存率58%，5年生存率39%。文獻報道最長生存達30年。常發生于肺周邊，靠近胸膜，單發94%。發病年齡越大，預后越差。對疑為肺母細胞瘤患者，應及早進行穿刺活檢及手術治療，以提高診斷正確率[4-5]。肺母細胞瘤的生物學行為差異很大，預后與多因素相關[2,6]。本例患者為我院第一例，對本例患者術后生活質量、腫瘤切除后是否影響肺功能、生活質量及生存時間，筆者將進行隨訪觀察。

參考文獻

1霍真, 劉鴻瑞. 肺母細胞瘤臨床病理進展[J]. 診斷病理學雜志, 2005, 12(5): 382-384.

2劉哲峰, 李方, 焦順昌. 成人型肺母細胞瘤臨床特點及診治體會[J]. 中國現代醫學雜志, 2009, 19(8): 1208-1210, 1214.

3王雷, 劉慶熠, 何明, 等. 15例成人型肺母細胞瘤臨床分析[J]. 中國腫瘤臨床, 2008， 35(12)： 661-663.

4文星, 晏正光, 楊洪斌, 等. 肺母細胞瘤1例[J]. 中國醫學影像學雜志, 2006, 14(4): 317-318.

5張春莉, 杜雄, 高慧. 成人型肺母細胞瘤1例報告并文獻復習[J]. 山西醫科大學學報, 2011, 42(7): 578-580,612.

6李學昌, 王偉, 尚立群, 等. 成人型肺母細胞瘤的診治和預后：附1例報道并文獻復習[J]. 海軍總醫院學報, 2011, 24(1)： 21-24.

(本文編輯：張大春)

王齊，施蓉萍，李羲，等. 肺母細胞瘤一例報告[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(4)： 518-519.

·病例報告·

收稿日期：(2014-12-21)

文獻標識碼：中圖法分類號： R743.2 A

通訊作者：王齊，Email：170006247@qq.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.04.032