胸部孤立性纖維瘤合并食管間質瘤一例并文獻復習

胸部孤立性纖維瘤合并食管間質瘤一例并文獻復習

丁雁啟1袁雪芹2李合友1

作者單位： 272200 山東省金鄉縣人民醫院呼吸內科1、病理科2

【關鍵詞】孤立性纖維瘤；肺疾病；食管間質瘤

胸部孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)少見，胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)多見于胃和小腸，發生于食管少見。胸部SFT合并食管間質瘤(esophageal stromal tumor, EST) 更少見。我院收治1例，現報道如下。

臨床資料

患者男，59歲，因“咳嗽、憋喘2年，加重1個月”于2011年2月27日入院。患者于2年前無誘因出現咳嗽、憋喘，受涼后或冬季明顯，病情反復。1個月前憋喘明顯，咳少量白痰，無發熱、胸痛及咯血。入院體檢：體溫36.5 ℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神可，淺表淋巴結不大，右肺可聞及少量濕性啰音，心律齊，無雜音。血液癌胚抗原、神經元特異性烯醇化酶及可溶性細胞角蛋白19片段均陰性，肝膽胰脾雙腎彩色超聲未見異常。胸部CT示左上縱隔巨大軟組織腫塊，邊緣清晰，增強掃描中度不均勻強化；食管中段管壁增厚，伴鈣化，增強掃描輕度強化(圖1～2)。胃鏡檢查示食管黏膜光滑，距門齒25～28 cm食管前壁外壓性微隆起。轉胸外科在全身麻醉下行縱隔腫瘤及食管腫瘤切除術，術中見左胸腔內腫瘤包膜完整，質韌，有蒂與左肺上葉和心包連接；腫瘤大小為11 cm×10 cm×4.5 cm，病理可見瘤細胞呈短束狀排列，膠原纖維束粗大(圖3)；免疫組織化學染色(簡稱免疫組化)示白細胞分化抗原CD34及B細胞淋巴瘤因子2(bcl-2)陽性(圖4～5)，CD117、結蛋白(desmin)及S-100蛋白陰性。診斷為胸部SFT。術中見一生姜樣腫瘤位于食管中段肌層，食管黏膜完整；腫瘤大小5.5 cm×1.8 cm×1.5 cm，病理見瘤細胞呈梭形，束狀排列，胞漿紅染，可見核周空泡(圖6)；免疫組化示CD117、CD34及desmin陽性(圖7～8)。診斷為EST。

圖1　胸部CT示左上縱隔軟組織腫塊，增強掃描中度

圖2　食管中段管壁增厚，伴鈣化，增強掃描輕度強化

圖3　(胸部腫瘤)瘤細胞呈短束狀排列，膠原纖維束

圖4　(胸部腫瘤)免疫組化CD34陽性 HE ×400

圖5　(胸部腫瘤)免疫組化bcl-2陽性 HE×400

討論

胸部SFT臨床少見，曾認為來源于間皮細胞，稱為局限性間皮瘤。現認為SFT屬于間質源性腫瘤，起源于CD34、bcl-2陽性的間質細胞，而不同于間皮瘤。其發病部位廣泛，主要發生于胸膜，特別是臟層胸膜，多突入胸腔，并形成蒂[1-2]。SFT多見于老年人，男女發病率相同，常因腫塊巨大出現相應壓迫癥狀或伴感染時被發現，常有咳嗽、胸痛、呼吸困難，甚至持久性呃逆、低血糖、肥大性骨關節病等表現。SFT的CT表現為胸部孤立性腫塊，密度均勻，邊緣光滑，可有淺分葉，常有蒂，無毛刺及衛星灶，增強掃描為非均勻強化。本例因咳嗽、憋喘就診，CT發現左上縱隔孤立性腫塊。光鏡下SFT細胞呈梭形，排列呈束狀、編織狀，密集區與稀疏區相間隔，富含膠原，可呈玻璃樣變，血管樣結構豐富[1-2]。免疫組化示CD34、波形蛋白、bcl-2為陽性，S-100蛋白、結蛋白、角蛋白常為陰性。SFT需與纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、惡性間皮瘤等鑒別。本例免疫組化CD34、bcl-2陽性。

圖6　(食管腫瘤)瘤細胞呈梭形，束狀排列，

圖7　(食管腫瘤)免疫組化CD117陽性 HE ×200

圖8　(食管腫瘤)免疫組化CD34陽性 HE ×200

SFT確診后應及時手術切除。SFT大多預后良好，但亦可惡變[1]。具有下列病理改變常提示為惡性：細胞核異型性、腫瘤性壞死及核分裂增多、伴有出血[1]。CT上腫瘤直徑>10 cm、伴有低密度囊性變需考慮惡性SFT可能[3]。Lu等[4]報道13例胸膜SFT，隨訪3～35個月，1例復發，1例死于腦轉移。因此SFT術后應定期隨訪。依據WHO2002年版軟組織腫瘤分類，本例為中間型腫瘤。

EST是發生于食管的表達CD117的間葉源性腫瘤，為GIST的一部分，發病率低；中老年人男性多見，好發于食管下段，中段次之[5-6]；常有胸骨后隱痛、燒灼感及吞咽困難等表現。良性EST胃鏡檢查示食管呈外壓性改變，局部黏膜光滑不規則隆起；CT示食管內類圓形軟組織腫塊，也可向腔外生長，與鄰近組織間隙清晰，管腔受壓狹窄；增強均勻強化[6]。組織學上EST有梭形細胞和上皮樣細胞兩種類型，瘤細胞排列結構多樣。CD117的敏感性和特異性高，組織學符合典型GIST，且CD117陽性可診斷為GIST。EST應與食管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及食管癌等相鑒別。本例患者無消化道癥狀，胸部CT發現食管中段占位性病變，術前誤診為平滑肌瘤；病理檢查瘤細胞呈梭形，束狀排列，免疫組化示CD117陽性。

EST首選手術治療，根據腫瘤大小、有無浸潤等可行腫瘤完整切除或食管部分切除術。EST對放療和化療不敏感。近年來GIST的生物靶向治療成為熱點，Shinagare等[7]報道7例EST患者給予伊馬替尼治療有一定療效。多數學者以腫瘤大小及核分裂的多少為判斷GIST良惡性的重要依據。腫瘤直徑>5 cm、有壞死、核分裂象>5個/50個高倍視野、Ki-67增殖指數>5%、細胞周期蛋白D1(cyclin D1)和bcl-2免疫組織化學染色強陽性可作為GIST的臨床預測指標[8]。文獻報道17例EST，隨訪3年，1例復發，1例發生轉移并死亡，認為EST的生物學行為較發生于胃腸的間質瘤好[5]。

胸部SFT和EST均屬間葉源性腫瘤，本例合并發生，臨床罕見，因腫瘤較大，具有低度惡性潛能，需長期隨訪，目前隨訪46個月未見復發與轉移。

參考文獻

1Chafik A, Alaoui M, Benjelloune A, et al. A solitary fibrous tumor of the pleura revealed by hiccups[J]. Case Report Med, 2011, 2011: 574319.

2連林娟, 鐘殿勝, 徐東波, 等. 右下肺葉巨大孤立性纖維瘤一例[J]. 中華結核和呼吸雜志, 2011, 34(11): 865-866.

3Song SW, Jung JI, Lee KY, et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pleura:computed tomography-pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura[J]. Jpn J Radiol, 2010, 28(8): 602-608.

4Lu C, Ji Y, Shan F, et al. Solitary fibrous tumor of the pleura: an analysis of 13 cases[J]. World J Surg, 2008, 32 (8): 1663-1668.

5陳萍. 食管間質瘤17例臨床分析[J]. 實用癌癥雜志, 2009, 24(1): 83-85.

6黃清玲, 劉文, 張宗軍, 等. 食管間質瘤的鋇餐、CT表現及其病理[J]. 中國醫學計算機成像雜志, 2009, 15(4): 327-330.

7Shinagare AB, Zukotynski KA, Krajewski KM, et al. Esophageal gastrointestinal stromal tumor: report of 7 patients[J]. Cancer Imaging, 2012, 12(1): 100-108.

8孫梅, 張興義, 鄒洪杰, 等. 細胞周期蛋白D1、Ki-67和bcl-2的表達與CD117陽性的胃腸道間質瘤生物學行為的關系[J]. 中華病理學雜志, 2005, 34(12): 788-790.

(本文編輯：黃紅稷)

丁雁啟，袁雪芹，李合友. 胸部孤立性纖維瘤合并食管間質瘤一例并文獻復習[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(4)： 515-517.

·病例報告·

收稿日期：(2014-12-29)

文獻標識碼：中圖法分類號： R743.2 A

通訊作者：丁雁啟，Email：dyqdoctor@126.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.04.031