成人嗜血細胞綜合征1例報道

徐丹

·臨床案例·

成人嗜血細胞綜合征1例報道

徐丹

嗜血細胞綜合征；臨床特征；報道

嗜血細胞綜合征(hemo phagocytic syndrome, HPS)臨床中又稱之為嗜血細胞性網狀細胞增生癥, 在臨床中極其罕見,因此發生后易誤診。選取本院2014年11月收治1例嗜血細胞綜合征患者, 現報告如下。

1 臨床資料

男, 82歲, 因發熱、全身不適1周入院。患者發熱伴畏寒,右下肢皰疹, 發熱無規律, 體溫最高達39.9℃；查體：血壓(BP)110/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 一般情況欠佳, 雙肺底可聞及少許濕性啰音, 心率72次/min, 律齊, 腹軟, 無壓痛, 肝臟于右肋下3 cm、劍突下3 cm可及, 雙下肢不腫；右下肢小腿外側皮膚可見片狀皰疹, 部分破潰。入院血常規示：白細胞(WBC)2.1×109/L, 中性粒細胞(N)89%, 淋巴細胞(L)7.7%,紅細胞(RBC)3.48×1012/L, 血紅蛋白濃度(HB)104 g/L, 血小板(PLT)94×109/L。生化：乳酸脫氫酶(LDH)1050 U/L, 門冬氨酸氨基轉移酶(AST)221 U/L, 谷丙轉氨酶(ALT)164 U/L, 總蛋白(TP)48 g/L, 白蛋白(ALB)24 g/L, 降鈣素原(PCT)0.29 ng/m l,總膽紅素(TB)0.7 mmol/L；肺CT示：雙肺炎變, 雙側胸腔中等量積液并鄰近肺外壓縮性不張, 縱膈淋巴結顯示, 少量心包積液, 盆腔少量積液；血涂片示：WBC分布減少, N呈左移改變, 分葉粒細胞占75%, 未見明顯原始細胞；人類皰疹病毒4型(EB病毒)檢查：EB衣殼IgA(+), EB衣殼高親和力(+), EB病毒早期抗原抗體IgG(+)；骨穿：嗜中性-桿狀粒細胞20%, 嗜中性-分葉粒細胞10.5%, 淋巴細胞系統-成熟淋巴細胞11.5%, 漿細胞-成熟漿細胞1.0%；網織紅細胞：未成熟網織紅細胞0.9%, 低熒光率網織紅細胞99.1%, 中熒光率網織紅細胞0.6%, 高熒光率網織紅細胞0.3%；凝血篩選：活化部分凝血活酶時間(APTT) 66 s、凝血酶原時間(PT)35.8 s、凝血酶時間(TT)27 s、纖維蛋白原(FIB)1.33 μg/L、維蛋白(原)降解產物(FDP)17.6 ng/ml、D-二聚體(DD2)13.6 μg/ml, 抗凝血酶42.5%。

2 結果

復查血常規示：WBC 1.6×109/L, N 83.6%, L 13.3%, RBC 2.02×1012/L, HB 63 g/L, PLT 13×109/L；生化：AST 18016 U/ L, ALT 3040 U/L, TP 44 g/L, ALB 25 g/L, TBIL 58.6 μmol/L, 直接膽紅素(DBIL)43.9 μmol/L, TB 2.13 mmol/L；患者最終出現彌散性血管內凝血(DIC)、消化道出血、呼吸衰竭而死亡。

3 討論

HPS首先報道于1979年, 本病在臨床中可分為原生性和反應性二種類型, 潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等。關于本病的診斷, 目前臨床中主要有以下標準［1］：①患者發熱時間超過1周, 且給予常規退燒治療后效果不理想, 體溫維持在38.5℃以上；②患者B超或CT等顯示肝脾明顯增大；③患者的全血細胞有一定的減少, 可涉及2個以上的細胞系, 同時患者骨髓檢查有明顯的增生減低或增生異常；④患者肝功能發現異常；⑤患者血清鐵蛋白明顯增高,可超過500 μg/L；⑥患者血漿可溶性CD25檢查也見明顯升高,可超過2400 U/m l；⑦患者自然殺傷性細胞檢查可見降低或缺乏；⑧患者骨髓、脾以及淋巴結有一定的嗜血現象。上述8個標準, 在診斷時1～4項標準中滿足3項, 5～8項標準中滿足1項即可確診［2］。

關于HPS發病的具體機理還沒有統一的定論, 目前的研究顯示本病可能是由多種致病因素誘導的一種單核-巨噬細胞系統病變。本病在臨床中可分為原發性以及繼發性兩個大類［3］。一般而言原發性HPS及其罕見, 本病屬于常染色體隱性遺傳病, 主要見于2歲以下的嬰幼兒, 而嬰幼兒患有本病易被忽視, 因此研究和報道均較少［4］。繼發性HPS則不同,本病好發于成人, 臨床中可由真菌、病毒、細菌以及原蟲等多種病原菌引起, 此外腫瘤、艾滋病病毒、藥物誘導等也可以造成本病的發生［5,6］。2004年國際組織細胞協會上, 相關學者就提出了本病的大體治療方案, 其主要原則和方法為大劑量地塞米松、依托泊苷以及環胞素-A等, 對于伴有中樞神經系統癥狀的患者加用甲氨碟呤［7］。本文即采用此方法治療, 同時給予抗菌消炎等綜合輔助, 但患者仍然死亡, 這可能與患者年齡較大有關, 也可能與本病的治療難度較大有關。

綜上所述, HPS在臨床中較為罕見, 對于臨床中不明原因引起的發熱且發熱時間持續較長, 同時伴有肝脾腫大、血細胞減少以及肝功能異常的患者臨床中應給予積極重視, 一旦確診應積極救治。

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［2］ 仇蕊蕊.5例成人嗜血細胞綜合癥護理體會.濱州醫學院學報, 2014(6):470-471.

［3］ Saxena P, Bihari C, Rastogi A, et al.Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome.Trop Gastroenterol, 2014, 35(2):122-124.

［4］ Saxena P, Bihari C, Rastogi A, et al.Hepatitis A induced hemophagocytic syndrome.Trop Gastroenterol, 2014, 35(2):122-124.

［5］ Singha A, Mukherjee A.A Case of Hemophagocytic Syndrome due to Tuberculosis: Uncommon Manifestation of a Common Disease.Case Rep Med, 2014, doi:10.1155/20141613845.

［6］ Kanhere S, Bhagat M, Kadakia P, et al.Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with cytomegalovirus infection in an immunocompetent infant: a diagnostic and therapeutic challenge.Indian J Hematol Blood Transfus, 2014, 30(Suppl 1):299-302.

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.15.141

2015-01-04］

650032 云南省第一人民醫院干部保健科