33例基底動脈尖綜合征臨床及影像學分析

陳茂玉 林朋興

33例基底動脈尖綜合征臨床及影像學分析

陳茂玉 林朋興

目的 探討基底動脈尖綜合征（TOBS）的病因、發病機制、危險因素、臨床表現、影像學特點、治療及預后。以期加深對基底動脈尖綜合征的了解，提高對基底動脈尖綜合征的診斷與治療，減少誤診誤治的發生率。方法 回顧性分析本院2013～2014年期間收治33例基底動脈尖綜合征患者。結果 原發性高血壓是最常見危險因素（75.7％），其次為心臟疾病和2型糖尿病；主要發病機制為腦栓塞，臨床表現常以眩暈及意識改變急性起病，主要表現為不同程度的意識障礙、眼球運動障礙、瞳孔對光反射及瞳孔改變和雙側病理征。MRI影像結果表明：基底動脈尖綜合征患者的中腦或丘腦合并小腦、顳葉、枕葉等多部位腦梗死。原發性高血壓是基底動脈尖綜合征最常見危險因素；MRI影像學表現可為基底動脈尖綜合征診斷提供可靠依據。結論 TOBS臨床表現特點多樣，其死亡率較高，早期診斷和合理積極的治療對可改善疾病的預后。

基底動脈尖綜合征；臨床影像學特征

基底動脈尖綜合征（TOTBS）是由Caplan于1980年首次提出并命名，是指基底動脈尖端血液循環障礙引起的一組臨床綜合征。發病率占腦梗死的7.6％。我國于1990年后才逐漸報道增多，由于該病發病急驟進展快，臨床表現復雜多樣，易被誤診誤治，且多預后不良，故早期診斷及治療尤其重要。近幾十年隨著影像學技術的發展，早期診斷率逐年提高，但目前臨床醫師普遍對該病認識不足，為此，我們對2013年1月～2014年12月在神經內科確診的33例基底動脈尖綜合征患者進行病例回顧性分析，報告如下。

1 病例資料與應用方法

1.1 一般資料

患者33例，男性18例，女性15例；年齡40～80歲，平均（55±2）歲。既往有高血壓病25例，糖尿病12例，冠心病5例，心房纖顫13例，高脂血癥18例，大量吸煙（吸煙20～30支/d）20例，有腦卒中史6例，TIA史3例。

1.2 納入標準

第一：突發起病；第二：顱腦MRI+MRA表現，在基底動脈頂端及大腦后動脈和小腦上動脈各兩條中，至少有兩個區域同時出現病灶[1]。

1.3 治療方法

對患者進行抗自由基、抗血小板聚集、抗凝、動脈取栓及動脈支架植入、控制危險因素等綜合治療方法為主，加強危險因素的防治。

1.4 回顧性分析

分析15例TOBS臨床資料，內容包括臨危險因素、臨床表現、影像學檢查、治療及預后。

2 結果

2.1 危險因素分析

其中原發性高血壓25例（75.7％），心房纖顫13例（39.3％），糖尿病12例（36.3％），高血脂7例（18.0％），長期吸煙、飲酒20例（60.6％）。

2.2 臨床特征

患者多數急性起病。首要表現以眩暈、惡心嘔吐共18例（54.5％）。病程中出現意識障礙19例（57.5％），其中嗜睡、昏睡26例（78.8％），昏迷6例（18.1％）；波動性意識障礙1例（3％）。眼球運動障礙18例（54.5％）；瞳孔異常18例（54.5％），視覺障礙6例（18.1％）。肢體麻木無力23例（69.6％），共濟失調14例（42.4％），病理征陽性18例（54.5％），其中雙側陽性11例（33.3％）。

2.2 影像學檢查

33例患者均進行頭部MRI檢查，結果顯示：腦干及枕葉、小腦不同部位呈T1WI低信號T2WI高信號；雙側病灶30例，單側病灶3例，多為2處病灶，3處病灶以上28例。中腦梗死同時伴其他部位梗死6例，丘腦梗死伴其他部位梗死26例，雙側枕葉伴其他部位梗死18例，小腦伴其他部位梗死的14例。2例行DSA檢查，表現為椎動脈嚴重狹窄或閉塞。

2.3 治療及預后

基底動脈尖綜合征診斷后給抗凝、抗血小板聚集、改善循環、營養支持、危險因素控制及保護胃黏膜、防治感染對癥等治療，其中急診取栓+支架植入術1例，靜脈溶栓+支架植入術1例，低分子肝素抗凝治療16例。根據1995年全國第四屆腦血管病學術會議通過的腦卒中患者臨床神經功能缺損程度評定標準[2]，基本治愈6例（18.1.％），顯著進步10例（30.3％），進步14例（42.4.0％），惡化2例（6％）死亡1例（3％）。死亡患者為發病2天死亡，死亡原因1例為中樞性呼吸循環衰竭。

3 討論

TOBS在1980年由Caplan首先報道[3]。基底動脈尖綜合征特指以基底動脈頂端為中心，直徑2 cm范圍內5條血管，為雙側大腦后動脈、雙側小腦上動脈、基底動脈頂端的血液循環障礙，所致相應供血部位腦組織血液供應障礙所引起的一組臨床綜合征。其主要病因，國內外文獻均認為腦栓塞為首位，次之為腦血栓形成，其他少見原因有解剖變異、血流動力學改變、腦動脈炎等。首位危險因素為高血壓，其次為糖尿病和心臟病、飲酒、吸煙等因素有關[4-5]。本組病例其中原發性高血壓25例（75.7％），心房纖顫13例（39.3％），2型糖尿病12例（36.3％），高脂血癥7例（18.0％），長期吸煙、飲酒20例（60.6％）。從本資料特點說明動脈粥樣硬化性動脈栓子可能是本病的首要病因，與國內外文獻報道相一致。

基底動脈尖綜合征臨床表現形式多樣，首發癥狀有眩暈，嘔吐，一過性意識喪失，視物不清，頭昏，頭暈，視物模糊、視物雙影、記憶力減退、精神行為異常等表現。以不同程度的意識改變、眼球活動障礙和瞳孔改變為核心臨床表現。本組基底動脈尖綜合征意識障礙發生率57.5％。意識障礙是腦干上行網狀激活系統受到破壞所致。大多數表現為輕度意識水平下降，這可能與腦干網狀結構接受多支小深穿支動脈供血特點有關，當栓塞或血栓形成時，不是基底動脈尖部的主干血管閉塞，而是部分血管閉塞，或僅部分細小的深穿支血管受損害，使網狀結構上行激活系統破壞不完全有關。在疾病早期，在無明確的神經定位體征出現前，其意識改變可僅僅表現為嗜睡、昏睡或過度睡眠狀態，往往導致誤診誤治，應提高警惕。中腦和丘腦動眼神經核及其纖維受累表現為瞳孔對光反射及瞳孔和眼球活動障礙的改變[6]。眼動障礙和瞳孔改變在本組病例的發生率分別為眼球運動障礙18例（54.5％）；瞳孔異常18例（54.5％），肢體癱瘓與錐體束受損有關。記憶障礙等行為異常與大腦后動脈供血區的顳葉、海馬受損有關。

在影像學檢查及表現方面，頭顱CT檢查難以顯示小病灶的病變、并且與后顱窩骨質偽影的影響密切相關。由于顱腦MRI不受骨質偽影等方面的影響，且可多模塊成像，因此可清晰顯示后顱窩。本組病例在進行MRI檢查后，均提示基底動脈尖端血管供血區二個及以上部位T1WI低信號T2WI高信號；所以顱腦MRI檢查是TOBS診斷的重要的方法。本組病例結果顯示如下：雙側病灶30例，單側病灶3例，多為2處病灶，3處病灶以上28例。中腦及腦橋梗死伴其他區域梗死6例，丘腦梗死伴其他區域梗死26例，雙側枕葉伴其他區域梗死18例，小腦伴其他區域梗死的14例。

綜合本組資料有以下特點學：（1）影像學：顯示病灶以丘腦、中腦最多，其次是小腦、枕葉，顳葉；病灶均為2個或2個以上多發存在。MRI上絕大多數可早期清晰顯影，所以條件許可情況下，TOBS可行MRI平掃檢查以提高該病的早期診斷及治療，以免耽誤最佳治療時機。（2）臨床表現：復雜、多樣。但特征性表現有：眼征多見；意識障礙多；以眩暈為首發癥狀，而后有不同程度的意識水平的下降、腦干體征、共濟失調、視野及記憶力障礙是本病的重要特征之一。

治療及預后方面，本組33例患者均接受的內科綜合治療，主要是抗血小板、抗凝、清除自由基、支持對癥、防治并發癥等處理，1例接受動脈支架及取栓手術，恢復至生活可以自理6例（18.1.％），但遺留有各種后遺癥的26（78.7％），主要后遺癥表現為肢體偏癱及吞咽困難，其中嚴重致殘為8例，死亡2例。提示TOBS是預后比較差的急性血管性病變。早期發現、早期診斷、綜合治療、預防并發癥是改善預后的關鍵。在時間窗內的溶栓治療及介入治療可能會取得很好的效果。

[1]呂友梅，王燕美.基底動脈尖綜合征的臨床及影像特征分析[J].安徽醫藥，2010，14（8）：912-913.

[2]中華醫學會全國第四屆腦血管病學術會議.腦卒中患者臨床功能缺損程度評分標準[J].中華神經科雜志，1996，29（6）：381-383.

[3]Caplan L.Top of the basilar artery syndrome[J].Neurology，1980， 1（30）：72.

[4]賈建平.神經病學[M].北京：人民衛生出版社，2013：178.

[5]呂潔，涂小平.基底動脈尖綜合征36例臨床分析[J].寧夏醫學雜志，2007，29（2）：140.

[6]董利.腦干腔隙性梗死的MRl、TCD，BAEP檢查與臨床[J].中華全科醫學，2010，8（5）：576-577.

Clinical and Image Analyses of 33 Cases of Top Of The Basilar Syndrome （TOTBS）

CHEN Maoyu LIN Pengxing, Department of Neurology, Ningde Mindong Hospital Affliated to Fujian Medical University, Ningde 355000, China

Objective To deepen the understanding of Top Of The Basilar Syndrome（TOTBS）, improve its diagnosis and treatment, and reduce its incidence of misdiagnosis and therapeutic error by means of studying the etiology, pathogenesis, hazards, clinical manifestation, image features, therapy and prognosis of TOTBS. Methods Retrospectively analyze the 33 TOTBS patients treated in Ningde Mindong Hospital in 2013 to 2014. Results Followed by cardiac disease and diabetes, primary hypertension is the most common hazard （75.7％）, most likely, pathogenesis of TOTBS is embolism, its clinical manifestations usually are dizziness and acute-onset caused by disturbance of consciousness, with symptoms of disturbance of consciousness, disorder of ocular movement, pupil changes and bilateral pyramidal sign in varying degrees. Manifestation of MRI Image Data The TOTBS patients suffer from cerebral infarction in more than one parts, such as in midbrain or thalamus as well as in epencephalon, temporal lobe and occipital lobe. primary hypertension is the most common hazard of TOTBS, MRI image manifestation can be counted as the reliable evidence of TOTBS diagnosis. Conclusion The clinical manifestation of TOTBS can be varied in symptoms, the death rate of TOTBS patients is quite high, and early diagnosis and proper therapies can greatly improve its prognosis.

Top Of The Basilar Syndrome（TOTBS）, Clinical image features

R743

A

1674-9308（2015）30-0048-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.30.035

355000 福建醫科大學附屬閩東醫院神經內科