先天性巨輸尿管癥2例并文獻復習

張 駿郁 苗* 王 軍楊寧剛陳鴻杰

（1 甘肅省蘭州市第一人民醫院泌尿外科，甘肅 蘭州 730000；2 甘肅省蘭州市第一人民醫院兒科，甘肅 蘭州 730000）

先天性巨輸尿管癥2例并文獻復習

張 駿1郁 苗2* 王 軍1楊寧剛1陳鴻杰1

（1 甘肅省蘭州市第一人民醫院泌尿外科，甘肅 蘭州 730000；2 甘肅省蘭州市第一人民醫院兒科，甘肅 蘭州 730000）

先天性巨輸尿管癥在臨床工作中較為少見。先天性巨輸尿管癥通過目前CTU、MRU等檢查可以有效提高術前診斷準確性。兒童起病急，進展快，盡早手術能有效保護腎功能。手術治療方式較多，以輸尿管裁剪和折疊加輸尿管膀胱再植術為主。現在以逐漸興起腔內鏡技術和腹腔鏡技術為重點。本文現針對先天性巨輸尿管的病因、診斷、治療方法的一些最新研究進展作一綜述。

先天性巨輸尿管癥；診斷；治療

先天性巨輸尿管癥是一種少見的輸尿管發育異常，以輸尿管末段功能性狹窄，上端輸尿管擴張、腎盂積水為特征。就診時多無典型的臨床癥狀及體征，常以腹脹、腹部包塊，反復的尿頻、尿急、尿痛膀胱刺激癥狀，甚至高熱寒戰為主要表現。在門診漏診率較高，需行進一步檢查以明確診斷。B超檢查常作為門診篩查的主要手段。我院于2009年3月至2012年7月收治2例，均由兒科門診經B超檢查后收住我科。現將診斷及治療情況結合文獻復習報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：本組2例，患者男性，年齡3～6歲，平均4.5歲，雙側1例，左側1例。主要癥狀：長時間反復高熱寒戰，腹部包塊1例。納差、腹脹1例。所有病例均與門診行B超檢查發現。雙側1例，行核磁尿路水成像，提示右側呈“花瓣樣”，左側呈“囊狀”。雙側輸尿管口呈“鷹嘴樣”改變。入院后高熱、寒戰，尿常規提示：白細胞2402個/Hp。行B超引導下左腎穿刺并放置左腎造瘺管，引流膿液約200 mL。術后第3天體溫趨于正常。單側腎積水1例，行CT尿路成像提示左輸尿管下端狹窄，上段擴張明顯，長度約6 cm，擴張部分直徑2.0～3.0 cm。行膀胱鏡檢查，左輸尿管口噴尿減弱，向上置入5F輸尿管導管，進入1 cm處通過受阻，提示存在機械性梗阻。

1.2 治療方法：雙腎積水1例，行雙側輸尿管口成型術，并放置雙J管。單側腎積水采用輸尿管中、下段裁剪、抗逆流輸尿管膀胱再植術。

2 結 果

行雙側輸尿管口成型術1例，于術后3個月拔除雙J管。隨訪3年，前期每3個月復查1次，1年后每半年復查1次，經B超或核磁水成像檢查，提示雙腎積水及輸尿管擴張程度前明顯減輕。反復發熱癥狀較前明顯減少，精神狀態較前明顯好轉。單側腎積水1例，術后3個月拔除雙J管，隨訪1年，每月復查B超，提示腎積水及輸尿管擴張較前明顯減輕。

3 討 論

先天性巨輸尿管癥在臨床上比較少見。早在1923年CAULK就對本病進行過描述。人們一直以Mackinnon等[1]提出的由于輸尿管末端內縱行肌的缺乏而造成的功能性輸尿管梗阻的學說被大多數學者接受。近年Notely等研究發現，巨輸尿管癥與神經缺失無關。研究患者術后病理切片發現肌層和黏膜下有大量膠原纖維增生，考慮是導致輸尿管引流不暢，從而引發全程輸尿管擴張甚至腎盂積水的主要原因，并非神經缺失引起。現在的多數觀點認為[2]：成人巨輸尿管癥主要發病原因為胚胎期輸尿管發育異常即輸尿管生長發育速度度快于同側腎臟上升速度，使得輸尿管迂曲，而至引流不暢，導致輸尿管外膜結締組織增生，使輸尿管蠕動波向下傳遞的過程中有所減弱，尿液對下端（病變部位）輸尿管牽拉，引起向上蠕動波，以上兩點因素，使得輸尿管正常向下蠕動波減弱，造成功能性梗阻。最終導致患側輸尿管及腎盂擴張積水。目前針對巨輸尿管癥的病理、病理生理、發病機制和病因仍未完全闡明，爭論較多。所以目前認為，巨輸尿管癥的發病機制可能受多因素的調控和影響。

巨輸尿管目前泛指任何原因導致的擴張巨大的輸尿管，而非特定原因所致的疾病。這與過去的觀點有所不同。作為一種指導治療的手段，巨輸尿管的原因分為4種：①反流；②梗阻；③既有反流又有梗阻；④既無反流也無梗阻。明確病因很重要，因為在治療中梗阻和反流的治療方法不同。通常認為原發性梗阻性巨輸尿管的原因是近膀胱0.5～4 cm節段的輸尿管缺乏蠕動而不能將尿液以正常的速率排出，這種畸形的原因尚未明確。繼發性梗阻性巨輸尿管通常是由于神經原性或非神經原性排空障礙或膀胱輸尿管梗阻如輸尿管瓣膜。在輸尿管膀胱連接處如壓力升高（40 cm H2O）時，尿液的推進就發生困難。壓力的持續存在會導致進行性的輸尿管擴張、反流及腎功能的損害。一旦造成膀胱壓力增高的因素被去除，大部分的病例中擴張的輸尿管基本上可自愈，如果輸尿管擴張不緩解，則是由于順應性受到破壞或其蠕動功能永久性損傷所致，在這部分病例中梗阻不存在但對腎臟的緩沖作用被減弱了。繼發性非梗阻性非反流性巨輸尿管常見的原因是細菌感染引起的，通過使用抗生素有望解決反流。該病在臨床表現上無明顯特異性，本文2例病例，均因其他原因就診于兒科，經行B超檢查確診，故認為本病尤其是兒童，經常漏診。在診斷上，早期使用大劑量的對比劑，通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影了解患側腎盂、輸尿管擴張積水情況及輸尿管走形，了解輸尿管末端入膀胱段改變。也可了解患側腎功能情況。隨著近些年醫療水平的提高，MRU、CTU等檢查的運用可以做到術前、術后診斷負荷率達到100%。但MRU在臨床上的運用，尤其是兒童巨輸尿管癥的診斷中存在一些檢查不能實施的患兒及總體腎功不全的患者較CTU存在優勢[3]。MRU檢查可以直觀的提供擴張的腎盂及輸尿管形態和走形，以及臨近膀胱段輸尿管狹窄段的改變，并且可兼顧對射線存在顧慮以及腎功能異常的患者的特殊要求。

因巨輸尿管癥發病機制及病因尚未完全明了，故針對巨輸尿管癥在泌尿外科手術適應證中也存在爭議。焦點集中于：如何鑒別梗阻性及非梗阻性的病因。這對治療后患者的預后尤為重要。近年來認為在處理非梗阻非反流性巨輸尿管癥的治療應以保守治療為主。在治療梗阻性巨輸尿管癥方面，目前認為積極手術干預治療。

在針對兒童先天性巨輸尿管癥，結合本病在兒童表現為進展快、對腎功損害明顯的特點，應及早手術[4]。但也有學者認為，對于中、輕度擴張輸尿管、腎功正常、無泌尿系感染的兒童可隨診觀察。Chertin等[5]研究結果顯示，產前診斷腎輸尿管積水者70%無需手術治療，但在行分腎功能檢查中對分腎功能＜30%或產后腎盂積水不緩解并診斷符合國際胎兒協會SFU分級3～4級，或輸尿管直徑＞1.33 cm者才考慮手術治療。Liu等[6]對18例3個月以內巨輸尿管癥患兒采用了Cohen手術治療，治療效果滿意，尿路梗阻癥狀緩解，故認為3個月以下患兒如果診斷明確，存在手術指征，應該及時手術治療。Vereecken等[7]研究結果提示，先天性巨輸尿管癥患者腎功能狀況由其腎臟發育異常程度所決定，與是否早期手術無明顯相關，多數患兒僅需保守治療或暫時引流；若新生兒期發生嚴重尿路感染或合并重度腎盂輸尿管積水，可先行腎造瘺或輸尿管造口，待1歲后膀胱容積擴大再行輸尿管膀胱再植術。

具體的外科手術處理方法有：輸尿管膀胱再植術、腎輸尿管切除術和膀胱鏡內鏡擴張術以及腎造瘺術。其中腔內鏡技術近些年來較為廣泛使用。如發現患腎重度積水，合并膿腎并且腎功能嚴重損害（患腎腎小球濾過率＜10 mL/min），如對側腎功良好者，考慮行患腎切除，術中并同側輸尿管部分切除。本組2例病例中，1例雙側病變，雙側腎盂重度積水，左腎積膿，先行B超引導下左腎穿刺引流，感染控制后行雙側輸尿管口成型。術后順訪3年，左腎功恢復良好。

對于輸尿管口膀胱再植手術方式也很多，大致分為：膀胱外和膀胱內輸尿管膀胱吻合術。在行輸尿管口膀胱再植術中應注意一下幾點[8]：確保輸尿管末端手術再通部位輸尿管充分的血液供應，以保證術后輸尿管再通部位功能正常；黏膜下隧道要有一定長度，其長度應為輸尿管直徑的3～4倍，以防止術后出現輸尿管反流；輸尿管再植膀胱入口位置的選擇，應為膀胱的后下方，越接近正常輸尿管口的位置越好，這樣可避免膀胱充盈時造成術后輸尿管成角畸形梗阻；對于擴張的輸尿管末端，應先剪裁并保證裁剪部分小于輸尿管直徑的1/2后，再部分折疊的方法與膀胱吻合，以防止尿液反流，剪裁后吻合的輸尿管部分應在重建的膀胱隧道內；術前幾天行尿常規檢查，如發現尿路感染，行尿培養檢查，使用敏感抗生素后定期復查，盡量保證無細菌生長，使炎癥得到有效控制。目前普遍采用的Lich-Gregoir 術式，即為膀胱外輸尿管膀胱吻合術，其優點是暴露清楚，在膀胱輸尿管吻合口旁順輸尿管走向做膀胱黏膜下隧道，可以避免二次切開膀胱，減少創傷，患者術后恢復快，手術的關鍵即為建立膀胱黏膜下隧道[9]。膀胱內輸尿管膀胱吻合術的代表即為Cohen術式，該術式主要針對雙側同時手術的患者在膀胱內進行輸尿管的裁剪，外翻縫合并固定，以減少術后漏尿可能，手術的關鍵是充分游離輸尿管，保證吻合后無張力牽拉再植輸尿管口[10]。

有報道使用輸尿管鏡腔內治療梗阻性巨輸尿管癥在臨床上運用，具有創傷小、恢復快等優點，并在術中發現輸尿管內結石，也可用鈥激光進行碎石治療。國外最先由Bapat等[11]進行該手術的報道，共5例6側，術后效果較好。術中通過膀胱鏡，于患側輸尿管內置入導絲，用切割電流于梗阻段輸尿管6、12點位置縱向切開肌層至輸尿管外脂肪組織，術中應避免損傷周圍膀胱黏膜及防止輸尿管內膜剝脫。術后放置雙J管，于3周后拔除。隨訪1～4年，近段輸尿管積水減輕。2009年我國方自林[12]報道輸尿管鏡下治療成人先天性巨輸尿管癥12例，其中8例行輸尿管鏡擴張術，4例行輸尿管鏡下鈥激光內切開術，術后隨訪，治療效果滿意。郭躍先等[13]報道使用輸尿管鏡或者膀胱鏡擴張，也取得了較好的效果。目前在治療先天性巨輸尿管癥中腹腔鏡技術的運用逐漸成為熱點。最早于1991年Winfeld首次報道腹腔鏡下行輸尿管膀胱再植術，術后患者恢復良好。Lakshmanan等[14]報道腹腔鏡下膀胱外輸尿管再植45例，其中單側21例，雙側輸尿管移植24例，平均手術時間4.25 h。術后隨訪，治療效果肯定。2008年曹正國等[15]開展的腹膜外腹腔鏡膀胱外輸尿管膀胱再植術治療10例巨輸尿管癥患者，雙側2例，平均單側手術時間（47±22）min，出血量（49±16）mL。術后恢復良好，取得較好效果。認為腹膜外行膀胱外輸尿管口再植術，損傷小，手術視野清楚，操作簡單，術后并發癥較開放手術少，患者術后恢復快，可有效縮短住院天數。高新[16]、周輝霞[17]也報道了腹膜外腹腔鏡膀胱外輸尿管膀胱再植術治療巨輸尿管癥，出院后隨訪，治療效果滿意。國內潘振亮等[18]報道了43例經腹腹腔鏡下輸尿管裁剪+輸尿管膀胱再植術治療巨輸尿管癥，其中20例行腔鏡手術，23例行開放手術，比較兩種手術方式在手術時間、術后并發癥及療效，行腔鏡手術20例所有病例均無術中中轉開放手術及二次手術，與開放手術比較二者效果相當，且腔鏡手術出血少，術后患者恢復快。定期復查隨訪，治療效果滿意。Gill等[19]報道腹腔鏡聯合膀胱鏡進行輸尿管移植術，3例手術均獲成功。

綜上所述，在先天性巨輸尿管癥的診療中，MRU、CTU等技術的運用，做到明顯提高術前診斷率，并可以基本上做到術前、術后符合率100%。腹腔鏡技術及腔內鏡技術的運用，具有痛苦小、術中出血少、恢復快等優點，而且治療效果與開放手術無明顯差異。但目前腔鏡技術在巨輸尿管癥治療中的運用報道病例比較少，療效不確切。隨著腔鏡等微創技術的發展，在巨輸尿管癥治療方面必將走進微創時代。

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