良性對稱性脂肪增多癥1例

良性對稱性脂肪增多癥1例

張鵬宇楊桂鳳李芳

(秦皇島市第一醫院老年病科，河北秦皇島066000)

關鍵詞〔〕良性對稱性脂肪增多癥

中圖分類號〔〕R589.2〔

第一作者：張鵬宇(1974-)，女，副主任醫師，主要從事心血管疾病研究。

1病歷摘要

患者男，67歲，主因活動后胸悶、氣短20余天，加重伴咳嗽、咳痰3 d入院，患者于入院20余天前步行100 m后出現胸悶、氣短，伴出汗，無明顯胸痛及肩背部放散，停下休息20 min后癥狀可緩解，無夜間陣發性呼吸困難。就診于當地醫院，行心電圖提示“頻繁室性早搏”，予以靜點鹽酸胺碘酮(可達龍)(具體劑量不詳)病情無明顯好轉。3 d前受涼后出現咳嗽，咳少許黃白痰，無明顯發熱，為進一步治療而入院。既往高血壓病史12年，最高血壓205/100 mmHg，間斷服用復方利血平片，血壓波動在140/80 mmHg左右，胃潰瘍上消化道出血病史1年，曾于當地醫院輸血治療，血紅蛋白在80 g/L左右。飲酒史20年，約500 g/d，戒酒1年。

體格檢查:體溫37.3℃，呼吸22次/min,脈搏100次/min,血壓170/80 mmHg，身高1.70 m，體重90 kg，體重指數(BMI)：31.1 kg/m2，上肢最粗處51.2 cm，胸圍110 cm，腰圍98 cm，臀圍104 cm,鞏膜輕微黃染，淺淋巴結未及，甲狀腺不大，雙肺呼吸音粗，雙肺中下可聞及干濕性啰音，心界左下擴大，心率100次/min，可聞及早搏(5～7次/min)，腹部膨隆，肝脾未及，腹部未叩出移動性濁音，雙下肢脛前輕度指凹形水腫。各關節無異常，雙上肢近端、乳房、臍部以上脂肪堆積，脂肪分布均勻，可觸及明顯脂肪顆粒，前臂顯得相對細小，外觀呈“大力士”貌。化驗示:總膽紅素(TB)5 μmol/L，直接膽紅素2.8 μmol/L，間接膽紅素2.2 μmol/L，總蛋白64.8 g/L，白蛋白35.5 g/L，球蛋白29.3 g/L，γ-谷氨酰轉移酶(GGT)50 U/L，總膽汁酸(TBA)3.35 μmol/L，丙氨酸轉氨酶(ALT)28 U/L，天冬氨酸轉氨酶(AST)28 U/L。肌酐(Cre)144.4 μmol/L、尿酸(UA)430 μmol/L、尿素氮(BUN)7.6 mmol/L，血糖(PG)5.1 mmol/L、餐后2 h PG 7.8 mmol/L，糖化血紅蛋白(HbA1c)8.10%，總膽固醇(TC)3.26 mmol/L，甘油三酯(TG)1.07 mmol/L，血電解質均正常。腦鈉肽(pro-BNP)788.38 pg/ml。血常規提示白細胞計數(WBC)5.10×109/L，紅細胞計數(RBC)3.25×1012/L，血紅蛋白(HGB)75 g/L，平均紅細胞體積(MCV)：75 fl，中性粒細胞百分比(%NEUT)51.85%，血皮質醇(F):8:00，262.5 μg/L；腹部彩超示肝彌漫性病變，脾輕大，膽、胰、雙腎未見明顯異常。心臟超聲提示左心增大〔左房內徑(LA)：43×46×56 mm3，左室舒張末期內徑(LVD)：61 mm，左室射血分數(LVEF)：57.1%〕胸片提示：右下肺感染，心臟擴大。體成分測定脂肪比例：軀干/全身：58%；大腿/全身：21%，上肢+大腿/軀干：67%，右側胸壁脂肪活檢：成熟的脂肪組織及少許纖維組織。入院診斷:①酒精性心肌病、心臟擴大、心律失常、室性期前收縮、心功能Ⅲ級，②肺部感染，③對稱性脂肪增多癥(BSL)，④陳舊性胃潰瘍、貧血。經“單硝酸異山梨酯”、“頭孢哌酮舒巴坦鈉”靜點擴血管、抗炎，口服洛丁新、螺內酯、呋塞米、倍他樂克及琥珀酸亞鐵(速力菲)降壓、抑制心肌重構、控制心律失常及糾正貧血等治療，10 d后患者輕微日常活動無明顯胸悶及氣短，無咳嗽及咳痰，復查胸片右肺炎癥吸收。

2討論

BSL也被稱為多發性對稱性脂肪瘤病(MSL)、Launois-Bensaude綜合征或Madelung病，由Benjamin Brodie于1846年首次報道，1888年Madelung及1898年Bensaude和Launois系統闡述了該病，將其定義為良性多發BSL，臨床上較少見而病因不明，主要表現為大量成熟脂肪的異常沉積分布。好發于30～60歲男性，男女比例15∶1～30∶1〔1〕，近有報道兒童亦有發病〔2〕。目前該病病因尚不明確，約60%～90%以上病人與長期過度飲酒有關,也可能與上呼吸道惡性腫瘤、內分泌異常和染色體遺傳相關〔3〕，其中，長期大量飲酒引發該病較為肯定，60%患者為超重，考慮酗酒影響了脂類代謝〔4〕，多數患者病史較長，表現為局部脂肪的緩慢沉積，主要分布在頸部、肩、軀干，也可發生在臀部、乳房、上肢和腋窩，尤以上半身為主，多數患者因影響美觀就診，少數患者因沉積的脂肪組織性縱隔深部浸潤壓迫氣管、食管等出現呼吸道及吞咽癥狀就診于鼻咽喉外科。酒精性肝損害是BSL的典型并發癥，研究發現這些患者肝臟均有組織形態學的改變，推測酗酒直接或通過對脂肪代謝的毒性作用使肝酶增高〔5〕。此例患者既往有長期大量的飲酒史，本次以心力衰竭及肺部感染入院，經予以抗炎、擴血管及利尿等治療后病情好轉而出院。該病多為良性，亦有惡性變的報道。該病目前缺乏有效的治療，臨床上多采用戒酒、節食及減輕體重的方法，但效果欠理想。有報道指出沙丁胺醇可通過激活腎上腺素能作用使脂肪分解作用增強，從而達到治療該病〔6〕。外科切除和脂肪抽吸是比較有效的治療方法，但手術后容易復發，對于無明顯壓迫癥狀及對美觀無特殊要求的患者，治療上以保護肝功能和糾正代謝紊亂為主。部分患者可隨著戒酒，脂肪沉積會減輕，最近報道利用氧化鎂和維生素B6聯合治療有效,但需進一步證實〔7〕。

3參考文獻

1Raul G,Francisco JRC,Jesus SP,etal.Benign symmetrical lipomatosis(Madelung's disease):case reports and current management〔J〕.Aesth Plast Surg，2004；28(2):108-12.

2Shetty C,Avinash A，Auluc K,etal.multiple symmetric lipomatosis(MSL)of neck in a child(madelung's disease):report of a rare presentation〔J〕.Dentomaxillofac Radiol，2007；36(1):51-4.

3Michael H，Cornelia S，Claus T，etal.Multiple symmetrical lipomatosis：a paradigm of metabolically innocent obesity〔J〕.Diabetes Care，2004；27(3)：794-5.

4Morinaka S,Sato T,Miyoshi H,etal.A case of multiple symmetrical lipomatosis(Madelung's disease)〔J〕.Auris Nasus Larynx,1999；26:249-53.

5Goetze S，Hommann M，Elsner P，etal.Induction of benign symmetric lipomatosis(Launois-Bensaude syndrome)in a femal patient after liver transplantation〔J〕.Dermatology,2008；216(3):337-40.

6Kohan D,Miller PJ,Rothstein SG,etal.Madelung's disease:case reports and literrature review〔J〕.Otolaryngol Head Neck Surg,1993；108(4):156-9.

7Dabrowska A,Tarnowska C,Jalowinsk R，etal.Multiple symmetrical lipomatosis in the otolaryngology as diagnostic and therapeutic problem〔J〕.Otolaryngol Pol，2005；59(5):717-22.

〔2013-04-13修回〕

(編輯趙慧玲/張慧)