談醫學生涯中部分難忘病例（四十二）

陳在嘉

難忘病例

談醫學生涯中部分難忘病例（四十二）

陳在嘉

病例83 右肺動脈起源于升主動脈，動脈導管未閉，繼發性肺動脈高壓

患者，男性，29歲（1946年出生），農民。自幼活動時感到心跳“重”，撞擊感，喜下蹲體位，但體力尚未受限。1956年無誘因咯血一次，約2～3口，1957年后多在冬天精神緊張或勞累誘起咯血，量最多一次為鮮血十余口，不伴有呼吸困難，無下肢浮腫。1963年以來常感覺右胸部針刺樣疼痛，向左側臥時覺“心臟不適”。1971年因感冒后上述癥狀加重，不能勝任體力勞動，但能平臥，下肢不腫。曾在哈爾濱第四醫院就診，據稱為心臟病，治療不詳，未見效，遂來京診治，于1975-07-23收入我院。

父母及其家族無類似疾病，父母尚健康，有一姐患“結核性心包炎”，弟死于“急性肝萎縮”。27歲結婚，夫妻不和，無子女。

入院查體：體溫36.9℃，脈搏80次/分，呼吸平靜，血壓右上肢130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢140/60 mmHg，下肢200/120 mmHg。發育營養中等，無病容，嘴唇、指甲無紫紺，皮膚、鞏膜無黃染，甲狀腺不大，頸靜脈無怒張，右頸部聽到輕度雜音。胸廓前后徑長，呈輕度桶狀，左側胸前壁較右側向前凸起。肺部未聞及啰音。心界向左稍擴大，未觸及震顫，心尖搏動不明顯，劍突下有抬舉感，胸骨中線偏右，劍突偏上有Ⅱ級吹性收縮期雜音，P2=A2，均不亢進，但P2分裂，心律齊，心率80次/分，有水沖脈和射擊音。腹平軟，肝觸診不滿意，脾未及，下肢無可陷性水腫，無杵狀指趾。

實驗室檢查：血、尿、便常規正常。心電圖：竇性心動過速，心率117次/分，左心室肥厚，可疑雙側心室肥厚。X線：心臟相及右側記波：肺內未見實變，主動脈增寬，肺動脈段輕突，心室增大，以左心室為主，記波示心室搏動和主動脈搏動增強，心胸比率0.56，提示先天性心臟病，心底部分流可能性大，主動脈竇瘤破入右心室？動脈導管未閉？不除外有心室水平左至右分流。右心導管檢查：①導管未通過異常通道；②肺動脈血氧含量較右心室者高4.6 ml/dl，說明在肺動脈水平左至右分流，占肺循環63%；③肱動脈血氧飽和度96.6%，說明心臟無右至左分流；④右心室和肺動脈壓重度升高，右心室117.5/10（42.5）mmHg，肺動脈120/72.5（82.5）mmHg，符合先天性心臟病，動脈導管未閉，至重度肺動脈高壓，因臨床活動明顯受限，尚需進一步檢查排除其他可能。放射核素肺掃描：左肺顯影形態完整、放射分布均勻，右肺未顯影，故需除外右肺動脈起源異常或血栓、栓塞疾病。肺功能檢查：肺活量正常，時間肺活量及最大通氣量較正常偏低，通氣功能輕度受損。為排除診斷疑點遂分別行升主動脈和主肺動脈造影。升主動脈造影：主動脈升、弓、降各部及頭臂動脈順序顯影，在主動脈顯影同時，右肺動脈亦顯影，自其后壁發出，右肺動脈發出后肺內支明顯變細扭曲。主動脈升、弓、降各部管壁光滑，升、弓部輕至中度擴張。主肺動脈造影：肺動脈主干，左肺動脈及其分支高度擴張，扭曲，肺動脈主干顯影后于2秒鐘可見其上緣有一顯影缺損區，右肺動脈始終未顯影，主肺動脈壓力110/76（90）mmHg，右心室壓力105/5.3（40）mmHg。經上述造影檢查可以確診右肺動脈異位起源于升主動脈后壁，合并動脈導管未閉，繼發肺動脈高壓。

入院后予患者利血平，雙氫克尿噻等口服，診治過程中經多次內、外、放射科討論，確診后認為有手術適應證，將右肺動脈移植至主肺動脈，結扎未閉動脈導管，手術一次做或分兩次做尚未定，因有重度肺動脈高壓風險極高，將情況告知家屬，家屬對手術既期待又顧慮極大，選擇暫不作手術，于1975-11-18出院，囑注意避免感冒，勿勞累。

右肺動脈異位起源于升主動脈是罕見的先天畸形，右肺動脈起源異常多于左肺動脈者。右肺動脈異位起源于升主動脈者中，僅20%為單獨此畸形，50%合并有動脈導管未閉，其余則合并其他先天畸形。右肺動脈異位起源于主動脈無典型體征，常為

收縮期雜音，時有或時無，極罕有連續性雜音，因動脈扭曲狹窄所致。上世紀70年代尚未開展二維超聲心動圖，現在超聲心動圖廣泛開展，即可憑此為本病作出診斷，但造影、導管等檢查可提供更多信息，有助于判斷手術風險。本先天畸形預后不良，在1歲前死亡約占80%，多死于難治性心力衰竭。生存下來的患者多并發肺動脈高壓，因一側肺動脈起源于主動脈，該側肺接受體循環血流，早期發生肺動脈病變，對側肺接受全部肺循環血流，也發生肺動脈高壓。兩肺病變相似。唯一治療方法早期手術治療，別無他法。也有一些早期手術成功的報道。本例病程已29年，繼發重度肺動脈高壓，風險過高，家屬放棄手術治療。

2014-08-12）

（編輯：許 菁）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導師 主要從事冠心病臨床研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2015）02-0182-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.02.021