1例馬雷費氏綜合征患兒在病程各階段的護理體會

王桂琴

1例馬雷費氏綜合征患兒在病程各階段的護理體會

王桂琴

格林-巴利綜合征又稱急性炎癥性多發性神經根神經病, 以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。馬雷費氏綜合征是格林-巴利綜合征的變異型, 除具有格林-巴利綜合征的癥狀外, 還伴有共濟失調、眼外肌麻痹癥狀。

格林-巴利綜合征；馬雷費氏綜合征；護理體會

格林-巴利綜合征發病率為1/10萬~1/萬, 發病前常有上呼吸道感染史、腸道疾病史、疫苗接種史等。馬雷費氏綜合征是格林-巴利綜合征的變異型, 除具有格林-巴利綜合征的癥狀外, 還伴有共濟失調、眼外肌麻痹癥狀［1］。此征發病原因不明, 臨床無特殊有效的治療方法?，F將此征患兒各階段的護理問題、護理計劃及措施的體會介紹如下。

1 病例資料

患兒, 男, 2歲, 因“漸進性全身弛緩性癱瘓”入院, 入院前2周曾患上呼吸道感染, 癥狀為咳嗽、發熱, 經對癥治療后痊愈。1周后, 此患兒復種百白破疫苗, 間隔2 d又接種了流行性腦脊髓膜炎疫苗, 疫苗接種3 d后, 發現患兒出現雙下肢不自主顫抖, 以后愈發加重, 15 d后達高峰。顫抖首先由雙下肢開始, 逐漸延及軀干、上肢、頭部, 最后整個身體全部癱瘓：患兒不能抬頭、不能坐、不能站；進食易嗆咳、灑漏；發音不清、說話聲音變??；下樓梯或抱在懷里快步走時,患兒顯得特別害怕, 緊緊抱住大人且不由自主把頭偏向一側；眼睛向外上斜視；皮膚潮紅易出汗；目光呆滯、表情淡漠；無意識障礙, 無大小便失禁。患兒出生時因產程過長致青紫窒息, 經搶救治療后緩解。此后發育如常, 無家族遺傳史。體格檢查：痛溫覺存在；踝反射消失, 膝腱反射、跟腱反射減弱；肌力二級。輔助檢查：頭顱CT及MRI無異常；腦脊液檢查為蛋白質75 g/L, 細胞數正常；肌電圖有失神經電位。初步診斷為格林-巴利綜合征。經過20 d住院治療及護理,病情未再進一步發展。5個月后復查, 發現此患兒還伴有共濟失調, 走路步態蹣跚, 狀如醉漢；平衡差, 易于摔倒；指鼻試驗陽性；有意向性震顫。經專家會診, 診斷為馬雷費氏綜合征。

2 護理過程

通過住院及隨訪, 對患兒整個病程進行觀察, 收集主觀、客觀資料, 分析判斷患兒的病因、發展階段、疾病特點, 找出存在的護理問題, 制定相應的護理計劃與措施, 與患兒、家屬及其他醫務人員共同努力, 促進患兒康復［2］。

2.1 急性期(發病-住院25 d) 此期因整個身體癱瘓, 存在的問題有：窒息, 由于延髓麻痹可能發生；潛在的肺部感染與癱瘓有關；營養失調與攝入不足有關。此期的護理計劃與措施有：①密切觀察意識狀態及生命體征；②保持呼吸道通暢, 加強翻身拍背, 使痰易于咳出；③遵醫囑給予強的松30 mg口服, 頭孢曲松鈉1 g, 1次/d稀釋靜脈滴注, 病毒唑0.2 g稀釋后1次/d 靜脈滴注；④根據中醫理論, 循經絡, 辯穴位,采用捏、捻、揉、叩等法按摩全身, 刺激神經、活動關節防止肌肉萎縮［3］；⑤堅持高壓氧療, 10 d為1個療程；⑥調適飲食, 加強營養, 使患兒食欲增加且易于消化；⑦保持患兒大小便通暢, 不污及床單、被褥, 保持床單元干凈整潔。通過細心護理, 急性期部分目標實現, 患兒無并發感染、無窒息、無肌肉萎縮。

2.2 康復前期(出院-出院后1年) 患兒經過積極治療和護理, 病情穩定, 但仍無法坐、立、行, 神經系統受損顯著。此期存在的問題有：運動障礙；語言障礙；精細動作協調能力差；自理能力缺陷。制定的護理計劃與措施有：①堅持高壓氧療；②中醫針灸治療, 取百會、風池、委中、昆侖等,10 d為1個療程［4］；③運用中醫按摩療法, 按經絡循行, 每日按摩2次；④每日扶患兒站立、走路, 行步態訓練；⑤反復教患兒正確發音, 認識日常用物, 聽錄音, 看光盤, 行語言訓練, 加強聽覺、視覺刺激；⑥每日拾小豆, 穿珠子, 鍛煉精細動作；⑦每日煎中藥1劑, 分服。方用鹿角霜、龍骨、牡蠣、牛膝、黃芪等［5］；⑧遵醫囑給予腦活素10 ml, 丹參6 m l, 胞二磷膽堿0.25 g, 分組靜脈滴注, 10 d為1個療程；⑨合理膳食,保證營養和水分的攝入；⑩鼓勵患兒密切接觸人群, 增強社會適應能力。效果評價：1個月后患兒能抬頭, 2個月后能坐穩, 4個月后能獨自站立片刻, 說話能連貫5個字左右, 逐漸能記憶簡單的兒歌, 能記住日常生活用品, 眼神變得靈活,并對小朋友的游戲活動產生了濃厚的興趣。

2.3 康復后期(1年以后) 隨著病情的好轉, 患兒有了強烈的主動運動的愿望, 但患兒肌力差, 平衡功能欠佳, 易摔倒；主動運動受限, 精細動作協調性差；有語言障礙, 發音不清。護理計劃與措施有：① 堅持對患兒行中醫針灸、按摩治療；② 堅持語言、步態、精細動作訓練；③對癥口服中藥湯劑；④遵醫囑口服康腦靈、ATP、維生素B6、維生素B12；⑤鼓勵患兒參與小朋友的游戲活動；⑥繼續堅持拾小豆、穿珠子、折紙、剪紙、畫畫；⑦進行穿衣、脫衣、洗臉、吃飯、上衛生間等日常生活能力訓練；⑧蹬腳踏車, 鍛煉雙下肢。效果評價：隨著時間的推移, 患兒逐漸能站穩, 能獨立行走, 從幾步到幾十步再到幾百步；能和別人交流；能寫10以內的數字, 并具體應用；能在紙上畫簡單的圖畫；4歲后隨著同齡兒童一起上了幼兒園。

3 討論

馬雷費氏綜合征屬疑難雜癥, 本病例在治療及護理過程中, 中西醫結合。采用針灸療法, 因針灸療法是一種強刺激,通過刺激人體經絡、腧穴而起到疏通經絡, 調和氣血的作用從而調整神經系統的功能, 使興奮和抑制過程趨于平衡；按摩是一種弱刺激, 針對不同的部位, 運用不同的按摩手法, 調整失調的機能, 改善血液循環, 促進神經反射重建；高壓氧療能增加血液中的彌散氧, 使毛細血管內的氧容易向細胞內彌散, 糾正和改善細胞的缺氧狀態；中藥主治四肢微軟無力不能步履, 健腦益智；口服強的松可提高機體對有害刺激的耐受能力, 降低致病因子的反應性表現, 使抗體的產生減少減輕對細胞的損害；應用神經細胞活化劑, 促進神經細胞代謝［5］；丹參為我國傳統中藥, 具有抗生物膜氧化, 清除自由基, 改善微循環, 保持內環境穩定［6］；運動、語言、精細動作日常生活能力訓練, 均循序漸進, 持之以恒, 幫助患兒充分發揮神經系統的代償機制, 發揮儲備和休眠狀態的神經功能調整神經的興奮性, 重建網絡功能, 實現功能重組、功能重塑減輕疾病和損傷所致的殘疾程度, 提高患兒的社會適應能力和生活質量［7］, 并取得行之有效的結果。

［1］王維治, 羅祖明.神經病學.第4版.北京:人民衛生出版社2001:96.

［2］夏海英.1例外傷危重病人在病程各階段的護理體會.現代護理, 2002, 8(3):184.

［3］曹錫珍.中醫按摩療法.北京:人民體育出版社, 1999:57.

［4］韓貴清,任啟瑞.中醫學.北京:醫科大學出版社, 2001:338.

［5］張家銓,吳景時, 程鵬.常用藥物手冊.第2版.北京:人民衛生出版社, 2001:142.

［6］張桂芹,劉偉東.復方丹參注射液治療新生兒缺血缺氧性腦病療效觀察.中國社區醫師, 2002(8):35.

［7］王維治,羅祖明.神經病學.第4版.北京:人民衛生出版社2001:307.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.10.137

734300 高臺縣中醫醫院

2015-01-13]