誤診為過敏性紫癜的系統性紅斑狼瘡1例

陳明玉趙 佳劉翠杰孫樂棟

誤診為過敏性紫癜的系統性紅斑狼瘡1例

陳明玉1趙 佳2劉翠杰1孫樂棟3

臨床資料 患者，女，35歲。反復雙下肢皮膚起瘀點、瘀斑3年余。2008年2月，無明顯誘因雙下肢皮膚出現針尖至黃豆大瘀點、瘀斑，伴右側膝關節輕微脹痛，但無發熱、惡心、嘔吐、胸悶、心慌等不適。于當地醫院住院，血常規示：WBC 1.85×109/L，RBC 3.45 ×1012/L，HGB 85 g/L，PLT 172×109/L；尿常規示：PRO++，BLD++；大便常規正常。診斷為“過敏性紫癜、紫癜性腎炎”。給予“醋酸潑尼松片”30 mg/日及升白細胞藥物（具體藥物名稱及劑量不詳）等治療后，皮疹逐漸消退，右膝關節脹痛感漸消失。復查血常規示：WBC 7.65×109/L，RBC 3.53×1012/L，HGB 97 g/ L，PLT 225×109/L；尿常規示：PRO++，BLD++。后給予口服“雷公藤多甙片”20 mg，日3次，并予環磷酰胺沖擊（具體方案不詳）等治療，病情平穩后患者出院。出院后繼續口服“醋酸潑尼松片、雷公藤多甙片及白勺總苷膠囊”等藥物（具體劑量不詳）治療，雙下肢瘀點、瘀斑反復發作，多次到當地醫院皮膚科門診復診，尿常規示：PRO陰性～++，BLD++～4+，均診斷為“過敏性紫癜、紫癜性腎炎”。2011年2月以來，患者因擔心肥胖等藥物副作用，醋酸潑尼松片自行減量至10 mg/日，并停用雷公藤多甙片，不久出現反復發熱，最高時體溫達39.0℃，并出現胸悶、咳嗽，但無咳痰，有活動后心慌，雙下肢輕度水腫，雙下肢出現少量瘀點、瘀斑，但無明顯面部紅斑、口腔潰瘍及明顯脫發。于當地醫院就診，診斷不詳，給予靜滴藥物（具體名稱及劑量不詳），療效欠佳。患者平素健康，首次發病前無用藥史；否認高血壓、糖尿病病史，無結核、肝炎等傳染病史；無外傷、手術史；無輸血、獻血史；無藥物及食物過敏史；無外地久居史及疫區生活史；育1子，丈夫及兒子均體健。月經史正常。2011年4月來我院住院治療。入院查體：T 36.8℃，P 96次/分，R 10次/分，Bp 180/105 mmHg。滿月臉，面部未見明顯紅斑。雙下肢見少量瘀點、瘀斑，針尖至綠豆大，高出皮面，壓之不褪色。四肢末端及甲周可見紅斑。雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后查血常規示：WBC 5.22×109/ L，RBC 2.53×1012/L，HGB 58 g/L，PLT 159×109/L；尿常規示：PRO4+，BLD3+；肝功、血生化示：ALT 47 U/L，AST 71 U/L，r-GT 101 U/L，AKP 231 U/L，TP 56.9 g/L，ALB 24.3 g/L，A/G 0.75，K+3.05 mmol/L，Ca2+1.96 mmol/L，BUN 8.9 mmol/L；24小時尿蛋白定量：3.94 g；自身抗體檢測示：ANA（+）、抗 ds-DNA（+）、抗Sm（+）及抗U1RNP（+）；C3 0.562 g/L（0.900～1.800 g/L）、C4＜0.0618（0.100～0.400 g/L）；CRP 53.10mg/L；乙肝五項、梅毒特異性抗體陰性；肺部CT示：1.胸腔積液（少量）；2.心包積液（少量）。腎臟組織病理示：狼瘡性腎炎V型。診斷：1.系統性紅斑狼瘡；2.狼瘡性腎炎。給予靜滴甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/日，并口服纈沙坦膠囊、琥珀酸亞鐵，以及保肝、預防激素副作用等對癥處理，患者病情漸好轉。入院2周后無發熱、咳嗽、咳痰，無心慌、胸悶、關節痛等癥狀，雙下肢瘀點、瘀斑消退，血壓較入院時降低，復查血常規WBC 8.97×109/L，RBC 4.59×1012/L，HGB 64 g/L，PLT 270×109/L；尿常規示：PRO2+，BLD2+；24小時尿蛋白定量2.97 g。住院1個月后患者病情平穩出院。出院后一直規律服用甲潑尼龍片、雷公藤多甙片、纈沙坦膠囊等藥物，病情較穩定。現繼續隨訪中。

討論 系統性紅斑狼瘡（SLE）是常見于育齡期婦女的自身免疫性疾病，皮疹以面部蝶形紅斑、盤狀紅斑較常見，而以雙下肢出現瘀點、瘀斑的過敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）樣皮疹為主要皮疹表現的SLE，臨床較少見。

張佩蓮等1報道1例皮損表現為過敏性紫癜的SLE，初次發病時就于短期內確診，而符燕華等2曾報道1例誤診為過敏性紫癜的SLE，從首次發病到最后確診長達10年，本文報道的病例，首次發病到確診亦有3年多時間。以上說明以此類型為主要皮疹表現的紅斑狼瘡易誤診、漏診，應引起各級醫生的注意。本例誤診的原因：①SLE與HSP在臨床表現上，均可以引起腎臟損害、關節痛等；②忽略了臨床流行病學特點及某些實驗室指標對于SLE診斷的提示作用，而沒有行其它相關的檢查。例如，本例患者是35歲女性，是SLE好發年齡，而HSP則在兒童中比較常見。該患者在首次就診時行血常規檢查時提示白細胞計數、血紅蛋白量明顯下降，無其他用藥史，此結果對于SLE診斷有很明顯的提示作用，若再進一步行自身抗體、補體等檢查，于首次就診時確診SLE應該不難；③治療上的相似性、有效性，也是誤診的原因之一。糖皮質激素往往是治療SLE的首選藥物。而HSP在常規治療無效時，或者合并腎臟損害、消化道等癥狀時，往往也要加用糖皮質激素。糖皮質激素對于SLE與HSP均有較好的治療作用。同時，糖皮質激素對于血細胞的升高作用，進一步掩蓋了血白細胞下降對于SLE診斷的提示作用；④部分醫師，對于SLE的認識欠缺，臨床經驗不足，沒能引起足夠的重視。

總之，為減少皮損表現為過敏性紫癜的SLE的誤診，應采取以下措施：①對于有腎臟損害的HSP患者，特別是有血細胞下降的患者，應常規行自身抗體、補體、血沉等檢查，必要時可行腎臟病理檢查；②一旦發現患者有過敏性紫癜樣的皮疹，除應仔細詢問有無腎臟、消化道、關節、肌肉等癥狀外，還要仔細詢問有無口腔潰瘍、光敏感、脫發、發熱、雷諾現象等癥狀，同時，對于甲周紅斑等皮疹，要做仔細的查體。

1張佩蓮，李學平，周曉鴻，等.皮損表現為過敏性紫癜的系統性紅斑狼瘡一例.中華皮膚科雜志，2002，35（1）：50.

2符燕華，張滿紅，黃玲，等.誤診為過敏性紫癜的系統性紅斑狼瘡3例臨床分析.貴陽醫學院院報，2011，36（4）：437-438.

（收稿：2013-10-12）

1濟南軍區總醫院皮膚科，山東濟南，250031

2解放軍第四五六醫院干部病房，山東濟南，250031

3廣州南方醫科大學珠江醫院皮膚科，廣東廣州，510280