CT和MRI診斷外周型原始神經外胚層腫瘤的臨床價值

CT和MRI診斷外周型原始神經外胚層腫瘤的臨床價值

姚承王琰

陜西渭南市中心醫院CT和MR室渭南714000

【摘要】目的探討CT與MRI檢查對外周型原始神經外胚層腫瘤(pPNETs)的診斷價值。方法回顧分析27例pPNETs患者的CT與MRI檢查資料，比較CT、MRI表現與手術病理結果。結果pPNETs位于肌肉18例，盆腔6例，胸腔3例；術前CT、MRI診斷與術后病理診斷符合率為55.56%，誤診率為44.44%。CT平掃顯示腫瘤密度類似于相鄰肌肉組織，經增強掃描可見中等以上強化，經雙期增強掃描可見進行性不均勻強化。MRI檢查在T1WI上為不均勻略低或等信號，在T2WI上為不均勻略高或高信號，經增強掃描可見顯著不均勻強化。結論pPNETs 具有特征性CT和MRI征象，CT和MRI檢查對于臨床診斷鑒別、治療決策以及預后評估具有重要指導意義。

【關鍵詞】原始神經外胚層腫瘤；外周型；磁共振成像；體層攝影術；診斷

【中圖分類號】R739.4

原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNETs)為臨床少見惡性腫瘤，主要由未分化的高度惡性原始小圓細胞組成，起源于原始神經管的胚基層細胞[1]。PNETs又可分為中樞型和外周型兩種類型，其中中樞型占大多數，而外周型原始神經外胚層腫瘤(pPNETs)較為罕見，多發于兒童以及青少年人群[2]。本研究回顧分析了27例pPNETs患者的CT與MRI影像學資料，旨在提高臨床對本病的認識以及診斷水平，現報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料收集2002-01—2014-06我院收治的pPNETs患者27例，均經手術病理證實，具有完整的臨床資料以及CT、MRI資料。男20例，女7例；年齡2個月～51歲，平均(24.11±3.36)歲；病程1～6個月，平均(5.01±0.33)個月。臨床表現：15例局部軟組織腫塊且呈進行性增大，6例胸悶、咳嗽， 6例下腹脹痛，3例胸痛，3例月經不調。

1.2方法

1.2.1CT檢查：采用GE公司生產的hightspeed 16排螺旋CT以及lightspeed 64排螺旋CT進行掃描，掃描層厚為5～10 mm，層間距為5～10 mm，螺距均為1。患者均常規進行CT平掃以及增強掃描。以雙筒高壓注射器注射對比劑碘普羅胺，劑量為1.5～2.0 mL/kg，注射速度為3 mL/s，然后進行單期與雙期增強掃描。單期增強掃描的延遲時間為開始注射對比劑后70 s，雙期增強掃描的動脈期為開始注射對比劑后30 s，實質期為開始注射對比劑后70 s。

1.2.2MRI檢查：采用GE公司生產的Signa 1.5 T超導磁共振掃描儀以及體表線圈進行掃描，常規進行矢狀面、橫斷面自旋回波T1WI(TE=14 ms，TR=450 ms)以及快速自旋回波T2WI(TE=128 ms，TR=5 000 ms，層厚=6.0～8.0 mm，層間距=0.2 mm)掃描。12例患者進行增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.1 mmol/kg，注射速度為2.5 mL/s。

1.2.3病理學檢查：本組27例患者中，20例實施手術切除，7例實施穿刺活檢。常規制備病理切片，然后應用HE染色后進行檢查，同時進行免疫組化染色檢查。

2結果

2.1CT與MRI診斷結果27例經術前CT或MRI診斷結果與術后病理診斷結果，15例(55.56%)符合，另12例(44.44%)誤診。其中，6例誤診成為惡性纖維組織細胞瘤，3例誤診為淋巴瘤，3例誤診為惡性神經鞘瘤。CT與MRI掃描顯示病灶主要分布在肌肉組織中18例(66.67%)，其次為盆腔6例(22.22%)，胸腔3例(11.11%)。

2.2影像學表現

2.2.1CT表現：CT平掃顯示，27例pPNETs患者的腫瘤密度類似于相鄰肌肉組織或呈現略低密度，其中，7例為均勻密度，20例為不均勻密度，CT值27.4～41.9 HU，平均(35.21±2.33)HU。所有患者均未見鈣化灶。12例患者實施增強掃描，均觀察到腫瘤為中等以上強化，而壞死以及囊變區域未見強化。經雙期增強掃描顯示，腫瘤灶在動脈期表現為中等或顯著不均勻強化，在實質期表現為持續強化且逐漸趨向均勻。3例患者可觀察到不規則血管影。

2.2.2MRI表現：經MRI平掃可見，13例在T1WI上呈現等信號，9例為略低信號，5例為高低混合信號；在T2WI序列上，4例呈略高信號，4例呈高信號，另19例呈現混雜信號。其中，17例腫瘤實體部分在T2WI上呈現略高信號，10例為高信號。動脈期增強掃描顯示腫瘤灶呈現中等或顯著強化，在實質期表現為持續均勻或不均勻強化。

2.3病理檢查結果病理檢查顯示pPNETs多呈現分葉狀或結節狀，且病灶與周圍組織的分界不清晰，4例患者可觀察到不完整包膜。切片檢查顯示切面呈現灰紅色或灰白色，病灶內可見出血壞死區域。鏡檢顯示腫瘤細胞的體積較小，多呈梭形或卵圓形，分布密集呈巢狀，呈現小葉狀并分布在增生纖維間質以及血管間。染色顯示細胞核呈現顆粒狀，未見明顯核仁，但存在明顯核分裂相。電鏡觀察顯示病灶內存在胞內微絲、致密神經內分泌顆粒以及神經細胞樣突起征象。經免疫組化檢查顯示，18例為MIC2陽性，18例為NSE陽性，18例為Vimentin陽性，14例為NF陽性，12例為S-100陽性。12例位于肌肉內的患者中，病灶分布在神經路徑，且骨質破壞侵襲骨髓腔，屬于溶骨性骨質破壞，未見腫瘤成骨以及明顯的骨膜增生現象。

3討論

pPNETs在臨床中較為罕見，具有與類似于細胞基因學以及細胞形態學特征，惡性程度較高[3]。本病多見于兒童以及青少年，可發生于全身任何部位，以頭頸部、胸壁、脊柱旁以及四肢最為常見，還有少數分布在子宮、卵巢、腎上腺以及腸系膜等部位[4]。本組66.67%pPNETs位于肌肉組織中，22.22%位于盆腔，另11.11%位于胸腔，臨床表現為包塊迅速增大并伴有疼痛癥狀，極易復發和轉移，臨床預后較差。

臨床診斷pPNETs主要依靠病理檢查，由于組織學表現與其他的小圓形腫瘤較為相似，臨床鑒別診斷難度較大[5]。目前，臨床多采用免疫組化聯合電鏡檢查顯示的不同神經分化特征進行診斷[6]。本組患者經手術或活檢取材病理切片光鏡檢查顯示，腫瘤細胞的體積較小，多呈現分葉狀或結節狀，且病灶與周圍組織的分界不清晰，染色后可見明顯核分裂相。免疫組化分析顯示，MIC2、NSE以及Vimentin等大多呈陽性表現，與許倩等[7]報道一致。

由于pPNETs屬于小細胞腫瘤，多呈現浸潤性生長，與腫瘤灶與周圍組織之間的界限并不清晰，與炎性病變或淋巴瘤較為相似[8]。位于胸腹腔的病灶存在明顯囊變、壞死以及出血征象；位于四肢的病灶可見相對均勻密度或明顯囊變、壞死灶[9]。CT掃描可見腫瘤實體表現為略低密度或等密度，通常無鈣化以及骨化現象。原發于骨骼的pPNETs多首發于骨髓腔，故存在明顯的骨髓破壞；而原發于肌肉的pPNETs雖然也能侵犯骨骼，但其對于骨骼的破壞程度較輕[10]。臨床研究發現，pPNETs侵犯骨骼時，可引起溶骨性骨質損害，但骨皮質多較為完整，故多無骨膜反應以及瘤骨現象[11]。MRI檢查顯示，pPNETs在T1WI上多表現為略低或等信號，而在T2WI上多表現為略高信號，且信號均勻或不均勻。此外，研究發現，不同腫瘤壞死以及囊變的MRI征象存在較大差異，可能是由于腫瘤灶內神經上皮組織所處的生長發育階段不同所致[12]。金開元等[13]認為，pPNETs分化較好時，其神經組織較為成熟，類似于神經鞘瘤，極易發生變性，誘發囊變以及壞死等。而pPNETs分化不良或未分化時，屬于典型小細胞瘤，影像學信號多較為均勻，無明顯的壞死和囊變征象。pPNETs實體部分在T1WI以及T2WI上的信號類似于肌肉組織，可能是由于小細胞腫瘤的細胞分布較為密集且富含水分引起，這對于本病的診斷鑒別具有一定的提示性[14]。

參考文獻4

[1]冉雄,邱士軍.外周型原始神經外胚層腫瘤的CT和MRI表現[J].實用放射學雜志,2010,26(11):1 631-1 635.

[2]鄭紅偉,祁佩紅,薛鵬,等.中樞性原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現和病理分析[J].臨床放射學雜志,2013,32(9):1 233-1 237.

[3]周建軍,王建華,曾蒙蘇,等.外周型原始神經外胚層腫瘤的CT和MRI影像學表現[J].中華腫瘤雜志,2009,31(9):697-700.

[4]黃鏗霖,馬隆佰.脊柱累及硬膜外原始神經外胚層腫瘤的CT與MRI表現[J].中國臨床醫學影像雜志,2011,22(4):286-289.

[5]唐雯娟,吳偉軍,張軍,等.兒童外周型原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現[J].臨床放射學雜志,2012,31(10):1 454-1 457.

[6]薛華丹,李爍,金征宇,等.全身腫瘤掃描:MRI彌散加權成像和PET技術的比較[J].現代儀器,2009,15(2):18-21.

[7]許倩,徐凱,李紹東,等.外周性原始神經外胚層腫瘤的CT及MRI影像學特征[J].臨床放射學雜志,2011,30(9):1 341-1 344.

[8]尚海龍,王鶯,沈海林,等.外周型原始神經外胚層腫瘤的影像學表現[J].中國血液流變學雜志,2013,(4):764-768.

[9]莫蕾,江新青,古杰洪,等.腹部外周性原始神經外胚層腫瘤的臨床及CT、MR診斷[J].中國醫學影像技術,2010,26(10):1 915-1 918.

[10]朱達東.脊柱原始神經外胚層腫瘤的CT與MRI診斷[J].中國醫學影像學雜志,2014,22(4):313-316.

[11]趙燕,趙明,姚志華,等.9例中樞性原始神經外胚層腫瘤臨床分析[J].中國實用神經疾病雜志,2009,12(15):34-36；33.

[12]張小波,鄧東,黃仲奎,等.原始神經外胚層腫瘤的CT、MRI表現[J].實用放射學雜志,2009,25(9):1 239-1 242.

[13]金開元,李邦國,宋之光,等.原始神經外胚層腫瘤的CT、MR診斷[J].臨床放射學雜志,2014,33(3):335-338.

[14]黃斌.外周性原始神經外胚層腫瘤的影像學表現及其病理基礎研究[J].中國臨床醫學影像雜志,2012,23(9):617-621.

(收稿2014-09-23)