肝門部纖維板塊對膽道閉鎖腹腔鏡手術的影響分析

吳宙光 王 斌 馮 奇 陳子民 葉曉爍 王建堯深圳市兒童醫院普外科，廣東深圳 518026

膽道閉鎖（biliary atresia，BA）是兒童最常見的嚴重肝臟疾病，以肝內和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導致膽汁排泄障礙以及進行性的肝纖維化[1]。按日本小兒外科學會分類方法，膽道閉鎖可分為三個類型，其中最常見的是以肝門部閉鎖為主要表現的Ⅲ型膽道閉鎖，比例大約占膽道閉鎖患兒的84.1%[2]。而Ⅲ型膽道閉鎖根據其肝門部上的病理解剖可分為兩類，一類為肝門部存在纖維板塊組織，另一類為肝門部無纖維板塊組織[3]。Kasai 術是當前治療Ⅲ型膽道閉鎖的重要手段。 隨著微創外科技術的發展，腹腔鏡Kasai 術的報道越來越多，Ⅲ型膽道閉鎖的腹腔鏡手術以其微創及精準的解剖視野優勢，已逐漸受學界的重視[4]。越來越多的研究表明，肝門部存在纖維板塊組織的膽道閉鎖，Kasai 術后預后較好[5-6]。 因此，有必要對該類型的膽道閉鎖腹腔鏡手術進行研究。本文將回顧性分析深圳市兒童醫院（以下簡稱“我院”）收治的Ⅲ型膽道閉鎖腹腔鏡手術69 例病例，探討肝門部纖維板塊對腹腔鏡Kasai 術的影響。 現將結果報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2011 年1 月～2015 年1 月收治經腹腔鏡Kasai 手術治療的Ⅲ型膽道閉鎖患兒69 例。 所有患兒術中均行膽道探查，并根據術中探查有無肝門部纖維板塊分為兩組，肝門部有纖維板塊為研究組，肝門部無明顯纖維板塊為對照組。 研究組：47 例，男25 例，女22 例；手術日齡32～189 d，平均（72.6±15.7）d；平均體重為（5.2±1.1）kg。 對照組：22 例，男10 例，女12 例；手術日齡36～120 d，平均（74.5±20.2）d；平均體重為（5.5±1.3）kg。兩組均無術中死亡病例，兩組性別、手術日齡及體重一般資料比較，差異無統計學意義（P ＞0.05），具有可比性。

1.2 手術適應證

①確診者最佳手術日齡是60 d 內，最遲一般不超過90 d。②當嬰兒肝炎綜合征患兒無法明確是否為膽道閉鎖時，可行腹腔鏡膽道探查、膽道造影，術中確診為膽道閉鎖則行Kasai 術。 ③如果患兒日齡在90～120 d，手術探查肝硬化不嚴重，亦可實施該術式。

1.3 手術禁忌證

①確診者日齡已經大于120 d，出現明顯肝硬化、門脈高壓者。 ②嚴重先天性心臟畸形，評估認為不能耐受長時間手術和二氧化碳氣腹者，不可實施腹腔鏡Kasai 術。

1.4 術前準備

詳細了解病史及全身情況，盡量縮短檢查和準備時間，爭取60 d 內手術。 術前常規檢查：三大常規、肝腎功能、凝血四項、胸片、心電圖等。 肝膽超聲初步檢查了解肝臟膽道情況。 術前2～3 d 靜脈補充維生素，尤其是維生素K，糾正貧血、低蛋白血癥，保肝治療。對個別因肝功能異常，引起凝血功能障礙者應靜脈輸注新鮮冰凍血漿和冷沉淀物等進行調整。常規術前禁食，輸液，清理腸道等。

1.5 手術方法

靜吸復合+氣管插管麻醉。 仰臥位，頭高腳低20°，將右季肋部墊高2～4 cm，雙上肢外展置于托手架上，主刀位于右側，助手位于左側。一般采用4 個切口：觀察孔，臍左緣縱切口，長約10 mm；主刀操作孔1，腋前線肋弓下平肝下緣；主刀操作孔2，右下腹腹直肌外緣平臍或稍臍下，這2 個操作孔放置3 mm Trocar。在左側腋前線肋緣下放置輔助操作孔，置入5 mm Trocar。氣腹壓力一般7～9 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹腔鏡探查肝臟和肝外膽道，觀察肝臟顏色、質地、膽道閉鎖時肝臟腫大，質硬，淤膽；膽囊發育情況，如細小、萎陷、無膽汁，膽總管、肝總管閉塞，條索狀、甚至缺如。 暴露肝門：在劍突下方肝鐮狀韌帶的左側經腹壁穿入2-0 可吸收線縫合固定于鐮狀韌帶、肝門前的方葉，然后將針從右肋緣下穿出腹壁，縫線拉緊后上提肝臟，與此同時助手下壓十二指腸，大多數即可顯露肝門滿意，絕少數顯露不滿意者可考慮切除方葉。分離肝外膽管：先游離膽囊及膽囊管，沿膽囊管找到呈纖維索狀改變的膽總管，將閉塞的膽總管分至十二指腸上緣后切斷，然后提起膽總管近端及膽囊向上分離，直達肝門部。解剖肝門部：在左右門靜脈匯合處的上方、 左右肝動脈的內側即為正常肝管出肝之處，Ⅲ型膽道閉鎖可根據此處確定有無纖維板塊組織。先用3 mm 電鉤打開肝門部被膜，游離肝門部和門靜脈之間的小血管，下方分離至門靜脈上緣，深達到肝表面，左右分離至左右肝動脈入肝處。 切除肝門纖維塊或肝門部結締組織：對于有纖維板塊組織。 則先用剪刀在纖維塊正中、縱行剪斷纖維塊，使纖維塊一分為二，然后分別提起左右斷端，在纖維塊與肝門的纖維板之間用剪刀切除纖維塊，至兩側門靜脈入肝水平內側，對于無纖維板塊組織，則把肝門部左右肝動脈入肝處與門靜脈上方構成的三角區內的結締組織，用剪刀利性切除。 創面均用紗布條壓迫止血，不可使用電凝止血。 重建膽道（空腸Roux-en-Y 吻合術）：助手協助上翻橫結腸，術者用抓鉗提起距Treitz 韌帶15 cm處空腸，稍擴大臍部切口至1.5～2 cm，將空腸提出腹壁外，在距離Treitz 韌帶15 cm 處橫斷空腸，封閉遠端腸腔，將近端與距離遠端30～35 cm 處空腸行端側吻合。 吻合后根據肝門的范圍，劈開代膽道空腸袢最遠端腸管的系膜對側腸壁，將腸管送回腹腔。 肝門空腸吻合：切開結腸中動脈右側無血管區的橫結腸系膜，分離成直徑2 cm 隧道。把代膽道空腸袢經結腸后隧道上提至肝下，用5-0 可吸收縫線先縫合肝門的左角與腸管切口的內側角，然后借用此線，將腸管的后壁與門靜脈后方的肝纖維塊的斷面邊緣相吻合，直至右側角。再用另一針線從肝門左角與腸管的前壁相吻合，在吻合的右角處與前縫線匯合打結。 將代膽道空腸袢腸管與周圍的橫結腸系膜孔固定2 針，代膽道空腸袢系膜與橫結腸系膜固定1～2 針，防止術后形成內疝。 于肝臟邊緣用剪到剪下一小塊肝實質送病理檢查，創面電凝止血。徹底沖洗腹腔，從右中腹Trocar 孔導入引流管一枚，放置于肝門空腸吻合口旁，關腹。

1.6 觀察指標

肝門部切除平面面積測量以術中腹腔鏡操作鉗為參照刻度測量，測量以厘米為單位；手術時間及術中出血量以麻醉記錄及手術記錄進行數據統計；計算中轉開放手術及術后轉入PICU 病房指標以例數進行統計。

1.7 統計學方法

采用SPSS 18.0 對數據進行分析，正態分布計量資料以均數±標準差（±s）表示，兩獨立樣本的計量資料采用t 檢驗；計數資料以率表示，采用χ2檢驗。 以P ＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組肝門部切除平面面積、手術時間及術中出血量比較

研究組肝門部切除平面面積大于對照組，手術時間及術中出血量多于對照組，差異有統計學意義（P ＜0.05）。 見表1。

表1 兩組肝門部切除平面面積、手術時間及術中出血量比較（±s）

表1 兩組肝門部切除平面面積、手術時間及術中出血量比較（±s）

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2.2 兩組中轉開放率及術后轉入PICU 病房率的比較

研究組術后轉入PICU 病房率高于對照組，差異有統計學意義（P ＜0.05）；但兩組中轉開放手術率比較，差異無統計學意義（P ＞0.05）。 見表2。

表2 兩組中轉開放率及術后轉入PICU 病房率的比較[n（%）]

3 討論

膽道閉鎖是危及嬰幼兒生命的嚴重膽道疾病，是新生兒期梗阻性黃疸的主要原因之一。 1828 年由Donop 最先報道，病理上以進行性肝內外膽道纖維化閉塞為特征，從而導致淤積以及進行性的肝纖維化和肝硬化，目前病因尚不清楚。 未手術治療的膽道閉鎖患兒將發展為膽汁性肝硬化、門脈高壓，通常于1～2歲死亡[7]。早期診斷并行肝門纖維塊切除+肝門腸吻合術（Kasai 術）是其目前的手術方式，可以讓大多數患兒病情得到緩解，甚至讓少部分完全治愈。 如果手術后膽汁引流效果不好出現肝功能衰竭再選擇肝臟移植[8]。

Kasai 術是小兒腹部外科最復雜的手術之一，為減少對患兒的創傷，有些學者開始探討經腹腔鏡行此手術的可行性。 2002 年，Esteves 首先實施該手術，其后國內外文獻相繼有少量病例報道，但是例數少，經驗不多。 國內一些學者認為腹腔鏡Kasai 術安全可靠、具有可行性，但因為缺少大宗病例報道，學術界對手術效果尚存在爭議[9-10]。 盡管如此，但腹腔鏡在肝膽道手術上的微創、切口美觀及解剖視野的獨特優勢[11]，尤其在腹腔鏡下Kasai 術時，通過腹腔鏡的放大手術效應，使解剖肝門纖維塊更加精細，能更清晰看到肝門纖維塊內是否存在微細膽管，手術效果與開腹Kasai術無明顯差別。

腹腔鏡Kasai 術對肝門部的處理一直被認為是手術的關鍵部分[12]。 在解剖上，肝臟位于右上腹，肝外膽道總體呈“Y”形，是膽汁排入腸道的交通。 左、右半肝的膽汁導管首先各匯成一條肝管，分別為左肝管和右肝管，左右肝管匯成肝總管，解剖變異時肝右動脈、膽囊動脈可從其前方經過，手術時需要留意，其末端與膽囊管匯成膽總管。 膽總管可分為四段。 第一段為十二指腸上段，行于小網膜游離緣內；第二段為十二指腸后段，位于十二指腸上部后面，居于門靜脈右側，下腔靜脈前方；第三段為胰腺段，起初行于胰腺表面，繼而表面覆以胰腺被膜或薄層腺組織；第四段為十二指腸壁內段，在穿腸壁時與胰管匯合，匯合后略膨大叫肝胰壺腹或Vater 壺腹。 膽道閉鎖其實是肝內外膽道均進行性閉塞的疾病，但是目前外科醫師能夠處理的僅限于肝外膽道，包括左右肝管，肝總管、膽總管。

膽道閉鎖依據閉鎖部位分為三個基本型：Ⅰ型為膽總管閉鎖；Ⅱ型為肝管閉鎖；Ⅲ型為肝門部膽管閉鎖。 Ⅰ、Ⅱ型為可吻合型，行肝管空腸吻合術后效果好，患兒可長期存活，但所占比例不到10%，Ⅲ型為臨床上最常見的膽道閉鎖，稱為不可吻合型，需實施Kasai 術。Kasai 術的原理就是切除閉鎖纖維化的肝外膽管，行肝門腸吻合術，以達到引流膽汁的目的。 因此，腹腔鏡下充分打開肝門部膽管組織，解除肝門部膽道的梗阻是影響預后的重要因素[13]。 從理論上講，手術要求剪除的肝門創面需要足夠的深度和廣度，才能充分恢復膽道的通暢，但有研究表明即使擴大肝門創面的深度和廣度，也僅能提高術后短期的退黃效果，而并不能改善2 年期的自體肝存活率[14]。 然而在深度和廣度的選擇上，學者Wong 認為，剪除的創面不在于多深，而在于足夠廣，創面的面積是間接評價手術的一個重要因素[15]。 在病理解剖學上，肝門部存在纖維板塊結構的膽道閉鎖，肝門處殘余的纖維板塊通常有較多的微小膽管和血管組織增生，血運較為豐富；而無纖維板塊結構的類型，肝門部組織里以結締組織增生為主，膽管結構發育較差，血管相對稀少，組織萎縮更為明顯[16]。 因而在腹腔鏡手術中，無纖維板塊結構的患兒，由于肝門部組織萎縮情況更為嚴重，術中肝門部需處理的組織則更少，切除的面積相對也就更小。 本研究也表明，兩組術中肝門部切除面積比較，研究組肝門部切除平面比對照組大，差異有統計學意義（P ＜0.05）。

盡管腹腔鏡解剖視野清晰，但要充分解剖并剪除肝門部存在的纖維板塊組織，仍然較為棘手[17]。一方面原因是上述提及的切除范圍相對較大；但更主要的原因是肝門部血運豐富，手術分離過程中極易出現廣泛的滲血，影響鏡下的解剖視野，不但增加了手術的難度和手術時間，而且增加了手術的風險[18]。本研究表明， 研究組手術時間及術中出血量多于對照組，差異有統計學意義（P ＜0.05），也證實肝門部纖維板塊對膽道閉鎖腹腔鏡手術有一定的影響。 對于肝門部存在纖維板塊的腹腔鏡Kasai 術， 其手術出血量更多，手術難度更大，手術耗時更長，手術風險更高。 也正因此， 醫生可能對此類患兒術后的監測更為謹慎。本研究顯示： 研究組的術后轉送PICU 病房率高于對照組，差異有統計學意義（P ＜0.05）；但中轉開放手術率的比較，差異無統計學意義（P ＞0.05）。 一方面的原因是腹腔鏡Kasai 術總體中轉開放率本身較低；另一方面，可能是肝門部有否纖維板塊并不是影響手術中轉率的重要因素，中轉開放手術可能與術者的手術經驗關系更為密切。 因此，對腹腔鏡Kasai 術的研究，仍需多中心、大樣本的隨機臨床對照及長期隨訪[19]。

綜上所述，本研究認為對于肝門部有纖維板塊組織的膽道閉鎖施行腹腔鏡Kasai 術時，由于在肝門部切除的面積較廣，手術難度及手術風險更大，因而術中需更加謹慎。

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