特殊的黃色肉芽腫性腎盂腎炎1例

摘要：目的 通過探討黃色肉芽腫性腎盂腎炎的臨床及病理特點以提高正確診斷率。方法 報道1例特殊的黃色肉芽腫性腎炎，并結合文獻對其組織學和免疫組織化學特點進行回顧。結果 CT提示輸尿管惡性腫瘤。免疫組織化學染色顯示透明細胞CD68陽性，RCC和KER陰性。結論 黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種比較罕見的炎性病變，根據其臨床特點及組織學和免疫組織化學特征可以進行明確診斷。

關鍵詞：黃色肉芽腫性腎盂腎炎；組織病理學；免疫組織化學

XanthogranuIomafous Pyelonephritis(XGP)1 Case Report

ZENG Ke，LI Jia-quan，HUANG Gui-shu

(Department of Urology，Zigong First People's Hospital， Zigong 643000，Sichuan，China)

Abstract：Objective To discuss the pathological characteristics of xanthogranulomatous pyelonephfitis（XGP），for raise the correct diagnosis rate．MethodsOne case of especial xanthogranulomatous pyelonephritis Was reported and the pathological features were studied by microscopy and immunohistochemistry．Results CT consider that is tumour of ureter . Immunohistochemistry showed the fomay cells were positive for CD68，and negative for RCC ．Conclusion Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare kidney disease but can be diagnosed by itscharacters of histology and immunohistochemistry．

1臨床資料

患者女，82 歲，反復血尿1w于2002 年12月6 日入院。患者血尿反復發作，為淡紅全程肉眼血尿，尿中可見條索狀血凝塊。發作時可伴有左側腰脹，給予抗炎治療后可緩解。B超：左側腎盂輸尿管站位，門診以左腎占位收住入院。查體：雙腎區不飽滿，未觸及雙腎，雙腎區無叩痛。輸尿管行徑無壓痛。膀胱恥骨上無隆起，未觸及膀胱，膀胱區叩診呈鼓音。外生殖器正常，無明顯畸形。B超：左側輸尿管上段及腎盂占位，左腎多發囊性改變。CT：左腎盂及輸尿管上段占位，CT 值為29.09 ～ 60.46 HU，左側腎盂中度積水，左腎實質欠均勻，可見多發低密度影。CT 意見：考慮為腎盂輸尿管惡性腫瘤。IVP：左側腎盂輸尿管未顯影。輸尿管鏡檢見：左側輸尿管距開口10cm見管內有一實性新生物，表面蒼白色，無壞死出血，活檢報告為：炎性壞死組織。準備充分后，行左側腎輸尿管切除術+膀胱袖套狀切除術。術中見：左腎及輸尿管周圍粘連明顯。左腎僵硬稍萎縮，左腎多發小膿腫，左側輸尿管中上段僵硬變粗。剖視標本：左側腎盂及輸尿管上段（全長約6c），充滿灰白色實性新生物，大小約5×2×1cm，質中，與腎盂壁及輸尿管壁分界不清，左腎切面見腎盂略擴張，腎實質厚約0.9~1.3cm，腎盂壁略粗糙，左腎實質內多發小膿腫。我院術后病理報告為：腎盂輸尿管惡性腫瘤，但來源不清。送北京協和醫院病理科會診后，報告為：黃色肉芽腫性腎盂腎盂炎（輸尿管炎）， 可見泡沫細胞，伴有較多的淋巴細胞及漿細胞散在浸潤。免疫組織化學RCC（-），cd68（+）。

2 討論

黃色肉芽腫性腎盂腎炎（XGP）一種特殊類型的慢性腎盂腎炎，臨床上較少見。此病多發于中年女性，其男女發病比例約為1 / 2。此病特征是：腎實質破壞，出現肉芽腫、膿腫及泡沫細胞（為含脂質的巨噬細胞）。此病多累及單側腎臟，很少雙側腎臟同時受累[1]。臨床表現以反復低熱、腰痛、排尿刺激癥狀、腹部腫塊、反復尿路梗阻、尿常規白細胞增高為多見。常常伴有結石，罕有血尿。其尿常規檢查88%以上出現膿尿、蛋白尿。其尿培養陽性率為74% ～ 86%，多為大腸桿菌和變形桿菌。晨尿離心沉渣涂片找泡沫細胞陽性率高達80%。所以晨尿離心找泡沫細胞和超聲引導下穿刺活檢有助于確診此病 [2]。

XGP可分為彌漫型和局限型2 種亞型。其中彌漫型病變廣泛侵犯到腎實質，腎周圍，并與腎臟周圍鄰近器官粘連，腎內形成多發性膿腔。在超聲聲像圖上表現為：腎體積增大，形態失常，內部結構紊亂，腎內有多個無回聲區或低回聲區，可見腎盂腎盞積液。本型常伴梗阻，結石，感染相應的聲像學表現。局限型病變為腎實質局灶程度的纖維細胞增生，類似腎癌改變。在超聲聲像圖上表現為：局限性實質性結節狀回聲，類似腫瘤回聲，腫塊呈不均勻低回聲，邊緣模糊，腎竇受壓變形，不合并結石、梗阻、感染等改變[3]。

XGP在診斷上很容易誤診，首先影像學檢查和腎惡性腫瘤難以區分，而大體病理上XGP又和腎臟惡性腫瘤十分相似，比如：呈浸潤性生長，侵犯其他組織和器官，當侵及腰大肌時患者局部疼痛癥狀加劇[4]。其次為普通病理檢查誤診率很高，很難和惡性腫瘤區分，且多數診斷會傾向惡性腫瘤。所以本病例病理檢查使用AE1/AE3，cd68免疫組化檢查。XGP免疫組織化學RC（-），cd68（+），而透明細胞癌細胞為RCC（+），cd68（-）。

XGP黃色肉芽腫性輸尿管炎則更為罕見。本病例臨床表現為反復無痛肉眼血尿，尿中可見條狀血凝塊。術前B超，IVP，CT均提示輸尿管上段實性占位，其CT值為60HU，與尿路上皮癌相仿。輸尿管鏡檢見輸尿管實性占位，但因腔鏡操作限制，導致取病理標本較少，報告為炎性壞死組織，故術前誤診為輸尿管尿路上皮癌。術后左腎及輸尿管上段剖視見輸尿管病變較重，而腎盂及腎實質均未發生典型的黃色肉芽腫性腎盂腎炎的改變，故筆者推測本病例可能為局限型黃色肉芽腫性腎盂腎炎的一種特殊表現形式。

本病例術前CT及IVP均提示左側上段輸尿管梗阻嚴重，且梗阻段長（長達6cm），故即使術前診斷為良性病變，也需切除左腎及左側輸尿管上段，但不需行左側輸尿管下段及膀胱部分切除術，鑒于患者高齡，這無疑增大了手術風險和術中術后出現并發癥的幾率。據文獻報道，泡沫細胞的檢出有助于確診本病。本病例提示我們遇到相似病例時應警惕黃色肉芽腫性輸尿管炎，以合理制定手術方案。

參考文獻:

[1]劉貽洪，魏麗君.雙側黃色肉芽腫性腎孟腎炎1例[J].內蒙古醫學雜志，2002，34(6):560。

[2]李勁年.中華影像醫學泌尿生殖系統卷[M].北京:人民衛生出版。

[3]Ｍａｌｅｋ ＲＳ，Ｅｌｄｅｒ ＪＳ．Ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ ｐｙｅｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ：ａｃｒｉｔｉｃａｌａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ２６ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[J].Ｊ Ｕｒｏｌ，１９７８，１１９（５） ：５８９ －５９３.

[4]Ａｌａｎ Ｃ，Ａｔａｕｓ Ｓ，Ｔｕｎｃ Ｂ．Ｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌａｍａｔｏｕｓ ｐｙｅｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ｗｉｔｈ ｐｓｏａｓ ａｂｓｃｅｓｓ：２ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ[J].Ｉｎｔ Ｕｒｏｌ Ｎｅｐｈｒｏｌ，２００４，３６.

編輯/許言Key words：Xanthogranulomatous pyelonephritis；Histopathology；Immunohistochemistry