復發局限性腱鞘巨細胞瘤1例

手指局限性腱鞘巨細胞瘤復發臨床工作中較少見，治療亦有一定困難，如何既完整切除病灶又減少副損傷，減少術后再復發率，臨床醫生亦有爭議。2013年收治示指局限型腱鞘巨細胞瘤術后復發1例，現報道如下：

1臨床資料

患者男性，32歲。訴于3年前外院行左示指腫物切除術，術后病理回報：腱鞘巨細胞瘤。切口愈合順利，活動無明顯受限。入院前3月余無明顯誘因左示指中節再次出現腫脹，腫脹逐漸加重，時有疼痛，手指活動尚可，無麻木感。查體：左示指中節掌橈側有一長約3cm切口瘢痕，可觸及一2×2cm腫物，表面有結節感，無活動度，質硬，皮膚正常，與皮膚無粘連，末梢循環可。CR示：左示指中節指骨中遠1/3掌橈側壓迫侵蝕改變，無骨膜反應。臨近關節無明顯退變。入院診斷：左示指腱鞘巨細胞瘤術后復發。術前檢查無手術禁忌，臂叢麻醉下行左示指腱鞘巨細胞瘤切除術。術中可見：腫物主要位于左示指中節指骨中遠1/3掌橈側，經指骨橈側至橈背側，約1.5×2cm。無包膜，呈褐色，與周圍組織粘連，將指屈肌腱擠向尺側，中節指骨中遠1/3掌橈側受壓內陷區約0.2×0.2cm。徹底刮除腫物、徹底切除腫物周圍腱鞘組織，病灶碘酊浸泡。術后病理檢查回報：腱鞘巨細胞瘤。切口愈合順利。

2討論

腱鞘巨細胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath，GCTS)是一種良性軟組織腫瘤，是第2位常見的手部腫瘤。由1852年Chassaignac首先描述，最初被認為是一種惡性腫瘤。，后Heurteux對其進行了詳細描述，認為是良性腫瘤。1941年Jaffe等首先提出將腱鞘、滑囊和關節滑膜歸為同一解剖單位，均能引起同一類病變。腱鞘巨細胞瘤是指一組最常發生于關節滑膜、關節囊和腱鞘的病變，世界衛生組織1994年將發生在這些部位的腫瘤統一命名為腱鞘巨細胞瘤。根據發生部位和生物學行為的不同，腱鞘巨細胞瘤分3類：局限性腱鞘巨細胞瘤(localized type tenosynovial giant cell tumor， L-GCTS)、彌漫性腱鞘巨細胞瘤(diffuse type tenosynovial giant cell tumor， D-GCTS)和色素性絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis， PVNS)。彌漫性腱鞘巨細胞瘤也稱關節外彌漫型色素性絨毛結節性滑膜炎，為少見的交界性或低度惡性病變，有別于局限型腱鞘巨細胞瘤和關節內色素性絨毛結節性滑膜炎。共同的病理特征是單結節、多結節或彌漫性病變，表現為滑膜下或腱鞘滑膜內襯細胞的成纖維細胞或組織細胞增殖，伴隨膠原合成，泡沫細胞吞噬和鐵離子轉移，形成周圍結節黃褐色的外觀。局限性腱鞘巨細胞瘤是起自指趾部腱鞘或指趾間關節滑膜的良性腫瘤，可發生于任何年齡，中青年女性較多見，主要發生于小關節旁，多位于手指，瘤體較小，平均1.1 cm，有包膜，分葉狀。在Ushijima等報道的208例局限性腱鞘巨細胞瘤中，發生于指趾關節183例，手指關節旁158例。鄭一鳴[1]等報道手部腱鞘巨細胞瘤常常位于手或手指的一側生長，小指和食指最多發，拇指最少見，與國外文獻報道相似。局限性腱鞘巨細胞瘤表現為生長緩慢的無痛性腫塊。部分病例有局部創傷史，Ushijima報道的局限性腱鞘巨細胞瘤局部創傷史的發生率為10%~50%，但Monaghan等報道的71例局限性腱鞘巨細胞瘤中僅1例有外傷史。影像學主要表現為小關節旁軟組織腫塊，偶可壓迫或侵蝕鄰近指趾骨。X線顯示腫塊鄰近的關節間隙正常或變寬，約10%的病例可發生骨皮質浸潤。腱鞘巨細胞瘤影像學改變中骨皮質壓迫性侵蝕，因腫瘤靠近骨組織，腫瘤生長過程中長時間對骨質的壓迫，局部產生外壓性骨萎縮、凹陷、缺損，有硬化緣，無骨膜反應，嚴重時骨質破壞。可能與腫瘤在手指狹小空間內生長造成皮質骨壓迫有關。也有作者認為腱鞘巨細胞瘤可通過骨皮質的滋養孔或微管道滲透并且迅速生長引起骨侵蝕，骨內完全的破壞性囊性改變在手部罕見。趙金巖[2]等報道32例手部腱鞘巨細胞瘤病例中有4例出現骨皮質壓痕。共隨訪28例，其中7例術后復發，復發率25%。生長在手部的腱鞘巨細胞瘤一般沿鍵鞘環形或縱形生長，空間狹小，多呈分葉狀與手指的神經血管束相連緊密，若術中對腫瘤認識不清遺留病灶或為避免術后出現循環障礙、神經損傷使腫瘤周圍的微小病灶未加清除也是導致腫瘤復發的常見原因。黃友華[3]等報道，最常誤診的病種：發生在手部的被誤診為腱鞘囊腫、侵襲骨的誤診為骨巨細胞瘤或骨軟骨瘤。部分腱鞘巨細胞瘤呈現侵襲性生長，因診斷不明確，而延誤治療，可造成功能障礙加重等不可逆性損傷。所以，提高對腱鞘巨細胞瘤的認識，減少本病的誤診并盡快手術治療，對本病的治療十分重要。本病的最后確診主要依靠病理組織學檢查。腱鞘巨細胞瘤有共同的形態學特征，鏡下主要由大的滑膜樣單核細胞、小的單核組織細胞和破骨細胞樣巨細胞3種成分組成。腱鞘巨細胞瘤術后高復發率、局部浸潤性生長方式、少數病例有惡變以及分子病理學研究顯示腱鞘巨細胞瘤有克隆性細胞遺傳學異常[4]。

明確診斷腱鞘巨細胞瘤后，都應及早手術切除，手術徹底切除是治療腱鞘巨細胞瘤的唯一方法。防止骨與關節軟骨破壞等不良并發癥。Monaghan等報導局限性腱鞘巨細胞瘤手術以局部切除為主，術后的復發率為10%~20%。但再次手術仍然有效。如發現腫瘤復發，功能重要的手指如拇指和食指，腫瘤復發時可考慮再次作徹底切除，多次復發可行截指術。對非重要功能的手指可行截指手術。盡可能減少腫瘤復發的機會。Messoudi等報道認為腱鞘巨細胞瘤罕有惡變。復發原因分析：腱鞘巨細胞瘤為良性腫瘤，組織生長較活躍，具有浸潤性生長特點。病灶切除不能只單純切除腫瘤，應包括腫瘤周圍腱鞘、關節囊及滑膜組織。手術止血不理想，顯露不良，視野不清，只切除大結節，遺留潛在小結節。因此，如何做到術中徹底切除腫瘤是預防腫瘤復發的關鍵。董斌[5]等報道12例手部復發性腱鞘巨細胞瘤，在手術放大鏡下切除瘤體及其附近的腱鞘及滑膜組織，隨訪無一例復發。術中化學滅活可以殺滅部分肉眼無法觀察到的腫瘤微小灶和手術操作過程中可能產生的種植灶。本例骨質缺損未影響穩定性，未予植骨。

劉揚波[6]等認為降低腱鞘巨細胞瘤術后復發率的關鍵在于術中確定復發高危人群，如腫瘤生長于掌指關節囊和腱周組織，伴有骨質破壞、術中病理提示腫瘤生長活躍或惡性的。如何評估復發高危人群及如何區別處理復發高危人群將是未來研究的重點，術中化學滅活和術后放療等方法還有待進一步的驗證。

參考文獻：

[1]鄭一鳴，梅國華，姜佩珠.手部腱鞘巨細胞瘤43例治療總結及文獻回顧[J].同濟大學學報(醫學版)，2008，29(3):124-126.

[2]趙金巖，趙力，陳克俊等.手部腱鞘巨細胞瘤復發原因分析[J].實用手外科雜志，2005，19(1):16-18.

[3]黃友華，崔可賾.腱鞘巨細胞瘤1129例文獻分析[J]海南醫學，2011，22(6):76-79.

[4]湯莉，周雋，張惠箴等.腱鞘巨細胞瘤的臨床病理特征及研究進展[J].臨床與實驗病理學雜志，2012 ，28(6):666-669.

[5]董斌，崔海勇.手部復發性腱鞘巨細胞瘤手術治療[J].臨床骨科雜志，1999，2(4):287-288.

[6]劉揚波，林丁盛，王建等.上肢腱鞘巨細胞瘤術后復發相關因素分析[J].中國骨傷，2011，24(12)988-991.

編輯/王海靜