妊娠劇吐并發滲透性脫髓鞘綜合征1例并文獻復習

少數婦女懷孕后，可出現頻繁的惡心，嘔吐，不能進食，稱妊娠劇吐，嚴重者可危及生命，并常合并低鈉、低鉀血癥。如血鈉糾正過快，可誘發滲透性脫髓鞘綜合征（osmotic demyelination syndrome，ODS）[1]。現將我院最近收治的一例ODS報告如下，并就國內外文獻進行復習。

1 臨床資料

患者趙某，28歲，因\"停經50余天，惡心嘔吐10余天，尿潴留1d\"于2013-11-5因\"妊娠劇吐\"急診入院，查體：T：36.7℃，P：96次/min，精神萎，反應較遲鈍，15:47血鉀 1.68 mmol/L，鈉 101.0 mmol/L，氯 52.9 mmol/L，鈣 2.27 mmol/L，尿糖 4+，酮體（-）。予VitB1、糾正水電解質紊亂及對癥支持治療，告病危。11-06-10:35電解質示：鉀 2.29 mmol/L，鈉 121.6 mmol/L，氯 85.8 mmol/L，鈣 2.02 mmol/L ，22:30突發神志淡漠，呼之不應，查體：T：38.2℃，P:120次/min，牙關緊閉，瞳孔反射正常，四肢無力，口角及眼角小抽搐，急診電解質提示：鉀 3.07 mmol/L，鈉 128.7 mmol/L ，氯 96.3 mmol/L，鈣 2.08 mmol/L，磷 0.31 mmol/L。考慮：脫髓鞘病變，維尼克腦病？轉ICU搶救。行腰穿測顱內壓正常，腦脊液常規、生化正常。頭顱MRI：雙側尾狀核頭、蒼白球區見對稱性異常信號影，呈稍長T1稍長T2信號影，彌散示稍高信號，考慮脫髓鞘性病變。腦電圖：輕度異常腦電圖。予大劑量激素沖擊，小劑量甘露醇脫水，營養神經，維持內環境穩定，營養支持，防治并發癥等治療，并終止妊娠。患者病情平穩后，轉婦科繼續予高壓氧，針灸及對癥治療，協助康復功能鍛煉。12-04出院休養，出院時肌力四級，能獨立站立，攙扶后可行走，能完成指令性動作，正確應答，囑繼續功能鍛煉，隨診。

2 討論

本文報告的這例ODS繼發于妊娠劇吐。由于患者合并嚴重的低鈉及低鉀血癥，入院后立即予補充電解質等對癥治療，19h后，血鈉由101.0 mmol/L上升至121.6 mmol/L，第2d隨即出現了脫髓鞘樣改變，結合癥狀及輔助檢查，診斷為ODS，Wernickd腦病？妊娠劇吐。雖經積極治療，患者未遺留重要臟器功能障礙，但必須意識到，本例患者發生ODS的最主要原因就是水電解質紊亂糾正過快。

ODS是一種罕見的急性非炎性中樞脫髓鞘性疾病，根據發病部位的不同，又分為腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis，CPM)和腦橋外髓鞘溶解癥(extrapontinemyelinolysis， EPM)，二者可以單獨發生也可以合并出現[2]。CPM可表現為四肢癱和不同程度的腦干功能障礙，如假性延髓麻痹，閉鎖綜合征等。EPM主要表現為運動障礙、肌張力障礙、帕金森綜合征等。ODS常伴有精神癥狀，如行為異常、認知和情感障礙等，死亡率較高。隨著影像學技術的發展，早期確診成為可能。目前發病機制尚不明確，營養不良、低鈉血癥糾正過快是比較肯定的病因[3]，最近認為妊娠劇吐[4]、葉酸缺乏、血磷酸鹽減少也是其相關因素。

低鈉血癥是指血清鈉濃度低于135mmol/L。低鈉血癥時，由于血漿滲透壓降低，過多的水分進入腦細胞，可引起腦水腫，為了維持細胞體積，\"容積下降調節\"發揮作用，氨基酸和糖等有機滲透物也發生改變[5]，逐漸轉移到細胞外，維持滲透壓的平衡，由于腦細胞已經適應了一種低滲狀態，所以慢性低鈉血癥患者有時可無明顯神經系統癥狀[6]。而過快的補鈉反而會打破了這種平衡，由于血漿滲透壓升高的速度遠大于外流的有機滲透物轉移到細胞內的速度，可引起腦細胞容積減小，少突膠質細胞死亡，繼發脫髓鞘改變。故有人提出這是一種\"醫源性結果\"。實驗動物也證實，在快速糾正低鈉血癥后，有機滲透物恢復最慢的腦區域是髓鞘脫失最嚴重的[7]，癥狀多在糾正后2～7d內出現。而本例患者是在31h時出現癥狀的。此外，妊娠劇吐時，能量攝入不足，加上VitB1缺乏[8]，可引起大腦對葡萄糖的攝入減少，導致膠質細胞Na+-K+ -ATP酶泵的活性降低，加重這種電解質紊亂。

目前推薦的理想的糾正低鈉的速度是不超過8mmol/L/d或0.5mmol/L/h，最初的補鈉速度為1～2 mmol/L/h，至少每2h監測一次血鈉，低鈉腦病患者，48h不應該超過20mmol/L[9]。無論什么情況下，無癥狀且神經系統未受累的患者無論血鈉多少均不應輸注高滲鈉[10]。低鉀時應先糾正或與低鈉同時糾正。

目前ODS的治療以對癥支持、功能康復鍛煉等為主。一旦發生，往往預后較差，因此，識別危險因素、避免過快糾正低鈉血癥，防止醫源性損傷至關重要。

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