特殊的黃色肉芽腫性腎盂腎炎1例

摘要：目的 通過探討黃色肉芽腫性腎盂腎炎的臨床及病理特點(diǎn)以提高正確診斷率。方法 報(bào)道1例特殊的黃色肉芽腫性腎炎，并結(jié)合文獻(xiàn)對其組織學(xué)和免疫組織化學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行回顧。結(jié)果 CT提示輸尿管惡性腫瘤。免疫組織化學(xué)染色顯示透明細(xì)胞CD68陽性，RCC和KER陰性。結(jié)論 黃色肉芽腫性腎盂腎炎是一種比較罕見的炎性病變，根據(jù)其臨床特點(diǎn)及組織學(xué)和免疫組織化學(xué)特征可以進(jìn)行明確診斷。

關(guān)鍵詞：黃色肉芽腫性腎盂腎炎；組織病理學(xué)；免疫組織化學(xué)

XanthogranuIomafous Pyelonephritis(XGP)1 Case Report

ZENG Ke，LI Jia-quan，HUANG Gui-shu

(Department of Urology，Zigong First People's Hospital， Zigong 643000，Sichuan，China)

Abstract：Objective To discuss the pathological characteristics of xanthogranulomatous pyelonephfitis（XGP），for raise the correct diagnosis rate．MethodsOne case of especial xanthogranulomatous pyelonephritis Was reported and the pathological features were studied by microscopy and immunohistochemistry．Results CT consider that is tumour of ureter . Immunohistochemistry showed the fomay cells were positive for CD68，and negative for RCC ．Conclusion Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare kidney disease but can be diagnosed by itscharacters of histology and immunohistochemistry．

1臨床資料

患者女，82 歲，反復(fù)血尿1w于2002 年12月6 日入院?；颊哐蚍磸?fù)發(fā)作，為淡紅全程肉眼血尿，尿中可見條索狀血凝塊。發(fā)作時(shí)可伴有左側(cè)腰脹，給予抗炎治療后可緩解。B超：左側(cè)腎盂輸尿管站位，門診以左腎占位收住入院。查體：雙腎區(qū)不飽滿，未觸及雙腎，雙腎區(qū)無叩痛。輸尿管行徑無壓痛。膀胱恥骨上無隆起，未觸及膀胱，膀胱區(qū)叩診呈鼓音。外生殖器正常，無明顯畸形。B超：左側(cè)輸尿管上段及腎盂占位，左腎多發(fā)囊性改變。CT：左腎盂及輸尿管上段占位，CT 值為29.09 ～ 60.46 HU，左側(cè)腎盂中度積水，左腎實(shí)質(zhì)欠均勻，可見多發(fā)低密度影。CT 意見：考慮為腎盂輸尿管惡性腫瘤。IVP：左側(cè)腎盂輸尿管未顯影。輸尿管鏡檢見：左側(cè)輸尿管距開口10cm見管內(nèi)有一實(shí)性新生物，表面蒼白色，無壞死出血，活檢報(bào)告為：炎性壞死組織。準(zhǔn)備充分后，行左側(cè)腎輸尿管切除術(shù)+膀胱袖套狀切除術(shù)。術(shù)中見：左腎及輸尿管周圍粘連明顯。左腎僵硬稍萎縮，左腎多發(fā)小膿腫，左側(cè)輸尿管中上段僵硬變粗。剖視標(biāo)本：左側(cè)腎盂及輸尿管上段（全長約6c），充滿灰白色實(shí)性新生物，大小約5×2×1cm，質(zhì)中，與腎盂壁及輸尿管壁分界不清，左腎切面見腎盂略擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)厚約0.9~1.3cm，腎盂壁略粗糙，左腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)小膿腫。我院術(shù)后病理報(bào)告為：腎盂輸尿管惡性腫瘤，但來源不清。送北京協(xié)和醫(yī)院病理科會診后，報(bào)告為：黃色肉芽腫性腎盂腎盂炎（輸尿管炎）， 可見泡沫細(xì)胞，伴有較多的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞散在浸潤。免疫組織化學(xué)RCC（-），cd68（+）。

2 討論

黃色肉芽腫性腎盂腎炎（XGP）一種特殊類型的慢性腎盂腎炎，臨床上較少見。此病多發(fā)于中年女性，其男女發(fā)病比例約為1 / 2。此病特征是：腎實(shí)質(zhì)破壞，出現(xiàn)肉芽腫、膿腫及泡沫細(xì)胞（為含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞）。此病多累及單側(cè)腎臟，很少雙側(cè)腎臟同時(shí)受累[1]。臨床表現(xiàn)以反復(fù)低熱、腰痛、排尿刺激癥狀、腹部腫塊、反復(fù)尿路梗阻、尿常規(guī)白細(xì)胞增高為多見。常常伴有結(jié)石，罕有血尿。其尿常規(guī)檢查88%以上出現(xiàn)膿尿、蛋白尿。其尿培養(yǎng)陽性率為74% ～ 86%，多為大腸桿菌和變形桿菌。晨尿離心沉渣涂片找泡沫細(xì)胞陽性率高達(dá)80%。所以晨尿離心找泡沫細(xì)胞和超聲引導(dǎo)下穿刺活檢有助于確診此病 [2]。

XGP可分為彌漫型和局限型2 種亞型。其中彌漫型病變廣泛侵犯到腎實(shí)質(zhì)，腎周圍，并與腎臟周圍鄰近器官粘連，腎內(nèi)形成多發(fā)性膿腔。在超聲聲像圖上表現(xiàn)為：腎體積增大，形態(tài)失常，內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂，腎內(nèi)有多個(gè)無回聲區(qū)或低回聲區(qū)，可見腎盂腎盞積液。本型常伴梗阻，結(jié)石，感染相應(yīng)的聲像學(xué)表現(xiàn)。局限型病變?yōu)槟I實(shí)質(zhì)局灶程度的纖維細(xì)胞增生，類似腎癌改變。在超聲聲像圖上表現(xiàn)為：局限性實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)狀回聲，類似腫瘤回聲，腫塊呈不均勻低回聲，邊緣模糊，腎竇受壓變形，不合并結(jié)石、梗阻、感染等改變[3]。

XGP在診斷上很容易誤診，首先影像學(xué)檢查和腎惡性腫瘤難以區(qū)分，而大體病理上XGP又和腎臟惡性腫瘤十分相似，比如：呈浸潤性生長，侵犯其他組織和器官，當(dāng)侵及腰大肌時(shí)患者局部疼痛癥狀加劇[4]。其次為普通病理檢查誤診率很高，很難和惡性腫瘤區(qū)分，且多數(shù)診斷會傾向惡性腫瘤。所以本病例病理檢查使用AE1/AE3，cd68免疫組化檢查。XGP免疫組織化學(xué)RC（-），cd68（+），而透明細(xì)胞癌細(xì)胞為RCC（+），cd68（-）。

XGP黃色肉芽腫性輸尿管炎則更為罕見。本病例臨床表現(xiàn)為反復(fù)無痛肉眼血尿，尿中可見條狀血凝塊。術(shù)前B超，IVP，CT均提示輸尿管上段實(shí)性占位，其CT值為60HU，與尿路上皮癌相仿。輸尿管鏡檢見輸尿管實(shí)性占位，但因腔鏡操作限制，導(dǎo)致取病理標(biāo)本較少，報(bào)告為炎性壞死組織，故術(shù)前誤診為輸尿管尿路上皮癌。術(shù)后左腎及輸尿管上段剖視見輸尿管病變較重，而腎盂及腎實(shí)質(zhì)均未發(fā)生典型的黃色肉芽腫性腎盂腎炎的改變，故筆者推測本病例可能為局限型黃色肉芽腫性腎盂腎炎的一種特殊表現(xiàn)形式。

本病例術(shù)前CT及IVP均提示左側(cè)上段輸尿管梗阻嚴(yán)重，且梗阻段長（長達(dá)6cm），故即使術(shù)前診斷為良性病變，也需切除左腎及左側(cè)輸尿管上段，但不需行左側(cè)輸尿管下段及膀胱部分切除術(shù)，鑒于患者高齡，這無疑增大了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的幾率。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，泡沫細(xì)胞的檢出有助于確診本病。本病例提示我們遇到相似病例時(shí)應(yīng)警惕黃色肉芽腫性輸尿管炎，以合理制定手術(shù)方案。

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編輯/許言Key words：Xanthogranulomatous pyelonephritis；Histopathology；Immunohistochemistry