可逆性后部白質腦病綜合征20例臨床分析

摘要：目的探討可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）的病因、臨床表現及影像學特征。方法分析20例RPLS患者的臨床及影像學資料，總結該病的病因、臨床表現及頭顱MRI影像改變。結果高血壓與子癇是最主要的病因，主要臨床表現為頭痛，癇性發作，視覺障礙，惡心、嘔吐，意識狀態改變，精神異常和行為改變。MRI表現：病變主要累及頂枕葉皮層，可波及額顳葉，可累及腦干、小腦、丘腦。T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，DWI為等或略高信號改變，ADC 為高信號改變。結論RPLS的發病機制為急性大腦白質血管源性水腫。經積極治療絕大數RPLS患者預后較好。

關鍵詞：可逆性后部白質腦病綜合征；高血壓；子癇；MRI

Clinical Analysis of 20 Cases of Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome

SHI Fu-hua， LI Shao-cai

(Zunhua City People's Hospital， Zunhua 064200，Hebei，China)

Abstract：ObjectiveTo analyze the etiology， clinical features specific and characteristics of magnetic resonance image(MRI) of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(RPLS)． MethodsA retrospective analysis about clinical characteristics and MRI was performed in 20 patients with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome， summarize the etiology， clinical manifestations and MRI. ResultsHypertension and eclampsia is the most important cause of RPLS，the clinical manifestations mainly included headache，seizure disorder， visual hallucination， nausea and vomiting， consciousness disorders， delirium and behavior change.MRI examination showed the lesions which located mainly in the occipital cortex， frontotemporal cortex， brain stem， cerebellum and thalamus; T1WI showed equal or low signal， T2WI showed high signal， DW1 showed equal or high signal and ADC showed high signal. Conclusion The etiology of RPLS is mainly acute vasogenic edema in cerebral cortex. There is better prognosis for most of them by timely and effective treatment．

Key words：Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome(RPLS); Hypertension; Eclampsia; MRI 可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoeneephalopathy syndrome， RPLS）是一種以頭痛、癇性發作、視覺異常、意識和精神障礙為主要臨床表現，以可逆性后部白質損害為主要神經影像學表現的臨床綜合征。RPLS與常見腦白質病不同，如經正確及時的臨床治療患者可完全恢復。本文總結2010年10月～2012年10月本院收集的經臨床及影像學檢查確診的20例PRLS患者的資料進行回顧性分析，期望對臨床診治該病有所幫助。1資料與方法1.1一般資料 選取河北省唐山市遵化市人民醫院2010年10月～2012年10月收治的RPLS患者20例，其中男性4例，女性16例；年齡21~56歲（中位數32歲）。患者的原發疾病具體如下：高血壓腦病患者4例，產褥期子癇患者10例，系統性紅斑狼瘡（其中1例合并腦梗死）患者2例，腎炎患者2例，腫瘤患者化療藥物治療后1例，尿毒癥患者透析治療后1例。1.2方法 對納入本次研究的所有患者的臨床資料進行回顧性分析，對其原發病、臨床癥狀及影像學特征等進行統計學分析。2結果2.1臨床表現 20例患者均為急性起病。發病過程中有10例患者表現為子癇，4例患者出現肢體偏癱，15例患者伴有程度不等的頭痛伴惡心、嘔吐，4例患者出視覺障礙，主要表現為視幻覺、皮質盲以及視力模糊等視覺障礙，14例患者出現一定程度的意識障礙，16例患者血壓明顯升高。2.2影像學檢查 20例患者均行頭顱MRI檢查，其中10例產褥期子癇患者行顱腦磁共振靜脈成像（magnetic resonance venography， MRV）檢查未見異常，排除顱內靜脈竇血栓形成。病變部位位于顳頂枕葉患者12例，波及額葉2例，腦干6例，累及小腦、丘腦3例，側腦室旁2例。MRI表現：T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，彌散加權成像（Diffusion-weighted imaging，DWI）為等或略高信號改變，表觀彌散系數（Apparent diffusion coefficient，ADC）為高信號改變。2.3臨床治療 20例患者雖然病因不同，均有不同程度的血壓升高，經積極控制血壓，減輕腦水腫（酌情應用甘露醇、速尿）及其他針對病因的治療，如：中止妊娠、解痙治療，停止使用免疫抑制藥物、化療藥等，患者病情大部分能很快好轉，癥狀消失，只有2例腦干受損患者，其中1例因合并腎病、1例合并系統性紅斑狼瘡，血壓控制不達標，癥狀恢復較慢，經過隨訪3個月后復查頭顱MRI病灶消失，癥狀好轉。3討論 RPLS是由Hinchey等人于1996年報道的一種臨床-放射綜合征[1]。本病常見病因為先兆子癇/子癇、高血壓腦病、腎功不全、應用化療藥物，結締組織病[2]（SLE、結節性多動脈炎、Wegener's肉芽腫）、內分泌疾病（嗜鉻細胞瘤、原發性醛固酮增多癥）、電解質紊亂、感染所致高凝狀態、輸血、HIV感染、血小板減少性紫癜、急性卟啉病、器官移植后、頸動脈內膜剝脫術后再灌注綜合征等。RPLS的發病機制尚不明確，可能與多種因素有關：人腦的正常血流存在自身調節機制，血壓快速升高導致這種調節機制超過了自身調節能力，腦血管擴張，腦血流量增加，局灶性液體、大分子物質及紅細胞外滲引起血管源性水腫和淤點狀出血[3]。也有觀點支持血管痙攣學說，認為血壓急劇升高或毒性物質引起的血管痙攣導致腦組織缺血、細胞毒性和血管源性水腫；子癇與高血壓腦病有相似的病理生理機制，病變部位主要為顳頂枕葉；腎功不全可導致體內電解質紊亂和代謝物質排泄障礙，引起血壓升高和細胞內皮損傷，可能也是腦水腫的原因之一；免疫抑制劑和細胞毒性藥物對血管內皮細胞的直接毒素作用造成血腦屏障破壞，即使血壓正常，也可產生血管源性水腫[4-5]。從本次病例研究中可以發現，4例患者原發病為高血壓腦病，10例患者原發病為產褥期子癇，2例患者原發病為系統性紅斑狼瘡患者，2例患者原發病為腎炎，1例患者原發病為腫瘤患者化療藥物治療后，1例患者原發病為尿毒癥患者透析治療后，進一步證實了RPLS的發病可能是多因素共同作用的結果。 RPLS最常見的影像學表現為大腦半球后部[6]，特別是雙側頂枕葉，對稱性、彌漫性白質水腫，距狀溝和枕葉中線旁通常不受累。至于腦水腫的部位多位于后循環區域，可能與大腦后部交感神經相對缺乏，大腦后動脈在解剖上的易損性有關，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感。同時，額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節和大腦皮質亦可累及。通常受累及的區域DWI顯示為低信號或等信號改變，而ADC顯示為高信號改變，提示病變為血管源性水腫，少數病例演變為DWI呈高信號而ADC呈低信號改變，表現為細胞毒性水腫導致的改變。本研究中20例患者病灶均表現為T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，WI為等或略高信號改變，ADC為高信號改變。 RPLS多急性起病，臨床主要表現為頭痛、意識障礙、癲癇發作和視覺障礙四聯征，癲癇可為首發癥狀。瞳孔改變、偏癱、共濟失調、病理征陽性等局灶性神經缺損少見。臨床上需與靜脈竇血栓形成、腦橋中央髓鞘溶解癥、基底動脈尖綜合征、多發性硬化、腦瘤相鑒別。本病應盡早診斷，治療主要在消除病因。本組患者10例病因為子癇，故基層醫院更應做好孕婦血壓監測，控制血壓在目標水平。參考文獻：[1]Hinchey J，Chaves C，Appgnanj B， et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Eng J Med，1996，334(8):494-500.[2]張玥，陳吉，蘭永勝.系統性紅斑狼瘡合并可逆性后部白質腦病綜合征１例[J]．西南國防醫藥，2011，21:415. [3]張九成.可逆性后部白質腦病綜合征臨床探討[J].中國實用神經疾病雜志，2010，13(2):37-38.[4]王緝偉，周瑩.33例可逆性大腦后部白質腦病綜合征影像學特征[J].中西醫結合心腦血管病雜志，2009，7(9):1129-1130.[5]張樹山，吳碧華.可逆性后部白質腦病綜合征1例報道[J].川北醫學院學報，2011，15(1): 102-103.[6]劉焦枝.可復性后部腦病綜合征 MRI 診斷及臨床分析[J].華西醫學，2011，26(9):1356-1360.編輯/張燕