空腸惡性間質瘤1例

1臨床資料

患者，男，27歲。患者因腹痛1w入院，自訴1w前無誘因中下腹持續性隱痛不適伴惡心、嘔吐胃內容物兩次，查體：腹軟、中下腹輕壓痛、無反跳痛及腹肌緊張。未捫及包塊，墨菲氏征陰性，腹水征陰性，大小便正常。體溫36.9℃、脈搏75次/min；血常規：白細胞9.52×109/L、中性粒細胞65.7%、紅細胞4.1×1012/L、血紅蛋白90g/L。全消化道鋇餐檢查：第四組小腸（空腸）見一大小約8.6cmx6.5cm的鋇劑充盈的空洞型包塊，空洞內壁凹凸不平，可見龕影及充盈缺損，提示包塊與空腸相通，并有惡性征像（見圖1）。

圖1 空洞內壁凹凸不平、可見龕影及充盈缺損

CT掃描示下腹中部見一大小約9.6cm×7.1cm的包塊影，邊緣分葉狀，包塊內形成空洞并見碘液平面，空洞壁不光整，包塊邊緣局部與臨近小腸粘連。增強掃描包塊壁明顯強化，并見壁結節，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結影，CT診斷：下腹部包塊，包塊內囊變壞死并與空腸相通，性質多考慮惡性，小腸間質瘤可能（見圖2，圖3）

圖2 包塊內見空洞形成并見碘液平面，見壁結節

手術所見：空腸距屈氏韌帶70cm處有一9cm×7cm包塊，位于系膜緣，質硬，與腸系膜側周圍組織分界清，包塊組織與回腸粘連并侵犯漿肌層，腸系膜淋巴結無腫大，予空腸包塊切除。病理切片，見圖4。

診斷：胃腸道間質瘤（空腸）。危險度評估：高。免疫組化：CD34（+）、CD117（+）、CK（-）、Vimentin（+）、Syn（-）、S-100（-）、SMA（-）、KI-67（+）75%。

2討論

胃腸道間質瘤（GIST）是消化道最常見的原發性間葉源性腫瘤，過去臨床和病理醫生依據腫瘤發生部位和形態學表現將其診斷為平滑肌和神經源性的瘤和肉瘤等。Mazur等于1983年首次胃腸道間質瘤的概念，免疫組化學和研究發現，這類腫瘤不同于平滑肌源性或神經源性腫瘤，具有自身形態學、免疫表型和遺傳學特征。Hirota等發現胃腸道間質瘤中存在CD117基因突變和特異的陽性表達。CD117免疫組化學陽性可以說是診斷GIST的\"金標準\"。GIST可發生在從食道至直腸的任何部位，多發于胃和小腸，其中60%～70%發生于胃，30%發生于小腸，直腸4%，另外2%～3%發生于結腸、食管、十二指腸、甚至腹腔內的網膜、腸系膜。GIST男女發病率無明顯差異，但小腸的GIST更多件于女性，發病年齡平均60歲，也常見于年輕患者，但兒童罕見[1]。

GIST良惡性劃分參考Emory等提出的標準分為良性，交界性及惡性。惡性標準有：①腫瘤具有浸潤性；②腫瘤出現遠近臟器的轉移。惡性者瘤體大，多有出血、壞死、囊變[1]。

影像表現：消化道造影較小的腫瘤做往往漏診，較大腫塊對周圍腸管有推移改變，惡性GIST邊緣可呈分葉狀并與周圍組織器官有粘連表現，當腫瘤壞死囊變并與小腸相通時，鋇劑進入囊腔。本例患者腫瘤壞死囊變并與小腸相通。CT表現，惡性GIST腫塊直徑多大于5cm，與周圍器官或組織分界欠清晰，常有粘連，形態欠規則，可成分葉狀，中心囊變、壞死及出血[1]。增強掃描腫瘤多呈中等或明顯強化，壞死、囊變者常表現為實體部分明顯強化。本例患者瘤體較大、邊緣分葉狀，包塊內壞死、囊變與小腸相通，包塊邊緣局部與臨近腸管粘連，增強掃描包塊實性部分明顯強化，影像表現較為典型。

對本病的術前診斷主要靠消化道造影、CT、超聲等手段，特別是多層螺旋CT的運用對腫瘤的定位、形態、大小、邊緣、良惡性判斷較準確，并可同時觀察腫瘤周圍臟器及遠處器官有無轉移，是臨床對腫瘤診斷、分級、制定治療計劃和預后評估不可缺少的重要方法。

參考文獻：

[1]李松年，唐光健，主編.現代全身CT診斷學[M].中國醫藥出版社，2009，3.

編輯/申磊