糖尿病非酮癥高血糖舞蹈癥1例并文獻復習

1 病例資料

某男，73歲。主因多飲多尿多食1月，加重3d于2013年3月16號入院。現(xiàn)病史：患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)多飲多尿多食癥狀，有口渴、口干癥狀，體重無明顯減輕。患者未重視。2w前患者上述癥狀不緩解，到當?shù)蒯t(yī)院查空腹血糖16mmol/L，未予重視。3d前上述癥狀仍不緩解，到我院門診就診，查空腹血糖為：20mmol/L，門診擬\"糖尿病\"收入院。既往史：否認有高血壓、冠心病、腦梗死及腦出血等病史。查體：BP：130/70mmHg，神志清楚，查體合作，頭顱無畸形，心肺腹查體無異常。左肩部不自主、無規(guī)律、粗大舞蹈樣動作，意識不能控制，無感覺及運動障礙，四肢肌力正常。生理反射存在，未引出病理征。入院后查隨機血糖：33.3mmol/L，予胰島素泵治療后血糖漸下降。次日查尿常規(guī)：葡萄糖：4+，酮體：陰性。查空腹血糖：14.18mmol/L。查HBA1C：13%。2013年3月17號查頭顱CT示：右側基底節(jié)區(qū)片狀高密度影，境界清楚，周圍未見水腫區(qū)。診斷為：糖尿病非酮癥高血糖舞蹈癥。入院后予\"二甲雙胍\"0.25 BID及\"格列吡嗪緩釋片\"5mg BID治療，并予氟哌啶醇2mg BID治療后，血糖下降至7.0mmol/L，左側肩部不自主、無規(guī)律、粗大舞蹈樣動作減輕出院。隨訪3個月，患者血糖控制在7～8mmol/L，出院1個月及3個月時復查頭顱CT示：右側基底節(jié)區(qū)高密度影逐漸變淡，境界清楚，周圍未見水腫區(qū)，患者舞蹈樣動作明顯減輕（如圖1～3）。

圖1 2013-3-16影像 圖2 2013-5-21影像 圖3 2013-6-21影像

2 討論

偏身舞蹈癥是一種錐體外系癥狀，通常由于對側丘腦底核、基底核損傷或其聯(lián)系纖維，受損引發(fā)的一側肢體及面部不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作。糖尿病是其重要病因，而非酮癥高血糖合并偏側舞蹈癥（Hemichorea and non-ketotic hyperglycemia，HC-NH），臨床上比較少見[1]。HC-NH是1985年由Jones[2]等首先報道，以非酮癥性高血糖，偏側舞蹈癥及對側基底節(jié)區(qū)高密度影為主要特點。本病例患者血糖較高，有一側肢體不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動作，結合患者尿酮體陰性及影像學表現(xiàn)應考慮本病。其發(fā)病機制尚不清楚，各學者有不同觀點。Lai[3]等認為患者出現(xiàn)舞蹈癥是腦細胞以無氧代謝為主，有氧代謝受到抑制，腦細胞以γ-氨基丁酸為能量來源，致使其很快耗竭，基底節(jié)活動受到損害所致。也有學者[4]認為舞蹈癥與高血糖有關，而且血糖的高低與舞蹈樣動作的嚴重程度有關，隨著血糖的控制，患者舞蹈樣動作及影像學表現(xiàn)均會減輕。關于HC-NH的影像學表現(xiàn)，學者也有不同的觀點。Chang等認為基底節(jié)區(qū)的高密度影，與高血糖致使血腦屏障破壞而引起斑點狀出血后鈣化且出血局限有關，多見于老年2型糖尿病患者。Mestre等也認為高密度影與出血有關。

Battistic等認為高密度影與膠質細胞增生有關。Wintermark等認為高密度影與殼核的蛋白質變性有關。本病例入院時血糖即達到33.3mmol/L，且有左肩部不自主、無規(guī)律、粗大舞蹈樣動作，意識不能控制。并查頭顱CT提示右側基底節(jié)區(qū)片狀高密度影，境界清楚，周圍未見水腫區(qū)（見2013-3-16影像）。考慮此病，給予降糖及氟哌啶醇治療，癥狀好轉出院，院外隨訪血糖控制較好，影像學檢查病變好轉（見2013-5-21及2013-6-21影像），從治療的過程也支持本病。本病例未行MRI檢查，多數(shù)文獻報道MRI的表現(xiàn)及影像形成原因，文獻報道T1加權相上基底節(jié)區(qū)均呈高信號，并且殼核均受累，病情好轉后影像學表現(xiàn)可好轉。文獻報道T1加權相上紋狀體呈高信號表現(xiàn)，但是無出血表現(xiàn)，并且沒有水腫帶及占位效應，上述表現(xiàn)與高血糖有關。Ondo等報道基底節(jié)高信號可能與鋅的沉積有關。從以上文獻可看出，HC-NH的MRI表現(xiàn)為T1加權相上高信號。臨床上若發(fā)現(xiàn)頭顱CT檢查為高密度影，境界清楚，周圍未見水腫區(qū)，若行MRI檢查表現(xiàn)為T1加權相上高信號的影像表現(xiàn)，且患者為糖尿病，有高血糖表現(xiàn)，但查血及尿酮體陰性時應考慮此病。發(fā)現(xiàn)此病時應給予積極治療，就治療方面，學者認為對于舞蹈癥狀較輕的患者控制血糖后影像學表現(xiàn)及臨床癥狀就可以減輕，而癥狀較重的患者就需要合用多巴胺受體拮抗劑如氟哌啶醇，但應從小劑量用起，以免發(fā)生帕金森樣副作用。就治療好轉所需的時間方面，Oh等認為應用降糖藥物及多巴胺受體拮抗劑后6個月出現(xiàn)臨床及影像學改善。本例患者病史短，血糖較高，有粗大舞蹈樣動作，在給予上述藥物治療后3個月，上述臨床癥狀及影像學好轉。說明及早給予降糖及多巴胺受體拮抗劑治療是本病取得良好療效的關鍵。

總之，在臨床工作中，糖尿病患者出現(xiàn)非酮癥高血糖，加上典型的影像學表現(xiàn)和舞蹈癥狀，就應想到本病，并予積極治療，方可取得良好的治療效果。

參考文獻：

[1]潘婕，羅本燕.非酮癥高血糖合并偏側舞蹈癥1例報告[J].中國糖尿病雜志，2010，18（10）：796-797.

[2]Jones HR Jr， Baker RA， Kott HS. Hypertensive putaminal hemorrhage presentin with hemichorea[J].Stroke，1985，16：130-131.

[3]Branca D， Gervasio O， Le Piane E， et al. Chorea induced bynon-ketotic hyperglycaemia：a case report[J].NeurolSci，2005，26：275-277.

[4]尹汝尊，劉瑞春，臧穎卓，等.非酮癥高血糖性舞蹈癥[J].腦與神經疾病雜志，2011，19（3）：223-225.編輯/劉小燕