杜氏病4例臨床分析及文獻復習

摘要：目的 探討杜氏病的發病情況、臨床表現特征、診斷和治療方法以及通過目前國內外對該病的文獻復習，加強對杜氏病的認識，做到及時診斷、正確治療。方法 對2007年8月～2012年8月我院收治的4例杜氏病導致上消化道大出血的患者臨床資料進行回顧性分析，以及對于目前關于杜氏病的國內外文獻進行復習。結果 3例患者均經內鏡下治療止血成功；1例內鏡治療后再出血，轉外科手術。杜氏病有病灶微小、出血前可無任何癥狀、間歇性大出血的特點，目前早期診斷、及時行內鏡下止血治療是杜氏病的診治關鍵，如內鏡止血失敗，應及時轉外科手術或血管栓塞治療。結論 杜氏病是消化道出血的不常見原因，但發病往往較急重，不能及時診治，病死率較高，該病的診斷主要依靠電子內鏡檢查，內鏡下止血治療是目前治療杜氏病的有效方法，應該加強對杜氏病的認識，以期早期診斷、及時有效治療，降低致死率。

關鍵詞：杜氏病；上消化道大出血；內鏡下止血治療

杜氏病是胃粘膜下恒徑動脈破裂出血的簡稱，是上消化道出血的不常見原因。目前病因尚未明確，比較一致接受的觀點是自發破裂理論，即異常粗大扭曲的粘膜下動脈通過粘膜缺損部位暴露于消化道管腔，當這樣的動脈發生自發性破裂時導致消化道大出血[1]。該病于1884年由Gallard首先提出，后由法國外科醫生Georges Dieulafoy在1898年總結了該病的特征，隨后以其名字命名為Dieulafoy's disease[1]。該病在發生出血前可無任何臨床表現，起病急，出血量大，易反復，且來勢兇險，病死率很高。由于該病病灶微小，臨床上極易漏診，電子內鏡檢查是診斷和治療該病的主要手段。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組4例，均為男性，年齡38～70歲，平均（52.5±15.9） 歲。其中3例患者因突發大量嘔血首診入我院，1例于縣級醫院就診行胃鏡檢查發現胃內血跡，但未發現確切出血灶，但反復大量嘔血而轉來我院。4例患者均有貧血貌、乏力、大汗、血壓下降迅速、心率加快、尿少；查體上腹部無明顯壓痛，無肌緊張及反跳痛，腸鳴音活躍。驗血常規血紅蛋白明顯低于正常值，而肝功能、感染性標志物及腹部彩超檢查均基本正常。

1.2 治療情況 入院后予禁食，留置胃管，間斷性從胃管中抽出鮮紅色血及咖啡色胃液，考慮急性胃黏膜損害，經胃管注入去甲腎上腺素生理鹽水反復沖洗，同時給予靜脈質子泵抑制劑（ PPI）及補液、輸血、抗休克、吸氧等治療，效果不佳，經行急診內鏡檢查，有3例患者內鏡下表現為粘膜局灶性缺損伴活動性滲血或噴射性出血， 有1例可見胃黏膜淺表凹陷中間有血管走行，表面可見破裂血管殘端及血痂。3例位于胃賁門小彎側，1例位于胃底大彎側。4例患者均給予內鏡下金屬鈦夾鉗夾術止血；1 例因動脈行程較長，經上述治療出血短暫停止后又出現新的血管殘端再發出血而轉外科手術治療。

2 結果與分析

2.1 3例患者經治療出血停止治愈出院，經 0.5～3年隨訪并復查胃鏡，金屬鈦夾已脫落，1例病灶處形成潰瘍瘢痕表現，2例病灶基本消失，正常黏膜。另1例轉外科手術治療后出院，未再發生上消化道出血。

2.2杜氏病發生急性出血前幾乎無明顯臨床表現，發病急，部位特殊，出血量大，易反復，且病變小，所以對于不明原因的上消化道大出血應及時考慮到本病的可能，以減少漏診。本病內鏡下具有特征性表現，因此急診內鏡檢查不僅可以確診本病，更重要的是可以及時進行內鏡下止血治療，從而達到暫時或永久性的止血，若內鏡下止血治療失敗，可考慮盡早外科手術或血管栓塞治療。

3 討論

目前， 國內尚無關于杜氏病整體發病情況的明確的統計數據報道，國外文獻報道男：女=2：1。主要見于胃部，但可以發生于消化道的任何部位，包括食管遠端、十二指腸球部、空腸、回腸結腸、直腸[1]，法國的Moszkowioz D等報道了1例膽囊杜氏病改變。由于篩選的標準不一致其發生率介于0.5%～14%，約占上消化道出血的6%，約占上消化道大出血病因的1%～2%。目前杜氏病的病因尚不清楚。診斷需依靠經典的組織病理學特征，但是，由于近年來大多數病例都是通過非手術的方法治療的，所以，很難通過組織病理來確診。目前，內鏡醫師還是需要完全依靠內鏡表現來確定診斷。內鏡診斷標準如下：①通過小的（<3mm）粘膜缺損或周圍粘膜正常的動脈性噴血或小的搏動性血流；②可見通過小的粘膜缺損或正常的周圍粘膜突出的血管，伴或不伴有活動性出血；③通過很細的部分緊密連接于小的粘膜缺損或正常粘膜的新鮮血痂。胃內杜氏病的病灶常位于胃賁門小彎側，75%～95%的病變發生于食管胃連接處6cm內[1]；其次為胃底，少數在胃竇。由于杜氏病的病灶很小，很容易漏診。所以，內鏡醫師應對于發生明確上消化道出血臨床表現而內鏡下無明顯陽性發現的患者內鏡檢查時應更加仔細認真，以免漏誤診的發生。目前，杜氏病的治療方法有很多種，包括內鏡下治療、血管成像栓塞以及外科手術治療。內鏡下治療方法有很多種，包括：①熱/電凝治療，即熱凝治療、氬離子凝固治療等；②局部注射治療，包括局部注射腎上腺素和硬化劑；③機械性壓迫，包括套扎及止血夾治療。一些文獻報道，套扎及止血夾治療的有效性和成功率比局部注射及熱/電凝治療高，而且，內鏡下幾種方法的聯合治療比單一方法治療的再發出血率低。

總之，杜氏病是上消化道大出血不常見、但并不少見而且重要的病因，內鏡下止血是治療杜氏病所致上消化道大出血的易行、有效方法，及時確診及正確治療可有效降低致死率，一旦內鏡止血治療失敗，應立即行手術或栓塞治療。

參考文獻：

[1]孫鵬，黃留業.內鏡下硬化劑注射治療Dieulafoy病出血的療效觀察[J].中國醫學工程，2011，19（4）：38-39，41.編輯/劉小燕